Энцефалит с гиперкинетическим синдромом при ревматизме

Так именуется ревматическое поражение головного мозга у детей и подростков, при котором ведущим, но не единственным симптомом являются гиперкинезы. Непроизвольные движения - наиболее частый симптом у больных с ревматическим поражением нервной системы. Степень их выраженности при различных формах ревматизма у детей различна.

У больных ревматическим энцефалитом с гиперкинетическим синдромом непроизвольные движения имеют свои особенности, отличающие их от гиперкинезов при малой хорее. Они в основном стереотипны, имеют очерченную локальность, наблюдаются преимущественно в определенной группе мышц, отличаются стойкостью, периодически возобновляясь и нарастая в интенсивности при интеркуррентных болезнях, психических травмах и т. п. Как и при малой хорее, гиперкинезы исчезают во сне и усиливаются под влиянием эмоций. Кроме стереотипных, локальных гиперкинезов, могут обнаруживаться непроизвольные движения и другого характера. Это тикообразные, тикозно-хореические, хореоформные, миоклонические, а также гиперкинезы, напоминающие торзионный спазм. У этих больных наблюдаются нарушения в черепно-мозговой иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов, изредка - непостоянные патологические стопные знаки. Наряду со снижением мышечного тонуса, у ряда больных определяется его повышение или признаки мышечной дистонии.

Для ревматического энцефалита с гиперкинетическим синдромом характерно упорное, затяжное, рецидивирующее течение, а нередко и недостаточная эффективность ряда лечебных мероприятий.

Под нашим наблюдением находилось 48 детей и подростков, страдающих ревматическим энцефалитом с гиперкинетическим синдромом.

Поскольку к числу таких больных ряд авторов ошибочно относит и детей со стертой, вяло текущей хореей, данные о частоте этих форм различны. Одни приводят завышенные показатели, другие недооценивают эту форму мозговой патологии.

Особые трудности в распознавании природы непроизвольных движений испытывает невропатолог, когда стереотипный гиперкинез является первым проявлением еще нераспознанного ревматизма.
 
Так, у Тани В., 14 лет, хореоатетозный гиперкинез левой кисти длительное время вызывал сомнение в его ревматической природе. Вначале его расценивали как функциональный, затем была заподозрена гепатолентикулярная дегенерация, позже диагностирован очаговый подкорковый энцефалит с гиперкинетическим синдромом без указания на предполагаемую этиологию. Только длительное динамическое наблюдение за больной как в стационаре, так и в условиях ревмодиспансера, позволило подтвердить предположение о ревматической природе болезни.

Впервые больная была госпитализирована с диагнозом левосторонней гемихореи. При этом не отрицалась роль психотравмирующих ситуаций у личности с тревожно-мнительным складом характера. Спустя полгода после ангины к хореоатетозному гиперкинезу в левой кисти присоединились хореоформные непроизвольные движения в левой ноге, в мимической мускулатуре и в мышцах шеи с поворотом головы вправо, а еще позже - в правых конечностях. Через три года к описанным гиперкинезам присоединились диэнцефальные кризы с эпилептиформными припадками, то есть имело место поэтапное вовлечение центральной нервной системы, с поражением не только подкорковых стриарных образований в правом полушарии мозга, но и более глубоких структур головного мозга.

Анамнез болезни, улучшение состояния после тонзиллэктомии, жалобы на боли в области сердца, а в последнее время и в суставах, усиление их при плохой погоде, в сочетании с выявленными нечеткими изменениями сердца и нарастающими ундулирующими неврологическими симптомами дали возможность говорить о ревматическом энцефалите с гиперкинетическим синдромом и диэнцефальными нарушениями, сопровождающимися выраженной церебрастенией.

У ряда больных ревматическим энцефалитом с нерезко или умеренно выраженными нейроэндокринными нарушениями установлены непроизвольные движения, по характеру, локализации и стойкости чаще напоминавшие гиперкинезы у больных со стертой формой малой хореи. Изредка на фоне этих непроизвольных движений отмечались строго локализованные гиперкинезы в дистальных отделах конечностей или в мышцах шеи со стереотипным поворотом головы в сторону или назад. Вместо обычной мышечной гипотонии устанавливалась дистония или умеренное повышение мышечного тонуса. Это нередко наблюдалось у подростков в препубертатном или пубертатном возрасте, чаще у мальчиков. У некоторых больных с нейроэндокринными нарушениями гиперкинезы были нестойкими, являлись как бы кратковременным эпизодом болезни. Их появление, наряду с другими данными, служило дополнительным признаком, подтверждающим ревматическую природу нейроэндокринных нарушений.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: