Классификация нервно-психических нарушений у больных ревматизмом


Клинические и патоморфологические исследования различных авторов подтвердили, что при ревматизме не существует изолированного поражения того или иного органа или системы, а формирование клинического синдрома зависит от преобладания поражения их на определенном этапе развития болезни. Это в полной мере относится к нервно-психическим нарушениям у больных ревматизмом. Тем не менее, признавая общность различных клинических проявлений ревматизма, для более полного представления о многообразии этих нарушений, патогенетических механизмов развития болезни и для удобства изложения предложен ряд классификаций. Лучшей клинической классификацией Н. Д. Стражеско считал такую, которая отвечает современному уровню развития медицинской науки, достаточно полно охватывает клинические формы болезни и, рационально группируя их, помогает правильной диагностике, оценке клинического течения и выбору рациональной терапии. А. А. Колтыпин подчеркивал, что в основе классификации должны лежать клинические формы; место же их в рядах классификации можно обосновать пониманием патогенеза данной формы.

Поскольку представление о ревматическом поражении нервной системы у детей и подростков в течение длительного времени ограничивалось, в основном, малой хореей, это нашло отражение и в соответствующих классификациях. Так, в классификации нейроинфекций, предложенной М. С. Маргулисом, ревматизм был представлен только малой хореей. То же относится к классификации ревматизма как у детей, так и у взрослых, где также фигурировала лишь эта форма мозговой патологии. М. Модель и Т. П. Симеон в предложенной ими классификации уже различали хореические формы поражения нервной системы у детей и ревматические энцефалиты с тремя другими нехореическими синдромами: синдромом нарушении сенсорного синтеза, синдромом приступообразных нарушении сознания и переходную между хореическим и нехореическим энцефалитом. Е. А. Блей, наряду с различными клиническими вариантами малой хореи, выделила также хореический энцефалит с психотическими расстройствами и острым течением и хореический энцефалит с непрерывно рецидивирующим течением.

Более полно клинические формы нейроревматизма у детей и подростков представлены в классификации М. Б. Цукер. В ней автор различает «поражение мозга при ревматизме» и «ревматическое поражение мозга». К первой группе М. Б. Цукер относит «синдромы, которые возникают у молодых больных при небольшой длительности болезни и типичном поражении сердца с недостаточностью кровообращения и застойными явлениями». Во вторую группу включены «многообразные синдромы, которые возникают при типичных для ревматизма изменениях соединительнотканных элементов (сосуды, оболочки) нервной системы». Клинические формы ревматического поражения нервной системы у детей и подростков выделены автором в 9 подгрупп, выгодно отличают классификацию М. Б. Цукер от предшествовавших ей.

Однако каждая классификация, являясь определенной схемой, представляет собой лишь некоторый этап, на котором суммируются накопленные научные знания и опыт, с течением времени и по мере накопления новых фактов требует изменения.

Мы согласны с В. В. Михеевым, что деление нервно-психических нарушений на поражение мозга при ревматизме и ревматические поражения нервной системы в том аспекте, в каком оно представлено М. Б. Цукер, едва ли приемлемо. Необходимо добавить, что нарушения мозгового кровообращения, включая венозные церебральные расстройства и отек мозга вследствие декомпенсации сердечной деятельности, встречаются исключительно редко, особенно у детей. К тому же создается впечатление преувеличения значения недостаточности кровообращения, излишняя детализация возраста больных, длительности болезни, выраженности поражения сердца. В классификации М. Б. Цукер отсутствует деление различных клинических форм нейроревматизма на хореические и нехореические, что по сравнению с классификацией М. М. Модель и Т. П. Симеон является, на наш взгляд, шагом назад, хотя упомянутые авторы и ограничились всего тремя вариантами ревматического энцефалита нехореического ряда. Это особенно показательно, когда речь идет о гиперкинетических формах нейроревматизма у детей. М. Б. Цукер, лишая по существу малую хорею нозологической самостоятельности, включила ее «по принципу общности клинического синдрома» в группу ревматических энцефалитов с гиперкинетическими формами. Наряду с малой хореей в классификации числится энцефалит со стереотипно-дистальным гиперкинезом, тикозным гиперкинезом, миоклоническим и другими, а также с синдромом паркинсонизма. Мы считаем, что включение всех форм ревматического поражения нервной системы, сопровождающихся гиперкинезами, в одну группу недостаточно обоснованно хотя бы потому, что каждая из них имеет свои клинические особенности, патологоанатомический субстрат и несколько отличны по патогенезу, не говоря уже о частоте таких клинических форм, как типичная малая хорея, паркинсоноподобный синдром или синдром торзионной дистонии ревматического генеза.

Ряд авторов отмечают, что до сих пор нет общепринятой классификации ревматических поражений нервной системы. По мнению Д. И. Пронива, это нередко способствует установлению различных диагнозов у одного и того же больного разными, а то и однопрофильными специалистами.

Изучение особенностей клиники и течения ревматизма, проведенное на протяжении последних 20 лет в ряде клиник и поликлинических условиях, позволило нам представить классификацию нервно-психических нарушений у больных ревматизмом.

Нервно-психические нарушения, являющиеся одним из наиболее ранних проявлений активности ревматического процесса, разделены в классификации на две группы. Следует отличать изменения нервной системы при ревматизме от ревматических поражений нервной системы. То, что мы называем изменениями нервной системы при ревматизме, представляет собой неспецифическую реакцию этой системы на патологический процесс, который локализуется вне ее основных элементов; эта реакция проявляется преходящими, чаще нестойкими нарушениями высшей нервной деятельности, вегетативного отдела нервной системы и неврологическими микросимптомами. В основе этих изменений лежит общее инфекционно-аллергическое воздействие патологического процесса на нервную систему и, в первую очередь, на наиболее чувствительные и динамичные ее отделы - кору головного мозга и вегетативные образования. Изменения нервной системы, особенно в остром периоде ревматизма с преимущественным поражением сердца или суставов, в той или иной степени наблюдаются у всех больных как в детском возрасте, так и у взрослых. Во внеприступном периоде ревматизма частота их уменьшается.

Ревматические поражения нервной системы - это разнообразные клинические симптомокомплексы, обусловленные непосредственным (функциональным или органическим, диффузным или очаговым) поражением нервной системы со всеми характерными для ревматизма особенностями - волнообразным течением, полиморфностью и изменчивостью клинических симптомов, и т. п. Локализация и характер поражения мозга, активность ревматического процесса определяют своеобразие клинической формы нейроревматизма. Они могут быть первым проявлением ревматизма, возникать одновременно или спустя некоторое время после очередного обострения болезни.

Различая изменения нервной системы при ревматизме и ревматические поражения нервной системы, мы тем самым подчеркиваем чаще преходящий, нерезко выраженный характер первых и четкую очерченность, а нередко и стойкий характер вторых. Если к первым мы относим изменения нервной системы, являющиеся всего лишь своеобразным отражением развивающегося в организме патологического процесса, то ко вторым - все клинические синдромы, обусловленные поражением нервной системы, при котором неврологические симптомы в большинстве случаев являются ведущими, а изменения сердца или суставов еще нерезко выражены или оттеснены нервно-психическими нарушениями на второй план. Тем не менее четкой грани между этими двумя группами не существует.

Наряду с первичным инфекционно-аллергическим поражением нервной системы существуют клинические формы, в патогенетических механизмах возникновения которых ведущее место принадлежит вторичным или кардиогенным факторам. Сердечно-сосудистая недостаточность, нарушение ритма сердечных сокращений (брадиаритмия, мерцательная аритмия или тахикардия) приводят к нарастанию гипоксии мозга, сосудистой церебральной недостаточности, что и проявляется рядом нервно-психических расстройств. К ним следует отнести нарушения мозгового кровообращения, включающие эмболию в мозговые сосуды, венозные гемодинамические расстройства, отек мозга, эпилептиформные припадки (в том числе так называемую сердечную эпилепсию) и некоторые другие симптомокомплексы, а также психические нарушения у больных с сердечно-сосудистой декомпенсацией. Условно к этой группе могут быть также отнесены и осложнения нервной системы, возникающие при операциях на сердце с применением искусственного кровообращения. Деление нервно-психических нарушений на хореические и нехореические формы отражает эволюцию нейроревматизма, изменение представлений о ревматическом поражении нервной системы и, обращая внимание врачей на клиническое многообразие нехореических форм, определяет их терапевтическую направленность. В приведенной классификации подчеркивается, что в настоящее время малая хорея в ее типичном проявлении уже не является основной формой нейроревматизма. В отдельную группу выделены психические нарушения (астенический синдром, церебрастения, психозы), которые могут наблюдаться как самостоятельно, так и при хореических и нехореических формах.

Выделение А. И. Нестеровым трех степеней активности (I, II, III) целесообразно и практически необходимо при определении степени активности процесса у больных ревматизмом с нервно-психическими нарушениями в основном для дифференцированного их лечения. В классификации нашло отражение острое, подострое, затяжное, непрерывно рецидивирующее и латентное течение ревматического процесса, хотя существование двух последних в рамках ревматизма некоторыми авторами оспаривается. Несмотря па существование определенной зависимости между характером течения и степенью активности ревматического процесса, их не следует смешивать с темпом возникновения и развития нервно-психических нарушений, как частным, в ряде случаев кратковременным эпизодом в клинической картине болезни.

В неактивной фазе ревматизма наблюдаются остаточные явления и последствия нервно-психических нарушений в виде функциональных или органических признаков поражения нервной системы.

Таким образом, в предложенной классификации, по сравнению с существующими, выделены изменения нервной системы при ревматизме и ревматические поражения нервной системы (хореические и нехореические), которые, в свою очередь, по патогенетическому принципу разделены на первичные и вторичные (кардиогенные). В ней сделана попытка отразить характер течения нейроревматизма в зависимости от темпа его развития и активности ревматического процесса. Как и любая другая, настоящая классификация - только схема с многообразными клиническими проявлениями нейроревматизма, и не претендует на законченность. Тем не менее, она может оказаться полезной в практической деятельности врача - для диагностики, оценки течения и выбора рациональной терапии нервно-психических нарушений у больных ревматизмом.

В патогенезе нервно-психических нарушений у больных ревматизмом существует ряд неясных и спорных вопросов. Большинство исследователей рассматривают его в общем плане механизма развития ревматического процесса. Основное значение придается инфекционно-аллергическим факторам, воздействующим на нервную систему больного.

Ведущая роль в патогенезе ревматизма принадлежит прогрессирующей дезорганизации соединительнотканных образований мозга и, в первую очередь, изменениям церебральных сосудов. Поражение последних, наряду с изменениями мягких мозговых оболочек, стромы сосудистых сплетений по типу фибриноидного набухания коллагеновых структур с пролиферацией клеток эндотелия и другими изменениями, лежит в основе большинства различных форм ревматического поражения нервной системы. Определенная роль отводится развитию дисциркуляторно-дистрофических процессов в нервной паренхиме вследствие гипоксии, наступающей в результате сердечнососудистой недостаточности и токсико-инфекционных воздействий на организм больного.

Ревматические поражения нервной системы, по данным Ю. М. Веркутис и собственных наблюдений, чаще встречаются в детском и юношеском возрасте и относительно реже - у взрослых, хотя течение ревматизма у них по темпу развития мозговой патологии может быть более тяжелым. Это находит объяснение в возрастных особенностях растущего организма, в изменениях гормональной и нервной регуляции, в повышении реактивности соединительной ткани у детей. Если частота первичных ревматических поражений нервной системы в различных возрастных группах колеблется от 5 до 45%, то вторичные церебральные расстройства возникают значительно реже. Количество их, особенно в последние годы, уменьшилось, наряду с уменьшением количества случаев ревматизма, протекающих с выраженными признаками сердечнососудистой недостаточности. Среди детей и подростков, наблюдаемых нами, они встречались всего у 1,4%.

Формирование клинических синдромов ревматизма находится в определенной зависимости от возрастных особенностей организма. Поражение нервной системы у больных ревматизмом идет в направлении от более молодых функционально-структурных в онтофилогенетическом ряду систем к более старым и более устойчивым к болезнетворным факторам образованиям. При этом поражения последних нередко более тяжелые, иногда даже фатальные. Так, гиперкинетические формы чаще проявляются в детском возрасте, в период формирования и дифференциации сложных двигательных актов, установления новых связей между корой и нижележащими образованиями. Для подростков и лиц молодого возраста, особенно девушек, более характерно поражение диэнцефально-стволовых структур мозга, обусловленных рядом нейроэндокринных сдвигов. У взрослых значительно чаще, нежели у подростков и детей, наблюдаются сосудистые церебральные нарушения. Безусловно, эти клинические особенности в зависимости от возраста только схематически отображают общие закономерности патологического процесса с обилием различных отклонений.

Взаимоотношения между хроническим тонзиллитом и изменениями нервной системы сложны, во многом неясны и требуют дальнейших комплексных исследований. Следует признать неправильной точку зрения Л. Г. Небратенко, не устанавливающей различий в патогенезе нервно-психических нарушений у детей, больных ангиной, хроническим тонзиллитом и ревматизмом. Вряд ли есть основание говорить о существовании тонзиллогенных менингитов, энцефалитов, органических базальных менингоэнцефалитов и других воспалительных заболеваний нервной системы.

По-видимому, наличием хронического тонзиллита в стадии компенсации и субкомпенсации могут быть обусловлены главным образом функциональные, преходящие изменения вегетативной нервной системы, высшей нервной деятельности и т. п.. Те церебральные нарушения, которые возникают после ангины и связываются с ней или с обострением хронического декомпенсированного тонзиллита (особенно при длительном течении болезни), то есть в стадии тонзиллогенной интоксикации, трудно, а порой и невозможно отличить от предревматического состояния или обострения вяло текущего ревматизма с преимущественной локализацией процесса в центральной нервной системе. Подтверждением этого предположения являются случаи перехода так называемого тонзилло-церебрального синдрома в нейроревматизм, описанные Э. А. Лудянским, И. П. Каплан, А. Г. Пановым и Е. Г. Рябковой, а также результаты наших исследований. Отдаленные наблюдения, свидетельствующие о затяжном течении процесса у большинства детей и подростков с различными клиническими формами ревматизма после проведенной у 2/3 из них тонзиллэктомии, вряд ли могут быть убедительным доказательством тонзиллогенного происхождения неврологических нарушений.

Следовательно, патогенез ревматических поражений нервной системы представляется сложным, зависящим от сочетания многих факторов, часть из которых до сих пор остается для нас неизвестной. Дальнейшее изучение патогенеза ревматизма и систематизация наших представлений о взаимоотношении нервной системы с различными клиническими проявлениями болезни внесут много ценного в изучение этой важной проблемы клинической медицины.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: