Расстройства мозгового кровообращения при ревматизме
Условно расстройства мозгового кровообращения при ревматизме могут быть разделены на две группы: 1) динамические, характеризующиеся обморочными состояниями, иногда сопровождающиеся преходящими чувствительными и двигательными нарушениями и 2) органические, деструктивные изменения головного мозга, обусловленные острым нарушением церебральной гемодинамики. Если первые наблюдаются относительно часто, особенно у подростков, то вторые встречаются значительно реже. Последние в большинстве случаев инвалидизируют детей и иногда, отягощая течение ревматического процесса, приводят к летальному исходу.
В течение длительного времени острые гемодинамические церебральные нарушения у больных ревматизмом объяснялись эмболией в мозговые сосуды. Даже массивные кровоизлияния, случайно обнаруженные при патологоанатомическом вскрытии, не могли поколебать представления врачей об эмболическом механизме церебральной патологии у больных ревматизмом, особенно протекающем с эндокардитом. Мы не отрицаем возможности возникновения эмболии у больных ревматизмом и эндокардитом. Однако на основании данных литературы, собственных клинических наблюдений и патологоанатомических исследований считаем, что подобная форма мозговой патологии встречается крайне редко и только при стечении ряда обстоятельств Чаще на почве ревматических эндо- и панваскулитов у этих больных возникает тромбоз церебральных сосудов или мозговое кровоизлияние (паренхиматозное или субарахноидальное).
Поэтому, если острое нарушение мозгового кровообращения наступает в молодом возрасте и при нормальном артериальном давлении, то в первую очередь необходимо подумать о ревматизме и эндокардите как возможной причине церебральной сосудистой катастрофы.
В патогенезе расстройств мозгового кровообращения существует еще много неясного. В последнее время больше внимания стали придавать дисциркуляторным гемодинамическим нарушениям, обусловленным поражением сердца с сердечно-сосудистой недостаточностью различной степени выраженности. Если значение их в генезе сосудистой мозговой патологии у взрослых несомненно, то в возникновении церебральных гемодинамических расстройств у детей и подростков их роль, на наш взгляд, преувеличена. К тому же в последние годы намного уменьшилось число больных ревматизмом с сердечно-сосудистой недостаточностью. Поэтому выделение трех степеней сосудисто-мозговой недостаточности у детей в предложенной В. Н. Миртовской классификации следует считать недостаточно аргументированным. Ставить же знак равенства между острой сосудисто-мозговой недостаточностью и инсультом, особенно применительно к детскому возрасту, неправильно. При гиперболизации значения церебральной сосудистой недостаточности недооцениваются достижения клинико-анатомических исследований по проблеме ревматизма за последние годы, игнорируется роль поражения сосудистых образований мозга в патогенезе церебральных расстройств у этих больных.
О. Е. Горбачева и Е. М. Виноградская указывают, что характер нарушения мозгового кровообращения у больных ревматизмом в значительной степени определяется стадией ревматического процесса. Для воспалительной стадии более характерны динамические нарушения мозгового кровообращения, а для склеротической (у больных с выраженными сформированными пороками сердца) - инсульты. По-видимому, только дальнейшие исследования могут внести определенность в этом вопросе.
Среди наблюдаемых нами больных сосудистые церебральные поражения были обнаружены у 12. Преходящие нарушения мозгового кровообращения установлены у 6, тромбоз мозговых сосудов - у 1, кровоизлияние в мозг - у 5 (у 3 из них - субарахноидальное).
Острые инсульты, с грубым деструктивным поражением мозга у детей и подростков, больных ревматизмом, встречаются редко. Именно такие наблюдения дали основание говорить о них как о наиболее грозных проявлениях ревматизма в детском возрасте.
Так, у Коли И. повторное нарушение мозгового кровообращения возникало то в правой, то в левой гемисфере на фоне церебрального ревматического васкулита и эндомиокардита и протекало по типу ишемического тромбоза мозговых сосудов.
Впервые инсульт возник в 10-летнем возрасте, затем в течение двух лет еще дважды появлялись грубые очаговые неврологические симптомы (гемиплегия с нарушением чувствительности, гиперрефлексия, стопные патологические знаки), сопровождающиеся общемозговыми явлениями различной степени выраженности. Непосредственно развитию церебральных сосудистых катастроф каждый раз предшествовал один и тот же фактор - переохлаждение ног, что, следует полагать, и было непосредственной причиной обострения ревматического процесса. Дальнейшее наблюдение свидетельствовало об инвалидизации больного с развитием паркинсоноподобного синдрома и деменции, наступившей вследствие повторного очагового поражения головного мозга.
Общепризнанной точки зрения относительно природы субарахноидальных геморрагии не существует. Ю. Э. Берзинь, Н. И. Захарова основной причиной межоболочечных кровоизлияний считают наличие аневризм сосудов головного мозга. Е. В. Шанова полагает, что в возникновении их у большинства лежит инфекционное начало. Субарахноидальные кровоизлияния у больных ревматизмом описаны Е. Н. Кутчак и А. С. Кузнецовой. Характерным считается их рецидивирование, нередко - сочетание с интрацеребральными кровоизлияниями. Следует согласиться с мнением Л. И. Щуровой и Р. Т. Мурадян о том, что субарахноидальные кровоизлияния у больных ревматизмом не так редки, как это принято считать. Из шести наблюдаемых нами подростков с острым нарушением мозгового кровообращения межоболочечная геморрагия наблюдалась у троих.
Мы наблюдали Вову О. с рецидивирующим субарахноидальным кровоизлиянием, ревматическая природа которого была установлена только в 16 лет, когда больной поступил в клинику нейроинфекций с диагнозом менингита. Первый раз инсульт развился в восемь, второй - в 13 лет. Каждый раз заболевание начиналось с головных болей, повторной длительной рвоты, сопровождалось повышением температуры, выраженным менингеальным синдромом и геморрагическим ликвором, ксантохромным после центрифугирования. Несмотря на то, что при каждом поступлении состояние больного было тяжелым, порой катастрофическим, исход болезни следует считать благоприятным.
Ревматическая природа мозговой патологии в этом наблюдении обосновывается следующими соображениями.
Рецидивирующее течение болезни, возникновение ее в детском возрасте под влиянием различных парааллергических факторов (противооспенная вакцинация, переохлаждение, переутомление и др.) на фоне хронической тонзиллогенной интоксикации, протекавшей с субфебрильной температурой, дало возможность предположить инфекционно-аллергический генез заболевания. Известно также, что в 8 лет, на второй день после оспенной вакцинации, был диагностирован менингит. Заслуживает упоминания заключение лечащего врача о необходимом наблюдении ревматолога в связи с наличием у ребенка хронического тонзиллита и нежного систолического шума на верхушке сердца.
При поступлении больного в клинику нейроинфекций 24/VII. на фоне выраженного менингеального синдрома отмечена интенсивная гиперемия зева, задней стенки глотки и повышение температуры до 38,6°, удерживающееся на высоких цифрах в течение недели, несмотря на лечение пенициллином и стрептомицином. Вскоре усилилась глухость тонов сердца, появилась тахикардия. Повторные электрокардиографические исследования указывали на наличие тахиаритмии с удлинением атрио-вентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, а также признаков коронарной недостаточности.
Описанные кардиальные изменения позволили говорить о миокардите, ревматическая природа которого еще не была доказана. И только тогда, когда под влиянием проведенной противоревматической терапии, включающей преднизолон, наступило улучшение как в неврологическом, так и в соматическом статусе больного, были обнаружены высокие титры АСЛ-0 в динамике, снижение альбумино-глобулинового показателя до 0,9, повышение уровня аг-глобулинов до 12,7%, при низком показателе гистаминопексического индекса2, заподозренная ранее ревматическая природа болезни уже не вызывала сомнения. Характерно и то, что каждый раз противовоспалительное лечение приносило желаемый успех. С наибольшей вероятностью ревматизм развился еще до первой сосудистой церебральной катастрофы, и противооспенная вакцинация в 8-летнем возрасте явилась лишь разрешающим фактором, проявившимся ревматическим поражением нервной системы в виде субарахноидального кровоизлияния.
Уточнение природы церебральных сосудистых расстройств представляет значительные трудности. Нередко нарушение мозгового кровообращения, как показали наши исследования, а также работы Е. Г. Рябковой с соавторами, возникает задолго (месяцы и годы) до появления других проявлений ревматизма, подтверждающих ревматическую этиологию мозговой патологии. В установлении природы инсульта могут помочь не столько какая-либо специфическая особенность неврологической семиотики, сколько выявление других, характерных для ревматизма проявлений. Это своеобразие анамнеза, в частности связь инсульта с предшествующим ревматизмом, наличие очагов хронической инфекции, изменений в сердце или других экстракардиальных проявлений ревматизма. У ряда детей и подростков спустя некоторое время после инсульта обычно отмечается нарастание еле заметных нарушений в сердце, появление умеренной двигательной расторможенности или незначительных гиперкинезов, которые могут быть выявлены только при тщательном осмотре раздетого больного. Повторное исследование крови нередко обнаруживает ускоренную РОЭ, повышенные или высокие титры противострептококковых антител или другие неспецифические показатели активности ревматического процесса. Обострение ревмокардита чаще протекает скрыто и своевременно не распознается. При неврологическом исследовании таких больных следует обратить внимание на состояние мышечного тонуса, наличие микросимптомов, в частности дистальных хореоформных микрогиперкинезов, симптома Гордона II и других. Определенную диагностическую значимость имеют некоторые психопатологические симптомы: неадекватность поведения больного тяжести его состояния с элементами анозогнозии и легкой эйфорией.
Не вызывает сомнения существование ревматического поражения сосудов спинного мозга и спинальных инсультов. Мы не наблюдали их среди детей и подростков. Тем не менее, по-видимому, они не столько редко встречаются, особенно у взрослых, сколько редко диагностируются. Это убедительно показали Ш. А. Аскаров и А. Б. Тургунов, сообщив об 11 больных (22-38 лет) с нарушением спинального кровообращения ревматического генеза.
В течение длительного времени острые гемодинамические церебральные нарушения у больных ревматизмом объяснялись эмболией в мозговые сосуды. Даже массивные кровоизлияния, случайно обнаруженные при патологоанатомическом вскрытии, не могли поколебать представления врачей об эмболическом механизме церебральной патологии у больных ревматизмом, особенно протекающем с эндокардитом. Мы не отрицаем возможности возникновения эмболии у больных ревматизмом и эндокардитом. Однако на основании данных литературы, собственных клинических наблюдений и патологоанатомических исследований считаем, что подобная форма мозговой патологии встречается крайне редко и только при стечении ряда обстоятельств Чаще на почве ревматических эндо- и панваскулитов у этих больных возникает тромбоз церебральных сосудов или мозговое кровоизлияние (паренхиматозное или субарахноидальное).
Поэтому, если острое нарушение мозгового кровообращения наступает в молодом возрасте и при нормальном артериальном давлении, то в первую очередь необходимо подумать о ревматизме и эндокардите как возможной причине церебральной сосудистой катастрофы.
В патогенезе расстройств мозгового кровообращения существует еще много неясного. В последнее время больше внимания стали придавать дисциркуляторным гемодинамическим нарушениям, обусловленным поражением сердца с сердечно-сосудистой недостаточностью различной степени выраженности. Если значение их в генезе сосудистой мозговой патологии у взрослых несомненно, то в возникновении церебральных гемодинамических расстройств у детей и подростков их роль, на наш взгляд, преувеличена. К тому же в последние годы намного уменьшилось число больных ревматизмом с сердечно-сосудистой недостаточностью. Поэтому выделение трех степеней сосудисто-мозговой недостаточности у детей в предложенной В. Н. Миртовской классификации следует считать недостаточно аргументированным. Ставить же знак равенства между острой сосудисто-мозговой недостаточностью и инсультом, особенно применительно к детскому возрасту, неправильно. При гиперболизации значения церебральной сосудистой недостаточности недооцениваются достижения клинико-анатомических исследований по проблеме ревматизма за последние годы, игнорируется роль поражения сосудистых образований мозга в патогенезе церебральных расстройств у этих больных.
О. Е. Горбачева и Е. М. Виноградская указывают, что характер нарушения мозгового кровообращения у больных ревматизмом в значительной степени определяется стадией ревматического процесса. Для воспалительной стадии более характерны динамические нарушения мозгового кровообращения, а для склеротической (у больных с выраженными сформированными пороками сердца) - инсульты. По-видимому, только дальнейшие исследования могут внести определенность в этом вопросе.
Среди наблюдаемых нами больных сосудистые церебральные поражения были обнаружены у 12. Преходящие нарушения мозгового кровообращения установлены у 6, тромбоз мозговых сосудов - у 1, кровоизлияние в мозг - у 5 (у 3 из них - субарахноидальное).
Острые инсульты, с грубым деструктивным поражением мозга у детей и подростков, больных ревматизмом, встречаются редко. Именно такие наблюдения дали основание говорить о них как о наиболее грозных проявлениях ревматизма в детском возрасте.
Так, у Коли И. повторное нарушение мозгового кровообращения возникало то в правой, то в левой гемисфере на фоне церебрального ревматического васкулита и эндомиокардита и протекало по типу ишемического тромбоза мозговых сосудов.
Впервые инсульт возник в 10-летнем возрасте, затем в течение двух лет еще дважды появлялись грубые очаговые неврологические симптомы (гемиплегия с нарушением чувствительности, гиперрефлексия, стопные патологические знаки), сопровождающиеся общемозговыми явлениями различной степени выраженности. Непосредственно развитию церебральных сосудистых катастроф каждый раз предшествовал один и тот же фактор - переохлаждение ног, что, следует полагать, и было непосредственной причиной обострения ревматического процесса. Дальнейшее наблюдение свидетельствовало об инвалидизации больного с развитием паркинсоноподобного синдрома и деменции, наступившей вследствие повторного очагового поражения головного мозга.
Общепризнанной точки зрения относительно природы субарахноидальных геморрагии не существует. Ю. Э. Берзинь, Н. И. Захарова основной причиной межоболочечных кровоизлияний считают наличие аневризм сосудов головного мозга. Е. В. Шанова полагает, что в возникновении их у большинства лежит инфекционное начало. Субарахноидальные кровоизлияния у больных ревматизмом описаны Е. Н. Кутчак и А. С. Кузнецовой. Характерным считается их рецидивирование, нередко - сочетание с интрацеребральными кровоизлияниями. Следует согласиться с мнением Л. И. Щуровой и Р. Т. Мурадян о том, что субарахноидальные кровоизлияния у больных ревматизмом не так редки, как это принято считать. Из шести наблюдаемых нами подростков с острым нарушением мозгового кровообращения межоболочечная геморрагия наблюдалась у троих.
Мы наблюдали Вову О. с рецидивирующим субарахноидальным кровоизлиянием, ревматическая природа которого была установлена только в 16 лет, когда больной поступил в клинику нейроинфекций с диагнозом менингита. Первый раз инсульт развился в восемь, второй - в 13 лет. Каждый раз заболевание начиналось с головных болей, повторной длительной рвоты, сопровождалось повышением температуры, выраженным менингеальным синдромом и геморрагическим ликвором, ксантохромным после центрифугирования. Несмотря на то, что при каждом поступлении состояние больного было тяжелым, порой катастрофическим, исход болезни следует считать благоприятным.
Ревматическая природа мозговой патологии в этом наблюдении обосновывается следующими соображениями.
Рецидивирующее течение болезни, возникновение ее в детском возрасте под влиянием различных парааллергических факторов (противооспенная вакцинация, переохлаждение, переутомление и др.) на фоне хронической тонзиллогенной интоксикации, протекавшей с субфебрильной температурой, дало возможность предположить инфекционно-аллергический генез заболевания. Известно также, что в 8 лет, на второй день после оспенной вакцинации, был диагностирован менингит. Заслуживает упоминания заключение лечащего врача о необходимом наблюдении ревматолога в связи с наличием у ребенка хронического тонзиллита и нежного систолического шума на верхушке сердца.
При поступлении больного в клинику нейроинфекций 24/VII. на фоне выраженного менингеального синдрома отмечена интенсивная гиперемия зева, задней стенки глотки и повышение температуры до 38,6°, удерживающееся на высоких цифрах в течение недели, несмотря на лечение пенициллином и стрептомицином. Вскоре усилилась глухость тонов сердца, появилась тахикардия. Повторные электрокардиографические исследования указывали на наличие тахиаритмии с удлинением атрио-вентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, а также признаков коронарной недостаточности.
Описанные кардиальные изменения позволили говорить о миокардите, ревматическая природа которого еще не была доказана. И только тогда, когда под влиянием проведенной противоревматической терапии, включающей преднизолон, наступило улучшение как в неврологическом, так и в соматическом статусе больного, были обнаружены высокие титры АСЛ-0 в динамике, снижение альбумино-глобулинового показателя до 0,9, повышение уровня аг-глобулинов до 12,7%, при низком показателе гистаминопексического индекса2, заподозренная ранее ревматическая природа болезни уже не вызывала сомнения. Характерно и то, что каждый раз противовоспалительное лечение приносило желаемый успех. С наибольшей вероятностью ревматизм развился еще до первой сосудистой церебральной катастрофы, и противооспенная вакцинация в 8-летнем возрасте явилась лишь разрешающим фактором, проявившимся ревматическим поражением нервной системы в виде субарахноидального кровоизлияния.
Уточнение природы церебральных сосудистых расстройств представляет значительные трудности. Нередко нарушение мозгового кровообращения, как показали наши исследования, а также работы Е. Г. Рябковой с соавторами, возникает задолго (месяцы и годы) до появления других проявлений ревматизма, подтверждающих ревматическую этиологию мозговой патологии. В установлении природы инсульта могут помочь не столько какая-либо специфическая особенность неврологической семиотики, сколько выявление других, характерных для ревматизма проявлений. Это своеобразие анамнеза, в частности связь инсульта с предшествующим ревматизмом, наличие очагов хронической инфекции, изменений в сердце или других экстракардиальных проявлений ревматизма. У ряда детей и подростков спустя некоторое время после инсульта обычно отмечается нарастание еле заметных нарушений в сердце, появление умеренной двигательной расторможенности или незначительных гиперкинезов, которые могут быть выявлены только при тщательном осмотре раздетого больного. Повторное исследование крови нередко обнаруживает ускоренную РОЭ, повышенные или высокие титры противострептококковых антител или другие неспецифические показатели активности ревматического процесса. Обострение ревмокардита чаще протекает скрыто и своевременно не распознается. При неврологическом исследовании таких больных следует обратить внимание на состояние мышечного тонуса, наличие микросимптомов, в частности дистальных хореоформных микрогиперкинезов, симптома Гордона II и других. Определенную диагностическую значимость имеют некоторые психопатологические симптомы: неадекватность поведения больного тяжести его состояния с элементами анозогнозии и легкой эйфорией.
Не вызывает сомнения существование ревматического поражения сосудов спинного мозга и спинальных инсультов. Мы не наблюдали их среди детей и подростков. Тем не менее, по-видимому, они не столько редко встречаются, особенно у взрослых, сколько редко диагностируются. Это убедительно показали Ш. А. Аскаров и А. Б. Тургунов, сообщив об 11 больных (22-38 лет) с нарушением спинального кровообращения ревматического генеза.