Эмбриогенез аноректальных пороков развития у детей


Существует несколько гипотез, объясняющих эмбриогенез аноректальных пороков развития.

Гипотезу «несостоявшейся миграции» выдвинули D. Brown (1951), A. Bill и R. Johnson (1958). Согласно их представлениям, при нормальном развитии ректальный конец задней кишки движется от верхней части клоаки в каудальном направлении вслед за развивающейся уроректальной перегородкой, чтобы соединиться с анальной ямкой. При недоразвитии клоачной перегородки прямокишечное отверстие прекращает миграцию по задней стенке мочеполового синуса и может открываться в тот или иной орган. При разделении клоаки прямокишечное отверстие мигрирует по задней стенке мочеполового синуса кзади; если миграция не состоялась, оно может остановиться в любой части промежности. Свищи при таких пороках, согласно данной гипотезе, являются «гипоиластическими и эктопическими анусами».

Гипотеза нарушения каудальной дифференциации предложена В. Duhamel. Развивая эту идею, позднее В. Duhamel, P. Haeget и R. Pages (1966) пишут о «синдроме каудальной регрессии», который при аноректальных пороках развития проявляется в несостоявшемся разделении клоаки и повышенной регрессии хвостовой кишки. В первом случае разделение клоаки нарушается из-за дефицита мезенхимных масс, которые берут начало от хвостовой части эмбриона, во втором повышенная регрессия хвостовой кишки принимает патологический характер и клоакальный сегмент прямой кишки, находящийся выше анальной мембраны, может подвергнуться обратному развитию.

Наиболее четко механизм образования аноректальных пороков развития представил F. Stephens (1963). По мнению автора, они возникают на стадии подразделения клоаки и формирования промежности, причем варианты пороков зависят от пола.

Рассмотрим их подробнее вначале на примере эмбриона мужского пола. В стадии подразделения клоаки складки Ратке соединяются со шпорой Турне на уровне лобково-копчиковой линии, которая соответствует примерно верхней границе шейки мочевого пузыря, наружному отверстию шейки матки и месту соединения дистальной части задней кишки с клоакальным компонентом прямой. В случае дефицита мезенхимных масс вырост складок Ратке недостаточен для соединения со шпорой Турне, и остается сообщение между мочеполовым н аноректальным синусом. В зависимости от обширности дефекта он может или сохраниться в течение всего внутриутробного периода, варьируя лишь в размерах, или закрыться. Этот порок формируется в бесполой стадии развития и поэтому является общим для мальчиков и девочек. У мальчиков он проявляется в виде клоаки или, чаще, прямокишечно-мочевого свища, который локализуется в области треугольника Льето (ректовезикальный свищ) или в области простатической части уретры (ректоуретральный свищ). Как правило, такие пороки развития комбинированные: прямокишечный свищ сочетается с атрезией прямой кишки и анального отверстия. Если свищ облитерируется, порок развития проявляется в виде атрезии прямой кишки и анального отверстия.

Надо отметить, что при высоких атрезиях у мальчиков прямокишечно-мочевой свищ наблюдается практически в 100% случаев. Alp и этом атрезированная кишка располагается выше лобково-копчиковой линии.

Пороки развития, возникающие в стадии формирования промежности, локализуются обычно в верхнем и нижнем концах среднего эмбрионального сегмента прямой кишки, верхней границей которого служит уровень брюшной складки, в большинстве случаев соответствующий лобково-копчиковой линии, а нижняя граница первоначально находится у клоакальной мембраны, которая в дальнейшем разделяется образующейся промежностью. В процессе этого вторичного развития прямая кишка перемещается от близкого соседства с уретрой на свое нормальное место. У эмбриона мужского пола таковыми границами являются верхняя и нижняя части развивающейся луковично-кавернозной мышцы (m. bulbo-cavernosus). Поэтому пороки развития, возникающие в дистальной части прямой кишки, локализуются соответственно верхней и нижней границам этой мышцы. Анальная ямка при этом отсутствует, рудиментарна или прикрыта вследствие порочного сращения половых складок. В случае отсутствия или резкого недоразвития анальной ямки прямая кишка остается слепой и расположена на уровне верхней границы луковично-кавернозной мышцы.

Полное или частичное сохранение анальной мембраны клинически проявляется в виде непрободения анальной мембраны, которое чаще сопровождается атрезией прямой кишки или стенозом анального отверстия и прямой кишки.

При достаточном развитии уроректальной перегородки в вертикальном направлении происходит полное разделение клоачной впадины. Анальное отверстие обособлено от мочевого синуса, но при недостаточности уроректальной перегородки в сагиттальной плоскости промежность остается недоразвитой, вследствие этого не происходит вторичная миграция анального отверстия на обычное место, оно остается в аномальном положении - эктопия анального отверстия.

У мальчиков при формировании промежности половые складки сближаются по средней линии, дополняют первичную промежность, прикрывают отверстие мочеполового синуса и уретральную борозду. Половые валики также мигрируют медиально и срастаются с половыми складками. При недостаточности уроректальной перегородки в области формирующейся промежности половые складки служат основным материалом для нее и поэтому гипертрофируются. В подобном случае они могут срастаться над неправильно расположенной мембраной или позади нее. Если складки расположены кзади, они прикрывают нормально расположенную анальную ямку. Просвет анального канала остается проходимым, но он прикрыт половыми складками. Отсюда возник термин «прикрытое анальное отверстие». При этом прямая кишка иногда соединяется узким свищем с луковичной или висячей частью уретры. Если промежность частично развилась, свищ смещается кпереди и входит в промежностный шов, нередко далеко вперед, вплоть до полового члена (так называемый субуретральный свищ). Примечательно, что при соустье с уретрой прямая кишка прижата к ней. Но если имеется промежностный свищ, кишка расположена более кзади, то есть чем короче промежностный свищ, тем ближе прямая кишка к нормальной локализации.

Половые складки у задней части сращения могут быть гипертрофированы и иметь вид кожного тяжа, пересекающего анальную ямку, или же бугорка, закрывающего ямку частично спереди или сзади.

У эмбрионов женского пола возникновение аноректальных пороков развития имеет заметные отличия вследствие интерпозиции половых органов между прямой кишки и мочевыводящими путями.

Развитие эмбриона в бесполой стадии проходит одинаково, поэтому было бы естественным ожидать одинаковую частоту прямокишечно-мочевых свищей у мальчиков и у девочек, однако чрезвычайная редкость их у девочек доказывает обратное. Этот порок развития у девочек обусловлен не просто несостоявшимся разделением   клоаки, а суммированием   двух аномальных процессов, наслаивающихся один на другой. Первичное нарушение - несостоявшееся разделение внутренней клоаки. Но у эмбрионов женского пола парамезонефральные протоки опускаются «е на переднюю полость нормально разделенной клоаки, а на неразделенную клоаку, в которой уроректальная перегородка отсутствует частично или полностью. Конечный результат этого процесса зависит от активности, присущей парамезонефральным протокам, которые мигрируют по своему пути.

При возникновении ректопузырного свища у девочек соединяются средние отделы парамезонефральных протоков, что обусловливает удвоение, или двурогую матку. Если не сливаются и нижние отделы парамезонефральных протоков, развивается удвоение влагалища, или влагалище, разделенное перегородкой.

При нормальном разделении клоаки у эмбрионов женского пола происходит разграничение урогенитального синуса на уретру и влагалище, которое как бы мигрирует по задней стенке будущей уретры. Проксимальная часть влагалища формируется слиянием дистальных концов протоков на уровне лобково-копчиковой линии. Если же они, слившись на этом уровне, не мигрируют кнаружи, порок развития проявляется в виде клоаки, когда отверстия уретры, влагалища и прямой кишки открываются в клоакальный канал. Длина уретры и влагалища в этих случаях обратно пропорциональна длине клоакального канала. При более ограниченном дефекте в уроректальной перегородке (у мальчиков он проявляется как ректоуретральный свищ) парамезонефральные протоки, развиваясь, формируют ректовагинальный или ректовестибулярный свищ, который в большинстве случаев сочетается с атрезией прямой кишки и анального отверстия. Парамезонефральные протоки могут облитерироваться, и тогда девочка рождается с атрезией прямой кишки без свища. В отличие от мальчиков у девочек атрезированная кишка обычно располагается ниже лобково-копчиковой линии.

В стадии формирования промежности у эмбрионов женского пола могут наблюдаться   аномалии,   аналогичные таковым у эмбрионов мужского пола, но имеются и отличия. Так, при частичном развитии промежности у эмбрионов мужского пола «перекрытое» анальное отверстие открывается у мальчиков свищом в любую часть промежностного шва вплоть до мошонки или полового члена; у эмбрионов женского пола половые валики срастаются лишь до вилочки, поэтому промежностные свищи у девочек короче.

У эмбрионов обоего пола при нормально развитом заднем проходе может наблюдаться недостаточность первичной промежности. Половые складки могут остаться несросшимися по средней линии, что проявляется клинически в виде открытых желобков, или расщелин, промежности. Иногда половые складки перекрывают расщелину, и она может превратиться в промежностный канал, вследствие чего у мальчиков на коже промежности, а также мошонки и полового члена открывается трубковидный свищ прямой кишки (врожденный параректальный свищ). У девочек подобные свищи открываются на стыке сращения половых складок и преддверия влагалища, то есть в области рудиментарной вилочки (клинически ректовестибулярный свищ при нормально функционирующем заднепроходном отверстии). Реже у эмбрионов обоего пола дистальный конец свища может оказаться облитерированным сросшимися половыми складками, и тогда возникает дивертикул дистальной части прямой кишки.

Запирательный аппарат прямой кишки при аноректальных аномалиях нередко имеет выраженные морфологические и главным образом топографоанатомические отклонения. Данные эмбриологии и специальные исследования свидетельствуют, что наружный сфинктер заднего прохода развивается независимо от прямой кишки, поэтому при всех пороках развития он якобы сохранен. Однако если учесть, что ко времени образования уроректальной перегородки волокна сфинктера клоаки перекрещиваются на высоте нейтрального ядра промежности, то в случае отсутствия или резкой недостаточности зачатка первичной промежности перекрещивание волокон сфинктера клоаки и закладка мышечных пучков наружного сфинктера происходят неправильно. Наши наблюдения показали, что при атрезиях нередко отмечается недостаточность (недоразвитие) наружного сфинктера, выражающаяся, в частности, в отсутствии передних мышечных пучков, иногда сфинктера нет совсем.

Мышца, поднимающая задний проход, менее других подвержена изменениям, однако для клинициста важно, что при некоторых аноректальных пороках развития отсутствие прямой кишки приводит к сокращению этой мышцы, главным образом ее центральных порций (пуборектальная праща). Праща вместо прямой кишки кольцом охватывает уретру у мальчиков или влагалище у девочек, то есть мышца сильно смещена кпереди. В таких ситуациях низведение кишки на промежность вне этой мышцы резко уменьшает шансы обеспечить держание кишечного содержимого при проктопластике.

Гистоструктуру порочно развитого конечного отдела толстой кишки изучали многие авторы, однако данные разноречивы. В частности, по-разному трактуют морфологическую картину при соустьях атрезированной кишки с соседними органами, имеются разногласия о распространенности морфологических изменений в атрезированной кишке. В доступной нам литературе мы не встретили работ, в которых была бы изучена гистоструктура кожи промежности при аноректальных аномалиях. Между тем эти вопросы имеют практическое значение, ибо только с учетом патоморфологической картины можно строить рациональную схему хирургической коррекции, оценивать результаты лечения, определять прогноз.

Мы изучали особенности строения стенки прямой кишки и кожи промежности при разных аноректальных аномалиях. Срезы для гистологического исследования брали на различном уровне от слепого конца кишки, в месте перехода кишки в свищ и из стенки свища.

Стенка слепого отрезка прямой кишки в целом идентична по строению стенке толстой кишки, однако под слизистой оболочкой мышечные слои не разделены на циркулярный и продольный, а представляют собой хаотически расположенные мышечные волокна. В ряде случаев продольный и циркулярный мышечные слои представлены отдельными мышечными волокнами или небольшими их группами, которые не составляют целостных мышечных пластов. При импрегнации материала серебром развитые интрамуральные нервные узлы не обнаруживаются, а видны только отдельные тонкие волоконца. Указанные изменения наиболее отчетливы в самом конце слепого кармана. В то же время их выраженность пропорциональна степени атрезии, то есть величине отсутствующего сегмента кишки: при атрезии только анального канала резкие изменения наблюдаются на протяжении 1 - 1,5 см, а при атрезии анального канала и прямой кишки-3-3,5 см. На участках, непосредственно примыкающих к порочно развитым, строение слизистой оболочки нормальное, но отмечаются ангиоматоз и избыточный рост под слизистого слоя, гипертрофия продольного и поперечного мышечных слоев, возникающие, по-видимому, вследствие гиперфункции кишечной стенки.

При атрезии заднего прохода и ректоуретральном свище стенка последнего местами выстлана слабодифференцированным неороговевающим многослойным плоским эпителием, пронизанным множеством сосудов с коллагенизированной утолщенной стенкой. В участках, ближе расположенных к уретре, эпителий более зрелый, поверхностный слой его представлен уплощенными клетками. Под эпителием стенка свищевого хода состоит из рыхлой соединительной ткани с отдельными мышечными волокнами, идущими в разных направлениях. Интрамуральные нервные узлы отсутствуют. Снаружи канал покрыт тонкой адвентициальной оболочкой. Слизистая оболочка прямой кишки непосредственно переходит в многослойный плоский эпителий; ректоуретрального свища.

У девочек при атрезии со свищом в половые органы стенка соустья выстлана многослойным плоским эпителием, а прилежащие к нему участки представлены волокнисто-соединительной тканью, которая в стенке канала пронизана множеством сосудов и лимфатических ходов. Местами видны отдельные мышечные волокна. Эпителиальная выстилка на некоторых участках резко утолщена за счет пролиферации эпителия и образования выступов, вдающихся в подлежащую ткань. В толще эпителия имеются сосуды. На стыке стенки кишки с соустьем виден резкий переход железистого эпителия кишки в многослойный плоский эпителий канала, причем и ту и другую слизистую оболочку можно видеть только на небольшом, микроскопически различимом протяжении, в то время как мышечный слой прямой кишки на некотором расстоянии прослеживается и в стенке свищевого хода. Импрегнация серебром показывает, что в свище развитых нервных узлов нет, а выявляются только отдельные нервные стволики с выраженной извитостью и очаговыми утолщениями, свидетельствующими об их дистрофии. В то же время на 2-Зсм выше соустья мышечные слои кишечной стенки гипертрофированы, интрамуральные ганглии нормально развиты и нервные узлы содержат разной зрелости нервные клетки вплоть до зрелых двигательных.

Представленные выше результаты исследования не подтверждают данных зарубежных авторов о наличии на стыке слизистой оболочки кишки и выстилки свища переходного эпителия по типу аноректальной части прямой кишки и, таким образом, опровергают мнение, что аномальное соустье якобы является не свищом, а «гипопластическим эктопическим анусом, остановившимся на пути своего развития». Кроме того, наши исследования не подтверждают также бытующего мнения, что прямая кишка и часть сигмовидной при аноректальных аномалиях более чем в половине случаев лишены иннервации и потому подлежат резекции во время операции. Необходимо также отметить, что оценивать патоморфологическую картину интрамурального нервного аппарата у новорожденных следует очень осторожно и с поправкой на возрастную норму, иначе дефицит ганглиев может выявляться в очень большом проценте случаев.

В коже анальной области эпидермис подвержен значительному истончению или, наоборот, имеются признаки акантоза. В местах истончения сосочки сглажены и эпителий представлен 2-3 слоями клеток и очень тонким роговым слоем. Производных эпидермиса по сравнению с нормальной кожей очень мало. Наиболее характерно отсутствие нервных волокон и их окончаний. Лишь изредка в нижних слоях дермы или вокруг производных эпидермиса можно обнаружить нервные волокна в виде отдельных тонких нитей. Перечисленные особенности во многом совпадают с описанием гистоструктуры кожи при ее денервации. Изменения обычно расположены на строго определенном участке, причем независимо от высоты атрезии.


Еще по теме:


edurStorb, 21.09.2020 02:02:15
http://bit.ly/2sdUrWH - БИЗНЕС-ПЛАН


Наша команда выручает студентов с 2015 года. В процессе борьбы с невероятно сложными предметами и хитрыми преподавателям мы смогли помочь более чем 5000 клиентам.

Мы стремимся оказывать услуги наивысшего уровня и поэтому стараемся улучшить каждую деталь нашей работы: авторы проходят тестирования и пробный период, с менеджерами проводится ежемесячное обучение по общению с клиентами, и техническая доработка сайта не прекращается ни на секунду.

Мы беремся за все предметы и все типы работ. Также мы с радостью выполним доработки уже готовой работы или напишем самые трудные разделы. Наша цель – это максимально упростить обучение в ВУЗе и сделать его спокойным.

Мы работаем без офиса, хоть и имеем официальную регистрацию. Это дает нам возможность избежать лишних затрат и как результат наши цены доступные для всех студентов.

Быстрое развитие компании связано с большим процентов довольных клиентов, которые рекомендуют нас своим одногруппникам и знакомым из других университетов.

С начала 2015 года мы запустили систему вознаграждений за такие рекомендации и уже выплатили 200000 рублей. Эти деньги могут были использованы для заказы новых работ.

Мы продолжаем развиваться и оказывать услуги высокого уровня. Надеемся, что вы оцените наши старания!  
http://bit.ly/2sdUrWH - ЧЕРТЕЖИ
EdwardMub, 21.03.2021 06:28:50
Привет всем! Нашел в интернете сайт с интересными видео. Прикольно. Советую
<a href=https://seoworking.ru/свеженький-фильм-влюбил-многих-любов_ab3c086aa.html>Крутая Музыка в Машину 2020</a>


@@-=
RussellMalty, 08.04.2021 01:10:59
Вы многое упускаете, если еще не пробовали CryptoTab Browser! Это первый в мире браузер со встроенной функцией майнинга. Он не только работает как отличный браузер, но также позволяет зарабатывать биткоины и увеличивать доход. Вы можете переключиться на CryptoTab без потери каких-либо данных. Скачать можно здесь https://cryptotabbrowser.com/5703690  
Посмотри :
https://youtu.be/XZQ39gFyTzs|

Нажми на ссылку и начинай зарабатывать!!!
https://cryptotabbrowser.com/android-pro/5703690|


ВНИМАНИЕ!!!!!
Ежегодная промо-акция CryptoTab https://bit.ly/3mgcMu1
Приготовься к лету 2021 https://bit.ly/3mgcMu1
Весна здесь! А это лучшее время, чтобы встряхнуться и попробовать что-то новое!
Мы запускаем сезонную акцию с призовым фондом более 17 000 $!
Это ваш шанс убить двух зайцев одним выстрелом — выиграть деньги и привлечь больше рефералов!
Сорвите куш и наслаждайтесь беззаботным летом.  https://bit.ly/3mgcMu1

@CryptotabN
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: