Гиперфункция коры надпочечников, гиперкортицизм у детей

Гиперкортицизм, или гиперкортиколизм, обычно связан с наличием опухолевого процесса в корковом слое надпочечников. Симптомокомплекс, вызываемый опухолью коры надпочечников (аденомой или аденокарциномой), достаточно хорошо изучен у взрослых. Ему посвящен ряд исследований и монографий. В педиатрии подобных монографий нет. Вместе с тем опухолевый процесс в надпочечниках оказывает выраженное влияние на рост и развитие ребенка и у детей раннего возраста дает весьма своеобразную и нередко сложную для интерпретации клиническую картину заболевания.

Основной клинический симптомокомплекс определяется типом гормонально активной опухоли коры надпочечников, т. е. преобладанием той или иной группы гормонов, секретируемых в кровь в повышенном количестве. Чаще гиперпродукция кортикоидов охватывает не в одинаковой степени все группы гормонов, а тот или иной синдром определяется преобладающим влиянием известной группы гормональных соединений. Опухоль коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов вызывает обычно вирильный синдром. При опухоли коры надпочечников с повышенным выделением глюкокортикоидов развивается синдром Кушинга, который по своим клиническим проявлениям мало отличим от болезни Иценко-Кушинга. Наконец, чрезмерная секреция альдостерона дает клинику синдрома Конна.

В весьма редких случаях могут встречаться опухоли коры надпочечников с повышенной эстрогенной активностью.

Предложены различные классификации гиперкортицизма. Наиболее современной, построенной с учетом биохимических свойств и физиологического действия гормонов, выделяемых при опухолях в различных частях надпочечников, а также на основании опыта создания прежних классификаций и обобщения обширного собственного материала, является классификация гиперкортицизма О. В. Николаева.

Классификация гиперкортицизма по О. В. Николаеву:

I. Тотальный гиперкортицизм.
Кортикальный (подобный болезни Иценко-Кушинга) или надпочечно-корковый, синдром обменного типа (супраренометаболический синдром), вызванный избыточным выделением кортикостеромой (опухолью) как. глюкокортикоидов, так и основных минералокортикоидов.

II. Парциальный гиперкортицизм.
1. Надпочечно-корковый вирильный (или адреногенитальный) синдром, связанный с избытком андрогенов, выделяемых андростеромой или адреностеромой.

2. Надпочечно-корковый (или эстрогеногенитальный) синдром с феминизмом, связанный с избытком эстрогенов, выделяемых кортикостеромой.

3. Надпочечно-корковый синдром альдостеронизма (первичный альдостеронизм Конна), или синдром парциального гиперминералокортицизма, вызванный избыточным выделением альдостерона, чаще всего опухолью - альдостеромой.

III. Смешанные и редкие моносимптомные формы гиперкортицизма.

Эта классификация, выработанная О. В. Николаевым в основном для взрослых, вполне приемлема и для анализа подобных заболеваний у детей.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Михаил Жуковский

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: