Аменорея при синдроме Бабинского-Фрелиха

Синдром Бабинского-Фрелиха развивается чаще всего до наступления полового созревания и характеризуется ожирением, недоразвитием или атрофией половых желез и задержкой роста (у детей). Заболевание возникает в результате поражения паравентрикулярных и вентро-медиальных ядер гипоталамуса опухолью или воспалительным процессом. Нередко развивается после нейрогенных инфекций, а также после перенесенных в детстве свинки, брюшного тифа, гриппа.

Клиника аменореи характеризуется медленным течением. Важно установить начало его, так как адипозо-генитальная дистрофия у взрослых обычно является следствием заболевания, развившегося в детском возрасте. Отмечается усиленное накопление подкожной жировой клетчатки в области живота, таза, бедер и грудных желез. Лицо округлое; масса превышает норму на 15 30 кг, Кожа у больных мягкая, нежная, часто имеет мраморной вид. Интеллект не нарушен.

На лобке и в подмышечной впадине волосы очень редкие или отсутствуют. Половые органы гипопластичны, малые половые губы недоразвиты, влагалище узкое, матка значительно уменьшена в размерах.

При опухолевой форме заболевания может отмечаться расширение турецкого седла, а также симптомы сдавления зрительных нервов вплоть до их атрофии, повышение внутричерепного давления, головная боль. При лабораторных исследованиях для адипозо-генитальной дистрофии характерно резкое снижение экскреции ФСГ и ЛГ, а также эстрогенов и прегнандиола. В вагинальном мазке преобладают промежуточные клетки, часто встречаются парабазальные и базальные (до 30-40%), поверхностные единичные. Сахарная кривая после нагрузки - плоская, основной обмен снижен.

Адипозо-генитальную дистрофию необходимо дифференцировать с другими формами аменореи центрального генеза - в первую очередь с синдромом Лоренса-Муна-Бидля, посткастрационным синдромом и алиментарным ожирением.


Еще по теме:


Гость, 25.08.2010 19:35:38
Ученые считают, что рак молочной железы может появляться из-за затяжных аменорей. Поэтому надо хорошо лечить аменорею, в случае ее появления.

Целесообразно вначале провести более или менее длительный (от нескольких недель до 2-3 месяцев) «подготовительный и испытательный» курс лечения сравнительно небольшими дозами эстрогенных гормонов (1000-2000 ЕД ежедневно). Некоторые авторы рекомендуют при этом через каждые две недели делать перерыв на 5-7 дней. Указанным способом у некоторых больных достигается улучшение кровоснабжения и питания половых органов, усиление роста матки и функции яичников. Предпочтительнее пользоваться натуральными эстрогенными гормонами (фолликулин, эстрадиол), которые в отличие от синтетических гормонов (стильбенов) оказывают стимулирующее влияние не только на половые органы, но и на весь организм в целом. Можно использовать в качестве вспомогательного средства также плацентарную кровь (по 40- 60 мл внутривенно через 3-4 дня) или кровь беременных (по 10-20 мл внутримышечно через 1-2 дня), взятую, разумеется, от совершенно здоровых женщин (исключить сифилис, малярию и т. п.).

Если в результате вышеописанного подготовительного курса гормонотерапии отмечается рост матки, можно приступить в дальнейшем к циклическому применению комбинации больших доз эстрогенов с прогестероном, учитывая колебания соотношений указанных гормонов в течение нормального менструального цикла (имитация цикла). Например, в течение 12-14 дней вводится по 5000-10 000 ЕД эстрогена (фолликулин, эстрадиол-дипропионат или их аналоги), затем в течение 7-10 дней - по 5-10 мг прогестерона. Е. И. Кватер предлагает следующую, более близкую к физиологическим условиям, схему: в течение 12 дней вводят по 10 000 ЕД эстрогена одновременно с 5 мг прогестерона (в одном шприце) и, наконец, в течение последующих 10 дней - только прогестерон- по 10 мг в день. После наступления месячных курс лечения повторяют по той же схеме, начиная с 5-6-го дня от начала менструаций, в течение не менее трех циклов. Если месячные после лечения на наступают, курсы лечения можно повторять в течение 2-3 месяцев с интервалами в 5-7 дней. Конечно, любая схема лечения должна быть индивидуализирована и видоизменяться в зависимости от возраста больной, степени недоразвития половых органов, общей реакции организма и других индивидуальных особенностей.
Гость, 31.08.2011 02:33:18
Эта форма аменореи еще более опасна, чем простая.
Нина, 18.07.2012 04:17:39
У сестры этот синдром, она вообще забыла, что такое месячные. Очень ее жалко, они с мужем уже полгода не могут ребенка зачать, все из-за этой проклятой болезни.