Редко встречающиеся формы ревматического поражения нервной системы у детей

В литературе изредка встречаются сообщения о необычных неврологических синдромах у взрослых и у детей, возникновение которых ставится в этиологическую связь с ревматизмом или ревматическая природа их только предполагается. Сюда следует отнести описание интенционной судороги Рюльфа, синдрома пароксизмальной миоплегии, миастенического синдрома у больных ревматическим диэнцефалитом, субдуральной гематомы и других форм мозговой патологии. Приступы нарколепсии у ребенка после перенесенного ревматического менингоэнцефалита наблюдал М. А. Хазанов с соавторами. С. Коларов описал у ребенка полирадикулоневрит типа Guillain - Barre ревматической этиологии, а Л. И. Щурова и Т. Г. Мурадян - стволовой энцефалит с синдромом Лейден-Вестфаля, а также редкий случай ревматической эпилепсии у взрослого с количеством припадков до 100-120 в день. Л. В. Николайчук, А. А. Разуваева описали синдром Деркума в сочетании с сахарным диабетом, Е. П. Тихонова и Н. В. Дуденко - диспластическое ожирение по типу Барракера - Симонса, а А. П. Зинченко и А. И. Экзархова - синдром энцефаломиелита типа рассеянного склероза.

Мы также выделили небольшую группу больных с редко встречающимися вариантами ревматического поражения нервной системы нехореического ряда. В эту группу отнесены больные с синдромом рассеянного склероза, сахарного диабета, торзионной дистонии и паркинсоноподобным синдромом.

В том, что ревматизм может служить причиной синдрома энцефаломиелита типа рассеянного склероза, вряд ли есть основания сомневаться. Дискуссионным остается вопрос о связи ревматизма с истинным рассеянным склерозом. Более оптимистично на это смотрят Д. Т. Куимов и О. М. Залесская. Приводя описание пяти собственных наблюдений, авторы останавливаются на трех возможных вариантах взаимоотношения ревматизма и рассеянного склероза: 1) ревматизм и рассеянный склероз - два самостоятельных заболевания, случайно сочетающиеся у одного больного; 2) ревматизм как добавочный патогенный фактор дал осложнение в виде рассеянного склероза; 3) ревматизм явился причинным моментом для рассеянного склероза. Хотя доказательства авторов в пользу последнею предположения логичны и порой убедительны, окончательный ответ на этот вопрос еще не получен.

Мы наблюдали Нину Б., 13 лет, с синдромом рассеянного склероза ревматического генеза, в клинической картине которого, наряду с выраженными двигательными нарушениями, отсутствием брюшных рефлексов, преобладала явная мозжечковая патология. Она проявлялась горизонтальным, в меньшей степени вертикальным нистагмом, атаксией, нечеткими координаторными пробами с интенцией и мимо попаданием, положительным симптомом Стюарт - Холмса.

Решающим в распознавании природы неврологических нарушений на первом этапе болезни оказались изменения на глазном дне в виде хореоретинита. В пользу ревматической природы болезни свидетельствовало возникновение неврологических нарушений вскоре после тонзиллэктомии, появление болей в области сердца и тахикардии, а также незначительных хореоформных гиперкинезов в конечностях, плечевом поясе, непостоянная субфебрильная температура. Активность ревматического процесса подтверждали и результаты исследования крови. Не менее доказательным был относительно быстрый терапевтический эффект от применения активного противоревматического лечения. Спустя месяц больная начала сидеть, а через два месяца от начала болезни - ходить по палате.

Против диагноза рассеянного склероза как такового свидетельствует развитие болезни после тонзиллэктомии, наличие хореоретинита и застойных явлений на глазном дне, а также появление клинических признаков, свойственных ревматизму. В известной степени против рассеянного склероза свидетельствуют данные катамнеза - отсутствие рецидива неврологических расстройств за прошедшие семь лет. Девушка практически здорова. Вместе с матерью выполняет полевые работы в колхозе.

Упоминание о паркинсоноподобных синдромах встречается в работах В. В. Михеева и М. Б. Цукер. Мы наблюдали этот синдром у подростков после повторных нарушений мозгового кровообращения у больных энцефалитом с множественным поражением головного мозга и непрерывно рецидивирующим течением или же развившимся на фоне родовой патологии. Паркинсоноподобный синдром проявляется некоторыми характерными симптомами, однако степень их выраженности была значительно меньшей. Дрожание конечностей или скованность движений только отдаленно напоминали аналогичные состояния у больных эпидемическим энцефалитом в стадии паркинсонизма.

У Толи В., 14 лет, этот синдром развился вскоре после обострения стертой формы малой хореи. Установлена недостаточность митрального клапана. Неврологические симптомы были нерезко выражены, но полиморфны. На фоне еле уловимых гиперкинезов у больного отмечались легкая гипомимия, редкие мигательные движения. Временами он долго сидел в застывшей позе с устремленным в одну точку взглядом. Речь тихая, монотонная. Походка без явных синкинезий, умеренные явления восковидной гибкости, нечеткий «симптом опоры» с обеих сторон. При выполнении пальце-носовой пробы промахивания нет, но выполняет ее монотонно, очень медленно, с уменьшением амплитуды движения руки.

Спустя 1,5 года значительная часть упомянутых симптомов у этого больного почти исчезла. Вместе с тем повысился мышечный тонус, что раньше не обращало на себя внимания.

Мы наблюдали двух девушек с синдромом торзионной дистопии ревматического генеза. В хронической фазе болезни клиническая симптоматика мало чем отличалась от типичной торзионной дистонии sui generis. При установлении природы ее возникновения важно изучить развитие болезни на начальном этапе, обратить внимание на наличие очагов хронической инфекции, изменений в сердце, как в острой фазе болезни, так и при отдаленном наблюдении за больным.

У ряда больных нами отмечены атипичные, редко встречающиеся симптомы ревматизма. Нередко тот или иной симптом был только кратковременным эпизодом в клинической картине болезни. Е. В. Ковалева из редких симптомов у наблюдаемых ею детей, больных ревматизмом, отмечает частую зевоту, продолжительный зуд в кончиках пальцев рук, сухой кашель в течение длительного времени и другие. В определенных наблюдениях трудно доказать связь этих симптомов с ревматизмом или с нейроревматизмом. Возможно, что такой связи в отдельных наблюдениях и не существует, а речь идет только о совпадении во времени двух патологических состояний или о провоцирующем влиянии ревматизма. Тем не менее упомянуть о некоторых из них следует.

Так, у ряда больных, в клинической картине которых преобладали непроизвольные движения, мы неоднократно наблюдали симптом восковидной гибкости. Иногда он сочетался с положительным «симптомом опоры». У некоторых из них этот симптом сохранялся в течение ряда лет. Нами наблюдался также симптом длительного выполнения пальце-носовой пробы. Порой создавалось впечатление, что больной находится в гипноидной фазе или в состоянии, близком к нему. Так, больная Ф., 13 лет, выполняла эту пробу до тех пор, пока ее не остановили после 200-го (!) повторения. При этом ни разу не было словесного подкрепления. У двух подростков (больные З. и М.) мы наблюдали приступы насильственного смеха, длящиеся по 10-15 мин., у некоторых - гиперкинезы, сопровождающиеся необычными звуковыми феноменами. Больная Э., 12 лет, страдающая стертой формой хореи, издавала звуки, напоминающие лай собаки, частота и интенсивность которых возрастала под влиянием эмоционального напряжения. В течение длительного времени они расценивались как проявление невроза, который не ставился в этиологическую связь с ревматизмом. У больной М., 18 лет., насильственное движение плечом сопровождалось необычайно неприятным громким хрустом. Это движение было непроизвольным и проявлялось в виде приподнимания правого плеча с легкой его ротацией.

Естественно, пребывание этих больных в школе, как это имело место в первом случае, или в учреждении, как наблюдалось во втором, было немыслимым.

Редкие симптомы, наблюдаемые в совокупности с другими признаками ревматического поражения нервной системы (или только у больных ревматизмом), несмотря на их необычность, следует учитывать при изучении клиники ревматизма у детей и подростков. Утверждение об их функциональной природе во многих случаях может оказаться неверным.


Еще по теме: