Врожденное сужение заднего прохода, стриктура у детей

Среди аноректальных пороков развития врожденные стриктуры доставляют 10-15%. Сужения локализуются чаще всего в месте перехода эндодермальнои части кишки в эктодермальную, то есть в области гребешковой линии анального кольца. Но иногда сужение может быть расположено на несколько сантиметров выше заднепроходного отверстия. В редких случаях стелноз захватывает анальное отверстие и часть прямой кишки.

Форма и протяженность стриктуры вариабельны. Иногда это мембрана из тонкой кожи или слизистой оболочки, в других случаях - плотное фиброзное кольцо. Протяженность сужения составляет от нескольких миллиметров до 2-4 см.

Клиника и диагностика сужения. В период новорожденности и в первые месяцы жизни врожденная стриктура может не проявляться клинически, так как жидкий кал более или менее свободно выходит через суженное отверстие. Однако при резком стенозе запоры наблюдаются с первых дней жизни. Родители отмечают, что кал выделяется в виде ленты или узкого цилиндра.

С введением прикорма запоры становятся все более выраженными, акт дефекации сопровождается сильным натуживанием и криком. Прогрессирует увеличение объема живота в результате хронической задержки кишечного содержимого. Иными словами, развивается картина вторичного мегаколона, которая выражена тем ярче, чем старше ребенок.

На выраженность клинических проявлений стеноза существенное влияние оказывают степень и характер сужения, а также уход за ребенком. При нерезкой степени мембранозной формы стеноза течение сравнительно легкое, кишечник неплохо опорожняется после применения очистительной клизмы. При плотном фиброзном кольце все симптомы выступают более выпукло, опорожнение кишечника бывает неполным даже при регулярной консервативной терапии, часто возникают каловые завалы, развивается хроническая кишечная непроходимость.

Диагностика врожденных сужений анального отверстия не встречает затруднений. Важно помнить об этой аномалии, при жалобах на хронический запор тщательно осматривать область промежности и проводить ректальное пальцевое исследование. В некоторых случаях анальное отверстие аномально: имеет вид воронки. При введении пальца в анальный канал место сужения ощущается в одних случаях как эластическое кольцо: палец как бы проходит через отверстие в резиновой пластинке, края которого втягиваются вслед за пальцем; в других случаях, стриктура с трудом пропускает кончик пальца.

Изолированный стеноз прямой кишки на небольшой глубине также легко распознать при ректальном исследовании. Однако иногда стенозирующее кольцо может располагаться глубоко и его невозможно обнаружить пальцем. В таких случаях диагностике помогает ректороманоскопия.

Рентгеноконтрастное исследование толстой кишки позволяет точнее определить протяженность стриктуры и состояние вышерасположенных участков толстой кишки.

Иногда при атрезии анального канала за врожденное сужение заднепроходного отверстия ошибочно принимают промежностный свищ, особенно если он расположен вблизи ануса. Необходимо тщательно исследовать анальный рефлекс: при атрезиях отчетливо видно, что отверстие расположено вне сфинктера.

Стеноз прямой кишки иногда приходится дифференцировать от пресакральных дермоидных кист и тератом, болезни Гиршпрунга. Диагностические ошибки в этих случаях являются следствием недостаточного и невнимательного исследования.

Лечение. Врожденные стриктуры заднего прохода и прямой кишки можно лечить консервативно и оперативно. Из консервативных методов применяют бужирование, которое производят пальцем или специальными бужами (расширителями Гегара). Оно эффективно при рано диагностированной мембранозной форуме. В случаях запоздалого обращения к врачу стриктура значительно труднее поддается лечению бужированием. Тем не менее терапию всегда целесообразнее начинать с бужирования, но, если оно в течение 1 - 1,5 мес безуспешно, показано оперативное вмешательство, которое тем нужнее, чем резче выражен мегаколон.

Выбор методики операции связан с локализацией и характером сужения.

При низко расположенных стриктурах с неплотным и нешироким кольцом в ряде случаев можно ограничиться продольны м рассечением места стеноза с последующим зашиванием раны в поперечном направлении. Рассекать стриктуру предпочтительнее в передней полуокружности ануса, что позволяет максимально сохранить замыкательный аппарат. У мальчиков в уретру предварительно вводят металлический катетер, чтобы избежать повреждения мочеиспускательного канала. Разрез проникает до мышечных волокон наружного сфинктера. Кожу с частью подкожной клетчатки отсепаровывают в боковых направлениях, и, когда отверстие станет достаточно широким, накладывают поперечно один ряд кетгутовых швов.

При резкой анальной стриктуре, когда имеется плотный широкий рубец, описанная выше операция невыполнима. Наиболее приемлемо иссечение стенозирующего кольца со стороны промежности, но данная операция показана при высоте стеноза не более 2,5 см. Разрез вокруг суженного анального отверстия делают с таким расчетом, чтобы не повредить волокна сфинктера. Фиброзное кольцо берут на нити-держалки. Выделяют стенозированный участок до уровня, на котором начинается нормальная кишка. Ее мобилизуют несколько вверх, чтобы край без натяжения доходил до края кожного разреза. Конгломерат рубцовой ткани иссекают, край кишки подшивают к краю кожного разреза узловыми капроновыми швами.

При высоких сужениях, захватывающих прямую кишку (что наблюдается редко), выполняют комбинированную проктопластику, в частности паракокцигеально-промежностный вариант.

При изолированной стриктуре прямой кишки всегда сложно выбрать оптимальный вариант вмешательства. В случаях низкого мембранозного сужения, вероятно, окажется приемлемым продольное рассечение кольца с наложением поперечного шва раны. Однако в наших наблюдениях суживающее кольцо всегда было плотным, неподатливым и эту операцию оказалось невозможно выполнить. В двух случаях мы применили резекцию ректосигмоидного отдела по типу операции Свенсона, и у трех больных нам удалось ликвидировать стенозирующее кольцо, расположенное на глубине 3-4 см, трансанальным доступом (вмешательство напоминало таковое при стенозе прямой кишки: после операции Соаве).

Результаты лечения. При мембранозной форме сужения результаты лечения в общем значительно лучше, чем при атрезиях. Хотя авторы чаще всего не дифференцируют формы стеноза, однако отмечают более благоприятные ближайшие и отдаленные результаты лечения стриктур. Вместе с тем при грубых фиброзных стриктурах остаются функциональные нарушения, требующие реабилитационного лечения.


Еще по теме:


Гость, 10.12.2010 01:57:10
Это наподобие болезни Гиршпрунга?
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: