Энцефалит с гипоталамическими нарушениями при ревматизме

Главная особенность ревматического энцефалита, преимущественно с диэнцефальной локализацией процесса - полиморфность клинических проявлений, обусловленных поражением подбугровой гипоталамо-гипофизарной области. Эта форма ревматизма нередко наблюдается в препубертатном и пубертатном возрасте, чаще у девочек. Характерно обилие и разнообразие жалоб больных. Последнее, при отсутствии выраженных органических неврологических симптомов, часто приводит к тому, что таких больных считают больными истерией, что является грубой врачебной ошибкой. Этому способствуют истероподобные черты поведения больного, а также то обстоятельство, что диэнцефальные нарушения часто бывают первыми симптомами нераспознанного ревматизма.

Среди различных этиологических факторов в патологии гипоталамуса Н. И. Гращенков главенствующую роль придает инфекционному началу А. Р. Рахимджанов считает целесообразным выделять вегетативно-сосудистую форму, диэнцефальную эпилепсию, эндокринно-обменную, мышечную и нейродистрофическую формы гипоталамических нарушений, обусловленных ревматизмом. Это деление условно, поскольку у постели больного чаще отмечается сочетание разнообразных симптомов. Тем не менее подобная классификация оправдана, так как она подразумевает четкое преобладание одной группы признаков над другой. Течение ревматических энцефалитов нередко длительное, а порой и непрерывно рецидивирующее, плохо поддающееся лечению.

В клинической картине у 49 наблюдаемых нами детей и подростков преобладали симптомы поражения гипоталамических образований: из них у 33 - вегетативно-сосудистые кризы, у 23 - нейроэндокринные и у 14 - нейродистрофические нарушения.

Частота диэнцефальных вегетативно-сосудистых кризов зависела от ряда факторов - активности ревматического процесса, сопутствующих интеркуррентных болезней, психических травм и преморбидных характерологических особенностей личности. На начальном этапе болезни кризы наблюдались редко и в светлых промежутках пациент считался практически здоровым. Как указывают И. В. Мохина и А. Т. Маджидова, именно этот период наиболее благоприятный для применения лечебных мероприятий. Однако диагностика таких состояний и выяснение их природы чаще всего бывают запоздалыми. В более поздних стадиях болезни приступы наблюдаются часто, чередуясь в различных проявлениях и нередко сопровождаются гипертензионными или эпилептиформными симптомами. Психопатологические нарушения характеризуются своеобразным сочетанием психической астении с эффективностью, элементами истериформности и склонностью к депрессии.

Показательно в этом отношении следующее наблюдение.

С раннего детства Светлана Р., 14 лет, страдает частыми простудными заболеваниями и ангинами. В 11 лет перенесла первую атаку ревматизма, протекающую с эндомиокардитом и полиартритом. В 13 лет после ангины и произведенной тонзиллэктомии - рецидив ревматизма. В семье конфликтная ситуация. Тогда же у больной с резкой эмоциональной лабильностью, характерологически неуравновешенной и впечатлительной, появились приступообразные боли за грудиной, сопровождающиеся сердцебиением, судорожными вздрагиваниями туловища и конечностей.

При поступлении предъявляла разнообразные жалобы. Наряду с болями в суставах, области сердца, животе, одышкой, она отмечала приступообразные головные боли, ознобы, «приливы» жара к лицу, «судороги» в конечностях, чувство подкатывания «клубка» к горлу или «проваливания» куда-то, внезапно наступающее чувство страха, нарушение сна, неустойчивость настроения. Неоднократно высказывала мысль о невозможности излечения.

В соматическом статусе - недостаточность митрального клапана. При нев-рологическом исследовании грубой органической патологии не установлено. Мышечный тонус снижен. Повышенная рефлекторная возбудимость. Выраженная эмоциональная и вегетативно-сосудистая лабильность. Менархе с 13 лет, нерегулярные, обильные.

В клинике у больной наблюдались тяжелые вегетативно-сосудистые кризы с частотой от 5-6 раз в сутки до 1-2 раз в неделю. Так, 11 /IX в 9 ч вечера девушка пожаловалась, что ей стало очень жарко, «нечем дышать», начались боли в области сердца. Озноб. Появился страх смерти. Стала резко возбужденной. Периодически пыталась вскакивать с постели. Сознание несколько спутанное, но в контакт вступить удается. Через 2-3 мин возобновились клонические подергивания туловища с резкими размашистыми движениями конечностей. Мелкое дрожание всего тела, головы. Иногда резко переворачивается на бок, живот и снова на спину. Дыхание глубокое, частое, 32-36 в минуту. Тахикардия. Стонет, жалуется на головную боль, чувство «проваливания» («куда-то падаю»). Спустя 3 ч больная уснула. Утром жаловалась на общую «разбитость», головную боль, тошноту.

Приступ, наблюдавшийся 17/IX протекал следующим образом. В 7 ч вечера состояние девушки внезапно ухудшилось. Лежит на правом боку с чуть запрокинутой головой. Сознание затемнено, на вопросы не отвечает, на инъекции не реагирует. Резкая гиперемия лица, конечности холодные на ощупь. Обильный холодный пот. Пульс слабого наполнения, 78 в минуту, тоны сердца глухие. Дыхание прерывистое, поверхностное, частое. Глаза закрыты. Жидкость не глотает. Постоянная мелкая дрожь всего тела, сменяющаяся частыми, внезапными размашистыми движениями верхних и нижних конечностей, значительно усиливающимися при прикосновении к больной. Спустя час пришла в сознание, начала плакать, звать мать, жаловаться на тяжесть и сильные колющие боли в области сердца, чувство жжения и сухости во рту. Все время просит пить, никого от себя не отпускает, испытывая чувство страха. К 12 ч ночи уснула. В покое наблюдались незначительные единичные мелкие гиперкинезы в конечностях, углах рта.

Изредка у больной наблюдались приступы с явными истериформными признаками - кричала, кусала губы, рвала на себе одежду. Несмотря на активное лечение, состояние ее не улучшалось. Длительно держалась субфебрильная температура. Не могла самостоятельно сидеть в постели. При отсутствии параличей перестала ходить. Наблюдалась временная задержка мочеиспускания.

По поводу суицидальных высказываний и попыток (больная пыталась перочинным ножом порезать вены на руках) помещена в психиатрическую больницу, однако вскоре возвращена в детское неврологическое отделение с диагнозом психопатизации личности с истерическими реакциями на органическом фоне. Был поставлен диагноз: ревматизм, активная фаза, активность II степени, диэнцефальный синдром, вегетативно-сосудистая форма, церебрастения с астено-депрессивными явлениями и истериформными реакциями, недостаточность митрального клапана Но, миокардиодистрофия, подострое течение.

Как показало катамнестическое исследование, больная почти постоянно в течение 7 лет находилась на лечении в различных стационарах. По-прежнему наблюдались диэнцефальные кризы различной степени выраженности, с разнообразным клиническим их оформлением
.

Наиболее характерно в приведенном наблюдении - длительное непрерывно рецидивирующее течение болезни с обострением разнообразных неврологических симптомов под влиянием различных неблагоприятных ситуаций и парааллергических реакций. Присоединение головных болей, эпилептиформных судорог, истерической параплегии, симулировавшей вначале поражение спинного мозга, происходило на фоне глубоких психопатологических нарушений в виде грубого астено-депрессивного синдрома и изменений личности. В последние годы отсутствовал терапевтический эффект при проведении различных лечебных мероприятий. Изменениям нервной системы сопутствовало нарастание кардиальных поражений с образованием порока.

Одним из проявлений поражения гипоталамического отдела мозга являются нейроэндокринные нарушения. Как и другие формы диэнцефальной патологии, они возникают чаще в пубертатном возрасте. Если вегетативно-сосудистые кризы могут быть лишь эпизодом болезни и при своевременно назначенном лечении и других благоприятных обстоятельствах проходят, то для нейроэндокринной патологии в основном характерно затяжное, торпидное течение. Затухание патологического процесса наступает относительно редко. Тем не менее, поскольку у детей и подростков компенсаторные пластические функции нейроэндокринных образований гибки и динамичны, мы неоднократно наблюдали относительно быстрый регресс некоторых, умеренно выраженных симптомов, в частности ожирения. Подобно другим формам ревматизма, при нейроэндокринном варианте поражения диэнцефального отдела наблюдались периоды затихания активности ревматического процесса. Однако часто под влиянием любого неблагоприятного фактора вновь наступало обострение болезни с появлением новых и углублением старых симптомов.

У детей при нейроэндокринной форме ревматического диэнцефалита  вегетативные  нарушения  менее  выражены. Они в основном свойственны вегетативно-сосудистым вариантам диэнцефальной патологии.

Довольно часто у этих больных обнаруживаются своеобразные полосы (striae). В остром периоде болезни они ярко-лилового цвета, располагаются главным образом на наружных или внутренних поверхностях бедер, ягодицах, реже на животе, плечах. У девушек их можно обнаружить на нижней поверхности груди, внутренней поверхности плеч, ближе к подмышечной впадине. В последующем в этих местах наступает полосовидная атрофия кожи в виде белесых стрий. Следует отметить, что в нерезко выраженной степени, особенно у девочек в период полового созревания, они не являются признаком патологии. И только наличие других симптомов, свидетельствующих о поражении гипоталамуса, заставляет более внимательно отнестись к симптому лиловых полос. Наличие белесых стрий с упомянутой локализацией у лиц обоего пола также должно обратить внимание врача и заставить его более тщательно изучить анамнез больного в отношении ревматизма.

У 33 из 60 детей и подростков с диэнцефальной патологией установлены нейроэндокринные нарушения, проявлявшиеся в основном ожирением по типу адипозо-генитального синдрома, реже - другими признаками. В отдельных наблюдениях имело место преждевременное половое созревание, и адипозо-генитальный синдром далеко не всегда сочетался с гипогенитализмом. У одних больных с ожирением вес нарастал постепенно, у других - довольно резко. Если нейроэндокринные нарушения были первым проявлением ревматизма, то быстро наступающее ожирение долго не находило себе объяснения.

Так, Вова К., 17 лет по поводу частых ангин, с подозрением на токсико-инфекционный миокардит, был направлен на тонзиллэктомию. Спустя месяц после операции юноша прибавил в весе 8 кг. Одновременно с этим на наружных и особенно внутренних поверхностях бедер появились выраженные, ярко-лилового цвета полосы. Вскоре развилась сонливость, общая «немотивированная» слабость, головная боль, возобновилась субфебрильная температура, наблюдавшаяся до тонзиллэктомии.

Сочетание жалоб больного с наличием лиловых стрий на бедрах, нарастанием изменений в сердце по типу эндомиокардита, при повышенных титрах противострептококковых антител, увеличивающихся в динамике (АСГ до 1250 ед.), дали возможность объяснить наступившее ожирение обострением ревматизма, проявившимся после тонзиллэктомии нейроэндокринными нарушениями. Сомнения в ревматической природе миокардита, вначале расцениваемого как токсико-инфекционный, оказались несостоятельными.

Катамнестическое исследование (спустя два года) установило преходящий характер нейроэндокринных нарушений. Диэнцефальная патология при последнем осмотре проявилась нерезко выраженными вегетативно-сосудистыми кризами. Сформировалась недостаточность митрального клапана
.

Для нейротрофической формы диэнцефальных нарушений характерно возникновение трофических изменений кожи с появлением частичного или полного облысения, различных пятен на теле или признаков склеродермии. У больных могут развиваться нарушения солевого обмена с изменениями в костях по типу остеомаляции или кальцификации, изменениями в мышечной ткани, в подкожно-жировой клетчатке.

Довольно часто истинная природа самых различных гипоталамических синдромов устанавливается со значительным опозданием.

Приведенные наблюдения показывают, насколько осторожно при подозрении на ревматизм следует относиться к так называемому кардио-диэнцефальному или диэнцефально-кардиальному синдрому, особенно когда речь идет о подростках с нечеткими изменениями сердца и нерезко выраженной диэнцефальной патологией.

Особую, еще недостаточно изученную группу представляют изменения функции различных внутренних органов, обусловленных нарушением деятельности центральных вегетативных образований мозга. Есть основания полагать, что наличие у больной Р., 19 лет, упорного «нефрита» без явных изменений выделительной функции почек, быстро исчезнувшей «язвы желудка», которую считали «стероидной», является ни чем иным, как проявлением диэнцефальной патологии. У больной Б., 18 лет, во время обострения ревматического диэнцефалита наблюдалась гппохромная анемия со снижением гемоглобина до 46% (7,7 г%), количеством эритроцитов до 3 000 000, с выраженным анизоцитозом и умеренным пойкилоцитозом. Это также расценивалось нами как один из симптомов поражения гипоталамуса ревматическим процессом. Характерно, что у этой же больной перед очередным тотальным облысением на коже преимущественно верхней части туловища (спина, грудь, руки) появлялись небольшие по размеру (от 4 до 8 мм) пятна типа vitiligo. Они исчезали вскоре после выпадения волос. Этот симптом мы наблюдали еще у трех из четырех девушек с облысением. Сюда же следует отнести и появление стойкого лейкоцитоза при неизмененном общем анализе крови. В приведенном выше наблюдении увеличение числа лейкоцитов совпадало с периодом обострения болезни и колебалось в пределах от 10 900 до 16 700. У Нины А., 17 лет, с нейротрофической формой ревматического диэнцефалита количество лейкоцитов доходило до 22 000, на этом уровне оно оставалось в течение месяца и долго не находило себе объяснения. Мы также наблюдали повторное профузное носовое кровотечение у Вити С, 13 лет, с ревматическим энцефалитом, едва не приведшее к летальному исходу, которое также объяснялось поражением гипоталамических образований мозга.

М. Б. Цукер отметила наблюдающуюся в последние годы тенденцию объяснять поражением диэнцефальной области все заболевания, которые не укладываются в общеизвестные формы патологии. Это справедливо, если, например, педиатр без должных на то оснований связывает длительный субфебрилитет с поражением высших вегетативных терморегулирующих центров и не пытается в дальнейшем найти другие факторы, лежащие в его основе. Тем не менее роль ревматизма в возникновении диэнцефальной патологии чаще недооценивается и, как следует из приведенных наблюдений, природа различных гипоталамических нарушений устанавливается слишком поздно.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: