Опухоли органов симпатической и адреналовой нервной системы у детей

Рентгенодиагностика в определении характера опухоли в средостении играет решающую роль. Рентгенологический метод исследования может выявить опухоль еще до развития клинических симптомов и жалоб больного, что важно для раннего проведения лечения. В других случаях опухоль может оказаться уже большой и запущенной, так как развитие ее сопровождается иногда незначительными симптомами, которые просматриваются и не уточняются специальными методами исследования. Практика показывает, что опухолеподобные образования в верхнем отделе грудной клетки с четкими контурами, даже расположенные сзади, ближе к позвоночному столбу, не уточняются добавочными методами исследования, а принимаются за привычные патологические процессы, чаще всего за проявления туберкулеза, например за инфильтративные или ателектатические изменения в заднем или верхнем сегментах верхней доли, и ребенку назначают противотуберкулезное лечение антибиотиками. Только отсутствие обычного эффекта заставляет пересмотреть диагноз туберкулеза. Добавочные исследования (томография и пневмоторакс) с большой точностью выявляют неврогенную опухоль в области верхних грудных позвонков.

При подозрении на неврогенную опухоль рентгенологическое исследование выявляет в заднем средостении, чаще вверху, четко очерченную округлую гомогенную тень, прилежащую к позвоночнику. Под экраном изучаются степень расправления легких, пульсация, размеры и положение сердца, положение диафрагмы и ее взаимоотношение с опухолью, если она расположена в отделах паравертебрального пространства, уточняется проходимость пищевода и его положение. Боковые и косые проекции уточняют локализацию опухоли. Рентгенография и томография помогает выявлению состояния позвонков в местах прилежания опухоли.

Однако методы рентгенологического исследования, так помогающие в выявлении неврогенных опухолей, у детей должны применяться только по строгим показаниям и заранее обсуждаться, чтобы решить, какой из них наиболее показан и оказывается более щадящим для ребенка раннего возраста. При потребности в повторной процедуре необходимо сохранять интервал в 10-12 дней. Все эти требования диктуются высокой чувствительностью ребенка к проникающему излучению и должны строго соблюдаться рентгенологами и педиатрами в диагностике заболеваний при пользовании таким сильным биологическим раздражителем, как лучи Рентгена.

Выявление неврогенной опухоли у ребенка, особенно раннего возраста, имеет свои трудности. Необходимо иметь в виду особенности формы грудной клетки у ребенка и изменчивость его средостения при крике, плаче, глубоких вдохах за счет меняющегося наполнения верхней полой вены, яремных и безымянных вен, что обусловлено прежде всего изменением присасывающей способности грудной клетки (вдох и выдох и дыхательные движения диафрагмы). Высокое стояние диафрагмы, так часто встречаемое у ребенка при физиологическом возрастном вздутии кишечника и увеличивающееся при патологических состояниях, например при рахите, значительно затрудняет рентгенодиагностику патологических теней в области средостения. При этом сердце распластывается на диафрагме, тени сосудов укорочены и расширены. В фазе выдоха сердечно-сосудистая тень еще больше расширяется. Правда, диагностике помогает многоосевое исследование органов грудной клетки ребенка, но в настоящее время необходимо сокращать этот вид рентгенологической процедуры, заменяя его жесткими рентгенограммами, а еще лучше - томографией с помощью симултанной кассеты в двух проекциях, которые позволяют установить глубину залегания патологического очага по отношению к легким и органам средостения. Эти данные совершенно необходимы при хирургическом вмешательстве.

Поперечная томография, позволяющая получить как бы пироговские срезы через опухоль на фоне органов средостения и легких, дает особенно много сведений для суждения о локализации, об отношении патологического образования к париетальной плевре, «отслоении» последней в отдельных случаях. Это также важно знать при хирургическом вмешательстве. Томографический метод исследования предпочтительнее простой рентгенографии и даже супер экспонированных снимков.

С этой же целью применяется пневмомедиастинография или пресакральный метод введения газа. Последний используется в борьбе с возможными осложнениями при введении воздуха в средостение. При неврогенных опухолях воздух располагается только спереди и с боковых поверхностей образования; центрально расположенные опухоли, связанные, например, интимно с трахеей, могут быть охвачены воздухом лишь с наружной стороны. Комбинированное применение этого метода с серийным томографическим исследованием органов средостения намного повысило возможность определять глубину залегания опухоли, четко очерченной введенным воздухом, судить об ее объеме, структуре, используя близко расположенные срезы и в то же время «не перегружать» ребенка «лучевой» вредностью.

Из рентгенологических методов диагностики неврогенных опухолей средостения для их дифференциальной диагностики применяют еще такие методы, как рентгенокимография и рентгеноэлектрокардиография, когда требуется дифференцировать неврогенную опухоль средостения от сердечно-сосудистой патологии - аневризмы сердца и аорты, кисты с передаточной пульсацией и т. д. У отдельных больных оказывается необходимой бронхография и ангиопульмонография, так как они показывают взаимоотношение выявленной опухоли с бронхами и сосудами, позволяют четко наметить план операции.

Внутриплевральный пневмоторакс помогает выяснить наличие или отсутствие спаек между париетальной плеврой, покрывающей неврогенную опухоль, и висцеральной плеврой легкого, что также важно для решения вопроса об операции.

Рентгенодиагностика имеет первенствующее значение в определении характера патологических образований в средостении, встречающихся у детей. Согласно данным Э. А. Степанова, они выглядят следующим образом.

По этим данным, в средостении преобладают неврогенные опухоли. У 90% детей ганглионевромы располагаются в заднем средостении. Необходимо дифференцировать ганглионеврому и другие патологические образования в заднем средостении со следующими заболеваниями:

1) опухоли задней стенки грудной клетки или опухоли межпозвонкового диска (плевроэндотелиома, хондрома ребра, хондрома межпозвонкового хряща или костно-хрящевого сочленения);

2) бронхогенные кисты, которые иногда могут располагаться близко к задней стенке грудной клетки и тогда их трудно отличить от неврогенной опухоли без дополнительных методов исследования (пневмоторакс, томография);

3) аневризма больших сосудов, которая чаще наблюдается в нисходящей части грудной аорты, имеет стетакустические признаки и может распознаваться даже под экраном при просвечивании по пульсации; пульсация при сомнениях может быть более четко выявлена на рентгенокимограмме; реакция Вассермана помогает диагнозу; эта патология у детей встречается редко, труднее проводится распознавание характера патологического образования в средостении при немом расширении аорты, фиксированной спайками с соседними органами и тканями;

4) опухоли, как фибросаркома, липома, тератома, дермоид; эти опухоли редко располагаются в заднем средостении. Кроме того, злокачественные из них имеют тенденцию к эволюции и распознаются быстрее и легче, а дермоид и тератома имеют включения, выявляемые рентгенологически;

5) менингоцеле, дающие дефекты в задней части позвонков, распознаются легче с помощью миелографии;

6) кисты и дивертикулы пищевода также дают повод к ложной трактовке этого тенеобразования, контрастное исследование пищевода помогает их распознаванию;

7) опухоль диафрагмы - редкое образование - тоже надо иметь в виду;

8) холодный абсцесс при спондилите, обычно сопровождается деструкцией одного или нескольких позвонков; они хорошо выделяются на жестких рентгенограммах;

9) задний медиастинальный плеврит, особенно в фазе организации, также может иметь сходство невриномой;

10) двустороннее или одностороннее опухолевидное увеличение внутригрудных лимфатических узлов или забрюшинных при лимфогранулематозе, ретикулосаркоме, при лейкозах, при саркоиде Бека по своей динамике резко отличны от клиники ганглионевромы. Биопсия периферического узла облегчает диагноз. Анализ крови выявляет такие заболевания, как лейкоз с увеличением лимфатических узлов;

11) опухолевидное увеличение вилочковой железы или гиперплазия ее должны приниматься во внимание, но расположение этого органа в переднем средостении помогает правильному диагнозу заболевания;

12) эхинококковая киста с внутригрудным расположением исключается дифференциально-диагностически с помощью специфических биологических проб;
 
13) рентгенотерапия для дифференциальной диагностики образований типа доброкачественной ганглионевромы бесцельна, так как это образование по своей гистологической сущности нечувствительно к лучевому воздействию.

Четко очерченная патологическая тень у ребенка, особенно при наличии положительной туберкулиновой реакции, неизменно идет под диагнозом первичного туберкулезного комплекса, и ребенка упорно лечат антибиотиками, хотя в состоянии его до того не отмечается никаких сдвигов в сторону ухудшения, а патологическая тень остается стабильной, что должно вызывать сомнение в правильности диагноза.

Довольно часто при выявлении округлой тени в средостении ставится диагноз эхинококкоза, хотя практически это встречается редко.

Практический интерес представляет дифференциальная диагностика нервных опухолей с бронхиальными кистами, которые теперь при успехах распознавания патологических образований в грудной клетке встречаются все чаще. Доказано, что тень бронхогенной кисты, как правило, занимает срединно-заднее положение (редко может лежать близ позвоночника). При введении воздуха эти образования могут изменять свое положение, что невозможно для неврогенной опухоли типичного расположения. Введение воздуха в полость грудной клетки в таких случаях является решающим для распознавания патологического образования.

Рентгенодиагностика брюшных неврогенных опухолей трудна, так как наиболее часто встречаемая опухоль симпатической части надпочечников клинически полностью симулирует опухоль почки. Рентгенологически в случаях изолированного поражения надпочечников, когда опухоль еще располагается в пределах надпочечника, она может быть выявлена при контрастном исследовании почек по деформации верхнего полюса лоханок и оттеснению их вниз растущей из надпочечника опухолью. Ретроперитонеум в таких случаях помогает хорошо обрисовать опухоль надпочечника и проследить ее контуры. При далеко зашедших случаях нет никакой возможности разграничить опухоль почки и опухоль надпочечника, а это ведет к диагностическим ошибкам.

После операции характер опухоли может быть уточнен гистологическим исследованием, но только в настоящее время оно стало проводиться с применением добавочных окрасок на нервную ткань и помогать выявить истинный характер опухоли. В прежние годы такой дифференциальной диагностики не было, поэтому у отдельных оперированных и ныне живущих детей возникает необходимость ретроспективно пересмотреть диагноз опухоли почки в сторону симпатогониомы надпочечника. Описание таких ревизий все чаще появляется в литературе. При выживании ребенка, при быстрой динамике обратного развития опухоли под влиянием лечения, даже при наличии метастазов пересмотр диагноза необходим, и это себя оправдывает. Для ребенка правильный диагноз характера опухоли особенно важен, так как этим определяются методы лечения.

Появление метастазов резко осложняет течение процесса, но тоже выявляется не сразу, так как и метастазы не дают типичных клинических симптомов. У детей обычно наблюдается более бурное метастазирование, чем у взрослых, так как им свойственна более широкая генерализация. Метастазирование опухолей у детей нередко сопровождается более выраженной реакцией - лихорадкой, изменением картины крови, появлением геморрагии на коже. Появление метастазов изменяет течение болезни и прогноз.

Очаги метастазов могут располагаться в скелете, лимфатической системе, печени, мозговых оболочках, глазу, черепе. Различие в кровообращении плода и ребенка после рождения объясняет разницу в локализации первоначально выявляемых очагов метастазирования. У плода метастазирование идет по путям внутриутробного кровообращения в печень, у детей более старшего возраста включение малого круга кровообращения дает тип метастазирования в череп, глазницу, легкие.

Метастазы в костях встречаются в 74% случаев и отчетливо выявляются рентгенологически. В начале еще не распознанного процесса, при наличии болей в конечностях, рентгенограммы могут выявлять только неравномерно выраженные периоститы, что еще более укрепляет в предположении остеомиелита, сепсиса. Повторные снимки длинных трубчатых костей, особенно в местах наиболее выраженных периоститов, помогают выявить очаги метастазов по мелким участкам деструкции костной ткани.

Страница 3 - 3 из 4
Начало | Пред. | 1 2 3 4 | След. | Конец