Существуют различные виды дефектов межпредсердной перегородки, которые отличаются в основном по локализации. Дефект может быть ограничен собственно перегородкой или распространяться в желудочках (т. е. дефект эндокардиальных подушечек). Дефект вторичного отверстия (ostium secundum) - это изолированный дефект, который представляет собой постоянно увеличенное отверстие овальной ямки, находящееся приблизительно в центре перегородки. Дефект первичного отверстия (ostiumprimum) расположен ниже и является частью дефекта атриовентрикулярного канала; часто встречается в сочетании с регургитацией на митральном клапане.
