Гидроцефалия у детей, симптомы и лечение

При гидроцефалии увеличивается количество ликвора; расширение мозговой ткани происходит за счет полостей мозга.

Патогенез гидроцефалии. Причины, вызывающие гидроцефалию, неоднородны; заболевания, способствующие повышенной продукции ликвора, также весьма различны. В зависимости от патогенеза и анатомической локализации можно выделить следующие типы гидроцефалии: внутренняя гидроцефалия - расширение мозговых желудочков и внешняя гидроцефалия - скопление ликвора в субарахноидальном пространстве. При окклюзионной форме гидроцефалии вследствие закрытия сильвиева канала или отверстий Мажанди и Люшка ликвор не попадает на место его всасывания. Нарушение всасывания может быть следствием неправильного развития субарахноидальных пор либо воспалительных рубцов.
 
Закрытие путей ликворообращения может произойти под влиянием внутриутробного сифилиса, токсоплазмоза или дефектов развития; кровоизлияния во время родов особенно часто происходят в сильвиевом канале; после рождения причиной его закрытия могут быть воспалительные процессы и опухоли.

Острое перепроизводство ликвора может возникнуть при острых инфекционных заболеваниях и менингите, хроническое - при папилломе сосудистого сплетения. Критерием появления гидроцефалии служит превышение производства ликвора над его всасыванием.

Наступление и клиника гидроцефалии е vacuo в корне отличается от обсуждавшихся до этого форм. Первичной при этом является не диспропорциональность производства и всасывания ликвора, а неправильное развитие или гибель головного мозга.

Таблица:
1. Диспропорция между продукцией и всасыванием ликвора
а) окклюзионная гидроцефалия
б) арезорптивная гидроцефалия
в) гиперсекреторная гидроцефалия
2. Гидроцефалия е vacuo

Симптомы гидроцефалии. Врожденная водянка мозга встречается довольно редко. Она может быть следствием родовых травм. Чаще всего быстрое увеличение окружности головы становится заметным в течение первого полугодия жизни, окружность головы быстро опережает окружность груди. В начальной стадии патология обнаруживается скорее не на основании абсолютной окружности головы, измеренной при осмотре, а при последовательных измерениях в течение некоторого времени; подобные измерения позволяют установить динамику роста. Голова вскоре принимает сходство с перевернутой грушей: лицевая часть головы остается непропорционально маленькой; родничок выбухает, швы расходятся; вены головы расширяются, становятся извитыми, при плаче набухают в виде толстых связок; глазные щели смещаются книзу, нижнее веко частично закрывает радужную оболочку, а между ней и верхним веком остается белая склера: симптом «заходящего солнца».
 
Эти яркие признаки являются следствием повышенного внутричерепного давления. У более старших детей они появляются раньше и острее, так как элементы черепа уже закончили окостенение, в то время как у грудных детей расширение черепа при незакрытых еще швах смягчает повышенное давление накапливающегося ликвора.

О повреждении мозга говорят головные боли, рвота, повышение мышечного тонуса и рефлексов, нистагм, застойные соски, судороги, параличи и отставание в умственном развитии. У грудного ребенка эти симптомы развиваются очень медленно, когда голова уже принимает огромные размеры. Количество ликвора может достигнуть многих сотен миллилитров и на пневмоэнцефалограмме хорошо видно, что только тонкая прослойка вещества головного мозга окружает поразительно широкие желудочки. Аналогичную картину дает простое просвечивание черепа: если поместить какой-либо источник света на поверхность черепа в затемненном помещении, то при значительно выраженной гидроцефалии череп «вспыхивает» ярко-красным светом.

Диагноз. При подозрении на гидроцефалию необходимо решить три диагностические задачи: 1. следует установить факт гидроцефалии, 2. выявить первичное заболевание, вызвавшее гидроцефалию, 3. определить патогенез.

Ранняя диагностика гидроцефалии не всегда легка: вначале обнаруживаются только неопределенные общие симптомы, задержка развития, отсутствие аппетита, рвота. Череп значительных размеров не всегда указывает на гидроцефалию, это может быть наследуемой семейной особенностью. При рахите квадратный череп с олимпийским лбом на первый взгляд также напоминает гидроцефалию (псевдогидроцефалия). Ввести в заблуждение может и быстрый рост черепа в первые недели жизни у новорожденных. Редкой аномалией развития является макроцефалия, при этом значительно увеличена вся масса мозга, однако умственные способности снижены. Существенные сведения дает последовательное измерение окружности головы ребенка, что позволяет в грудном и раннем детском возрасте выявить быстрый рост окружности головы. На рентгенограмме черепа видно расхождение швов и пальцевые вдавления. Решающее значение принадлежит пневмоэнцефалографическому исследованию.

У детей более старшего возраста увеличение количества ликвора приводит не к ускорению роста окружности головы, а к появлению симптомов повышенного внутричерепного давления: головной боли, рвоты, глазных симптомов, судорог. Для постановки диагноза необходима консультация невропатолога или нейрохирурга.

Поставить причинный диагноз, установить первичное заболевание или поражение удается не всегда. Это особенно относится к внутриутробным поражениям и родовым травмам, к врожденной или рано развившейся гидроцефалии. Во всех случаях следует исключить возможность сифилиса и токсоплазмоза; речь может пойти о субдуральной гематоме или опухоли.

Подробное выяснение патогенеза, установление наличия окклюзии и ее локализации является задачей невропатолога и нейрохирурга. С диагностическими целями осуществляется инъекция красящих или радиоактивных веществ в мозговые желудочки, проводится пневмоэнцефалография и т. д.

Лечение гидроцефалии. Если водянка является следствием какого-либо первичного заболевания (сифилиса, опухоли, субдуральной гематомы, мозговой грыжи), то терапия сводится к лечению основного заболевания. Однако в большинстве случаев приходится удовлетвориться постоянным отведением ликвора. С этой целью обеспечивается постоянный отток ликвора из правого бокового желудочка через специальную синтетическую трубку с клапаном (вентилем) в правое предсердие или яремную вену. Результаты часто удовлетворительны. Операционный риск невелик, однако в связи с инфекциями или закупоркой клапана не исключена необходимость повторной операции. Хотя прогрессирование гидроцефалии может остановиться спонтанно через несколько месяцев, ожидать этого нецелесообразно: рано проведенная операция снижает опасность необратимых повреждений мозга.

Прогноз при значительно выраженной водянке плохой, об операции при этом не может быть и речи. Если гидроцефалия вызвана опухолью, менингитом или присоединилась к мозговой грыже, то судьба больного зависит от основного заболевания и от степени поражения мозга. Если прогрессирующая гидроцефалия сформировалась без присутствия какого-либо тяжелого заболевания, то рано проведенная операция во многих случаях оказывается весьма эффективной.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель