Детская ревматология, ответы на актуальные вопросы

Что означает обнаружение антинуклеарных антител?

Чадвин и соавторы в течение 10 лет периодически обследовали 138 детей с положительной реакцией на антинуклеарные антитела и обнаружили, что это очень чувствительный, но неспецифичный тест. Вероятность развития ревматического или аутоиммунного заболевания у детей, у которых выявлены антинуклеарные антитела, высока, и таких детей следует периодически тщательно обследовать.

В чем отличие дерматомиозита от полимиозита у детей?

Клинические критерии, предложенные Богэном и Питером, помогают в постановке диагноза. Окончательный диагноз "дерматомиозит" или "полимиозит" ставится при наличии 4 критериев:

1. Симметричная слабость мышц проксимальных отделов конечностей (симптом Говера и т. д.).

2. Увеличение содержания в крови мышечных ферментов.

3. Патологические изменения на электромиограмме (повышенная активность включения, необычного вида высокочастотные разряды).

4. Признаки воспаления или некроза при исследовании биоптата мышц.

5. Характерные высыпания на коже.
 
Дерматомиозит от полимиозита отличает наличие сыпи. Таким образом, если у ребенка есть высыпания и отмечаются три из четырех перечисленных выше признаков (если врач знает, как при дерматомиозите выглядит сыпь, в биопсии нет необходимости), то можно без сомнений ставить диагноз "ювенильный дерматомиозит". Если же есть сыпь и отмечаются два характерных признака, то дерматомиозит возможен. Если нет сыпи, нет и дерматомиозита, следовательно, для подтверждения диагноза "полимиозит" требуется

Какие изменения кожи патогномоничны для дерматомиозита?

Пятна Готтрона. Вначале они выглядят как зоны воспаления (папулы), которые локализуются на тыльной поверхности межфаланговых суставов. Папулы затем становятся лиловатыми и плоскими. В итоге развиваются атрофия, телеангиэктазия и гипопигментация.

Какие другие патологические изменения кожи характерны для дерматомиозита?

1. Периорбитальный отек и эритема с лиловатым оттенком. Такая эритема может напоминать волчаночную эритему, имеющую вид бабочки, а также может распространяться вниз на верхнюю половину груди по типу "шали".

2. Изменения в околоногтевой зоне - в области ногтевой складки обнаруживаются скопления утолщенных, извитых капилляров.

3. У% больных имеет место фотосенсибилизация.

4. Изредка развивается кожный васкулит с пурпурой и изъязвлениями.

Каков прогноз для детей с ювенильным дерматомиозитом?

С введением в клиническую практику кортикостероидов прогноз при данном заболевании значительно улучшился. В прошлом, когда еще не использовались стероиды, один из трех больных детей погибал. В настоящее время смертность составляет 5-10%. У 80% больных физическая активность минимально ограничена.

Какие микроорганизмы могут вызывать миозит?

Острый миозит могут вызывать вирусы (в основном, вирусы гриппа А и В, echo-вирусы и вирусы Коксаки). Для вирусного миозита характерны интенсивная боль (при дерматомиозите боль не возникает), поражение икроножных мышц, исчезновение симптомов в течение 1-4 недель. При проведении дифференциальной диагностики следует исключить токсоплазмоз и трихинеллез. С инфицированием Staphylococcus aureus и Yersinia enterocolitica связано возникновение острых эпизодов локализованного пиомиозита, который часто развивается после местного травматического повреждения.

Какие лекарственные средства могут вызывать развитие миопатии?

Кортикостероиды, диуретики, гидроксихлорохин, амфотерицин В, этиловый спирт, винкристин, D-пеницилламин, циметидин, клофибрат.

Что означает "смешанность" при смешанном заболевании соединительной ткани?

Смешанное заболевание соединительной ткани означает то, что и звучит в названии - одновременно присутствие склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита и системной красной волчанки. Для смешанных заболеваний соединительной ткани характерны синдром Рейно, нарушение моторики пищевода, диффузная отечность рук (как при миозите). Проведенные исследования показали, что у взрослых в патологический процесс относительно редко вовлекаются почки или ЦНС, чего нельзя сказать о детях. Были получены сообщения о развитии тяжелых форм васкулита и тромбоцитопении у детей.

Феномен Рейно - заболевание или синдром?

Морис Рейно, будучи еще студентом-медиком, описал в 1874 г. триаду следующих симптомов: эпизодическое побледнение; цианоз, развивающийся при воздействии холода или психическом стрессе; сменяющие цианоз эритему и гиперемию. Термин "феномен Рейно" используют для описания клинической картины. Термин "синдром Рейно" применяют тогда, когда данный феномен связан с заболеваниями (например со склеродермией). О болезни Рейно говорят тогда, когда феномен наблюдается изолированно (в течение нескольких лет без явной связи с другими заболеваниями).

Как лечить детей с феноменом Рейно?

Детям советуют избегать охлаждения и держать руки и ноги в тепле. Многие могут научиться контролировать температуру своих конечностей посредством биологической обратной связи. Тем, кто не может этому научиться, и тем, у кого заболевание прогрессирует (вплоть до появления трофических язв), может быть полезна фармакотерапия.

Какие известны варианты локализованной склеродермии?

При локализованной склеродермии поражаются все слои кожи, а также нередко нижележащие ткани вплоть до кости. Выделяют следующие формы локализованной склеродермии:

Кольцевидная склеродермия: пятна в виде бляшек, уплотнение кожи; на начальной стадии заболевания цвет кожи становится лиловым или красным, затем кожа уплотняется и становится восковидной.

Линейная склеродермия: поражения кожи такие же, как при кольцевидной склеродермии, но имеют вид лент.

Склеродермия типа "сабельного удара": поражение верхней части лица, лба и волосистой части головы; со временем может развиться гемиатрофия лица (синдром Парри-Ромберга).

Какие системы органов чаще всего поражаются у детей при системной склеродермии?

Системная склеродермия, называемая также прогрессирующим системным склерозом, характеризуется фиброзом и дегенеративными изменениями кожи и многих других органов и систем. Поражения внутренних органов включают в себя поражения желудочно-кишечного тракта (нарушения моторики), легких (интерстициальный пневмонит), почек (ангиопатия, часто приводящая к развитию гипертензии) и, реже, сердца (нарушения проводимости и вторичная кардиомиопатия, развивающаяся вследствие фиброза). Кроме того, у 90% больных с системной склеродермией диагностируется синдром Рейно.

Какие патологические изменения кожи похожи на изменения кожи при склеродермии?

Изменения кожи, характеризующиеся ее утолщением. Они возникают при отравлении винилхлоридом, блеомициновой интоксикации, воздействии силикона, эозинофильном фасциите (идиопатическом и связанным с действием триптофана), фенилкетонурии, хроническом синдроме "трансплантат против хозяина", при синдроме Вернера (прогерии).

Чем склередема отличается от склеродермии?

Классическая склередема характеризуется развитием индуративного отека лица, шеи, плеч и проксимальных отделов конечностей. В отличие от склеродермии, как правило, не поражаются кисти рук и стопы. Гистологически склередема отличается от склеродермии наличием минимальных воспалительных изменений. Инфильтрация дермы гидрофильным глюкозамингликаном и гиалинизация эндотелия выражены слабо. Симптомы склередемы исчезают самопроизвольно, часто в течение года.

Когда у ребенка можно предполагать чрезмерную подвижность суставов?

Ребенок с чрезмерно подвижными суставами может:

1. Без усилий приложить большие пальцы рук к сгибательной поверхности предплечья.

2. Без усилий разогнуть пальцы так, что они лягут параллельно сгибательной поверхности предплечья.

3. Осуществить переразгибание в локтевых суставах, по крайней мере на 10°.

4. Осуществить переразгибание в коленных суставах, по крайней мере на 10°.

5. Коснуться ладонями пола, стоя с выпрямленными в коленях ногами.

Имеет ли чрезмерная подвижность суставов какое-либо клиническое значение?

Gedalia с группой своих сотрудников обнаружили, что чрезмерная подвижность суставов чаще встречается у детей, которые периодически жалуются на боли в суставах, чем у детей, входящих в состав контрольной группы. Был предложен специальный термин - "юношеский эпизодический артрит/артралгия". Для юношеского эпизодического артрита нехарактерно развитие осложнений, хотя дети с этим заболеванием чаще других получают травмы во время занятий спортом.
 
Чрезмерная подвижность суставов может выявляться и при многих других патологических состояниях, в том числе при синдроме Элерса-Данлоса (чрезмерная подвижность суставов возникает вторично в связи с нарушением коллагенообразования), при синдроме Марфана, при незавершенном остеогенезе (I типа), при синдроме Дауна. Чрезмерная подвижность суставов встречается у детей нередко, причем в большинстве случаев другая патология не выявляется.

У каких детей наблюдается положительный симптом Горлина?

Симптом Горлина считается положительным, если обследуемый может коснуться языком кончика носа. Положительный симптом Горлина наблюдается при патологических состояниях, характеризующихся слабостью соединительной ткани, например при синдроме Элерса-Данлоса.

Каким образом поражаются суставы при инфицировании детей парвовирусом В19?

Хотя суставы поражаются почти у 80% взрослых с инфекционной эритемой, у детей это происходит редко. Ноктон и соавторы выявили 22 ребенка с суставными симптомами, связанными с парвовирусной инфекцией. У 20 из них был диагностирован артрит, у 2 отмечались артралгии. У 10 больных имели место полиартралгия/артрит и у 12 - олигоартрит (у 2 - моноартрит). Поражения крупных суставов выявлялись чаще, чем поражения мелких суставов, причем наиболее часто отмечалось вовлечение в патологический процесс коленных суставов. Хотя в большинстве случаев симптомы исчезали в течение относительно короткого времени, у 8 детей симптомы были постоянными и имелся полный набор признаков ювенильного ревматоидного артрита.

Какие суставы обычно поражаются при псориатическим артрите?

Дистальные межфаланговые суставы кистей и стоп. Юношеский псориатический артрит (развивается у подростков младше 16 лет) часто проявляется как острый моноартрит. Изменения в суставах обычно предшествуют кожным изменениям. Псориатический артрит чаще встречается у больных с тяжелыми формами псориаза. Обострения псориатического артрита не зависят от состояния кожи.

Как диагностируется реактивный артрит?

Реактивный артрит характеризуется воспалением суставов, связанным с внесуставной инфекцией и, предположительно, с воздействием иммунных комплексов. При реактивном артрите возбудители не выделяются из синовиальной жидкости или из материала, взятого при биопсии. Примерами реактивного артрита являются ревматизм и синдром Рейтера (этот синдром может развиваться после негонококкового уретрита или бактериального энтерита). Некоторые формы артрита, связанные с гонококковой или менингококковой инфекцией, возможно, также по своей сути являются реактивными, как и полиартрит, связанный с микоплазменной инфекцией или туберкулезом (болезнь Понсе). Термин "реактивный артрит" используется, когда речь идет об артритах, развивающихся после инфекционных заболеваний, вызванных кишечными бактериями, в том числе Salmonella, Shigella flexneri, Yersinia enterocolitica, Campylobacter jejuni.

Каков прогноз при реактивном артрите, который развился после вирусной или бактериальной инфекции?

Обычно это заболевание длится от нескольких дней до нескольких недель, хороший эффект дают нестероидные противовоспалительные средства, осложнения обычно не развиваются.

Наличие какого заболевания можно предположить у подростка из Восточной Сибири - любителя булочек, страдающего артритом коленных и голеностопных суставов?

Болезнь Кашина-Бека. В США это экзотическое заболевание, но в Восточной Сибири - обычное явление. Это деструктивная артропатия, от которой страдают более 2 млн. человек, живущих в Северном Китае и в Сибири. Заболевание часто развивается в подростковом периоде и связано с постоянным употреблением хлеба, испеченного из зерна, которое заражено грибком Fusarium oxysporum.

У 8-летнего мальчика через неделю после легкой травмы отмечаются припухлость и выраженная болезненность холодной стопы, кожа которой покрыта пятнами; температура тела нормальная. Каков возможный диагноз?

Рефлекторная симпатическая дистрофия. Это плохо изученное патологическое состояние часто путают с артритом. Для рефлекторной симпатической дистрофии характерны сильная боль, нарушение функции конечности, вегетативные изменения в ее дистальном отделе, выраженная гиперестезия кожи. Предшествующая травма обычно минимальна или несущественна. Лабораторные показатели в норме. Вегетативные дисфункции выявляются при проведении термографии и при сканировании кости с введением технеция. Со временем может развиться вторичный местный остеопороз.

Какие меры следует принимать после выявления рефлекторной симпатической дистрофии?

Хотя многих детей направляют в пункты неотложной помощи с подозрением на "трещину кости", иммобилизация конечности при рефлекторной симпатической дистрофии противопоказана. Целью лечения является облегчение боли (что труднее всего) с помощью аналгетиков и чрескожной нервной стимуляции. Ребенок должен активно участвовать в процессе лечения, так как результат лечения во многом зависит от него самого. Если боль все же не удается уменьшить, необходимо произвести симпатическую блокаду.
 
У заболевших детей, в отличие от взрослых, изменяется психический статус. Для них характерна повышенная мотивация, они стремятся во всем быть первыми, активно участвуют в школьных и внешкольных мероприятиях. Если рефлекторная симпатическая дистрофия отмечается в течение длительного времени, может потребоваться психотерапия.

Развивается ли у детей фибромиалгия?

Фибромиалгия представляет собой диффузный болевой синдром, характеризующийся неопределенными костно-мышечными болями, повышенной утомляемостью, нарушениями сна, а также наличием характерных триггерных зон, выявляющихся при надавливании (например на гребни подвздошных костей, лопатки, позвоночник). Данный синдром у взрослых описан подробно. Причина его развития неизвестна, лабораторные показатели остаются нормальными. Фибромиалгия встречается у детей старше 9 лет. При возникновении у детей и подростков хронических костно-мышечных болей неорганического происхождения поставить точный диагноз бывает трудно.

Как диагностируется сывороточная болезнь?

Сывороточная болезнь - это клинический диагноз. Он ставится при наличии лихорадки, крапивницы, артралгий и лимфаденопатии. Эти симптомы появляются примерно через 1-3 недели после контакта с антигеном. Внутренние органы поражаются редко. Для сывороточной болезни характерны умеренно выраженный лейкоцитоз, нормальная или повышенная СОЭ, эозинофилия, гипергаммаглобулинемия, наличие антител класса IgG к гетерологичному белку ("обратимых гетерофилов"). При сывороточной болезни в периферической крови часто обнаруживаются плазматические клетки.


Еще по теме: