Удвоение толстой кишки у детей


Удвоением (дупликацией) называется добавочное аномальное образование, макро- и микроскопически сходное по структуре с основным органом. Удвоения толстой кишки - частное проявление дупликаций пищеварительного тракта.

Данные литературы, касающиеся частоты, эмбриогенеза, классификации и других вопросов, связанных с дупликациями, весьма разноречивы. Многие авторы справедливо считают эту аномалию редкой. Так, R. Basj (1960) только в 6 случаях на 28 наблюдений дупликаций пищеварительного тракта отметил удвоение толстой кишки; Э. М. Давтян (1967) - в 3 на 36. Наоборот, Г. А. Баиров, Е. А. Островский (1974) сравнительно часто отмечали поражение толстой кишки - у 32 из 79 оперированных детей.

При удвоениях толстой кишки дупликатура может быть изолированной, располагаясь в каком-либо отделе, но иногда распространяется по всей кишке, включая прямую. При этом могут наблюдаться два функционирующих (или атрезированных) анальных отверстия, два влагалища или половых члена с удвоением внутренних половых органов. Иногда добавочная кишка впадает в мочевой пузырь, уретру, матку.

Возникновение удвоений пищеварительного тракта относят к ранним стадиям развития эмбриона. На этот счет существует несколько теорий. Наиболее распространен взгляд, объясняющий образование дупликаций отклонением в процессе вакуолизации первичной кишечной трубки. Заслуживает также внимания точка зрения, согласно которой дупликации могут возникать в период отделения первичной кишки от хорды вследствие различной модификации нейроэнтерохондральных спаек. Кроме того, многие авторы поддерживают теорию, согласно которой дупликатура конечного отдела кишечника в сочетании с удвоением тазовых Органов является результатом слияния двойни на ранних стадиях внутриутробного развития.

Анатомически удвоения принято делить на трубчатые (тубулярные), дивертикулярные и кистозные. Первые представляют собой дополнительную трубку, расположенную параллельно основной кишке и интимно с ней связанную общими мышечными слоями и питающими сосудами. Добавочное образование иногда изолировано от просвета основной кишки, иногда сообщается, с ним. Снаружи заметна неглубокая разделяющая борозда. Удвоение второго типа имеет вид отростка: (дивертикула) различной формы, который отходит, как правило, от брыжеечного края основной кишки, сообщаясь с ней в своем дистальном или проксимальном конце, иногда имеет отдельную брыжейку. Наконец, при кистозных формах удвоения дополнительный отдел кишечной трубки имеет овальную или шарообразную форму, расположен рядом с основной кишкой или в толще ее стенки и не сообщается с просветом кишки. Длина и диаметр удвоенного отдела колеблются в широких пределах.

Морфологическое строение основной и дополнительной трубок обычно совпадает, но нередко слизистая оболочка добавочной кишки включает участки, соответствующие строению слизистой оболочки желудка, двенадцатиперстной кишки.

Клиника и диагностика. Иногда наличие добавочной кишки нарушает пассаж каловых масс, что клинически проявляется с первых недель и месяцев жизни прогрессирующими хроническими запорами или же симптомами острой или хронической рецидивирующей непроходимости. Кроме того, могут возникать разного рода осложнения. Прежде всего, если в дивертикуле присутствует слизистая оболочка желудочного типа, возникают пептические язвы и эрозии кровеносных сосудов с более или менее выраженными кишечными кровотечениями. На месте пептической язвы при изолированном завороте или длительно существующем каловом камне нарушается питание стенки добавочного образования, может произойти перфорация дивертикула, и развивается картина острого гнойного перитонита. При удовлетворительной проходимости кишечника и отсутствии осложнений удвоение может существовать бессимптомно и бывает случайной находкой во время операции, предпринятой по другому поводу.

Диагностика удвоений, как свидетельствуют данные литературы и наши наблюдения, далеко не всегда проста. Если удвоение локализовано в брюшной полости, патологическое образование иногда можно пальпировать через брюшную стенку как подвижную эластичную «опухоль», а если расположено низко, его можно выявить во время ректального пальцевого исследования. Наиболее достоверные данные получают при рентгеноконтрастном исследовании толстой кишки, ректороманоскопии, фиброколоноскопии, которые всегда необходимо производить при соответствующих клинических признаках и подозрении на порок развития толстой кишки.

В случаях сообщения добавочной кишки с органами мочеполовой системы ценные сведения дает цветная проба: через прямую кишку вводят цветную жидкость, которая попадает в мочевой пузырь, влагалище.

Лечение по установлении диагноза хирургическое независимо от возраста больного.

В отечественной литературе впервые удвоение толстой кишки и ее лечение описал П. И. Тихов (1916). У девочки 10 лет, длительно страдавшей хроническими запорами, были обнаружены два влагалища и два заднепроходных отверстия, а в дальнейшем диагностировано тотальное удвоение толстой кишки, которая в нижнем отделе полностью разделялась на две параллельные трубки. Было выполнено 5 операций: создан широкий анастомоз между обеими прямыми кишками, устранено одно из анальных отверстий, демукозировано заднее аномальное влагалище с ушиванием тканей наглухо. Последовало выздоровление.

Под нашим наблюдением находилось 11 детей с удвоением толстой кишки в возрасте от периода новорожденности до 10 лет. Тубулярная форма выявлена у 3, дивертикулярная - у 5 и кистозная - у 3 больных. У 4 детей удвоение локализовалось на уровне ободочной кишки, у 3 - на уровне прямой и у 4 - ободочной и прямой. У трех детей удвоение прямой кишки сочеталось с атрезией заднего прохода и удвоением половых органов.

Мы полагаем, что методику оперативного вмешательства следует выбирать в зависимости от локализации, формы и протяженности добавочного образования, связи его с другими органами, иными словами, индивидуально для каждого больного.

При умеренно протяженных тубулярных и кистозных удвоениях ободочной кишки, а также при дивертикуле, не имеющем брыжейки, показана резекция добавочного образования вместе с участком основной кишки. Целостность последней восстанавливают, накладывая анастомоз конец в конец. Дивертикул, имеющий отдельную собственную брыжейку, подлежит клиновидной резекции.

Если кистозное удвоение расположено позади прямой кишки, производят дугообразный разрез между копчиком и заднепроходным отверстием, иссекают стенку патологического образования до места перехода его на стенку прямой кишки, а оставшуюся слизистую оболочку удаляют тупым и острым путем.

В более сложных случаях вмешательство делят на несколько этапов, поочередно выполняя реконструктивные и восстановительные операции. Здесь не может быть готовой схемы, и хирургу в интересах больного следует прибегать к консультациям уролога, гинеколога и др. Особенно это относится к больным с сочетанной патологией.

В качестве иллюстрации удачной коррекции сочетанной патологии приводим два наблюдения.

Больная М., 10 лет, поступила в отделение плановой хирургии НИИ педиатрии по поводу недержания кала и мочи. В первые дни жизни девочка была оперирована в районной больнице по поводу отсутствия анального отверстия. Выполнена промежностная проктопластика. Послеоперационный период протекал с осложнениями (расхождение швов и нагноение раны рромежности); рана зажила вторичным натяжением. Длительно проводилось бужирование. Девочка из-за своего недуга не посещала школу.

При поступлении состояние средней тяжести. Местно: кожа промежности резко раздражена постоянно выделяющимися мочой и калом. Созданное анальное отверстие в рубцах, но сомкнуто, свободно пропускает палец. Ампула прямой кишки резко расширена. На глубине 4-5 см определяется «шпора» в сагиттальной плоскости, то есть в кишке имеются два хода. Ректороманоскопия показала раздвоение просвета прямой кишки: в один ход тубус ректоскопа проникает свободно, второй заканчивается слепо на глубине 10-12 см. При рентгеноконтрастном исследовании толстой кишки с барием выявлено затекание контрастного вещества в замкнутую полость, параллельно которой контурируется нормальная сигмовидная кишка. Диагностировано удвоение прямой кишки (дивертикулярная форма). Кроме того, при урологическом обследовании обнаружено отсутствие правой почки.

Решено удалить удвоенную часть кишки из лапаротомного доступа. Во время операции обнаружено, что купол удвоенной кишки выступает над переходной складкой брюшины, а стенки нормальной и добавочной кишки близко прилежат друг к другу. В этой связи первоначальный план операций изменен: купол удвоенной кишки подшит к стенке нормальной кишки, а затем через анальное отверстие на «шпору» наложены два зажима Кохера в виде перевернутой римской цифры V. Через 10 сут зажимы отпали, в области прямой кишки образовался единый резервуар.

В ходе второй операции наложена сигмостома для отключения проксимального отдела толстой кишки, через 7 и 10 мес выполнена сфинктеропластика по Махову из ягодичных мышц. Впоследствии колостома закрыта.

Девочка выписана через 1,5 года. Хорошо удерживает твердый кал, значительно улучшилось держание мочи. Поступила в школу.

В данном наблюдении атрезия сочеталась с удвоением прямой кишки и урологической патологией. Хирург, впервые оперировавший ребенка, не распознал удвоение и выполнил неадекватное вмешательство. В течение 10 лет истинная причина функциональных нарушений так и не была распознана. Интерес данного наблюдения состоит и в том, что скорригировать дупликатуру удалось наиболее простым приемом- раздавливанием перегородки между основной и удвоенной частями прямой кишки, что напоминает аналогичный прием операции Дюамеля при болезни Гиршпрунга. Еще один пример:

Больной X., 6 лет, поступил в отделение плановой хирургии НИИ педиатрии по поводу сложной сочетанной аномалии: отсутствие анального отверстия, удвоение наружных половых органов. В период новорожденности мальчику в Дамаске был наложен противоестественный задний проход.

При поступлении самочувствие удовлетворительное. Местно: заднепроходное отверстие отсутствует; на коже промежности имеются два анусоподобных вдавления («кольца»), разделенных обширной липомой. Половой член удвоен; один из удвоенных органов имеет проходимый мочеиспускательный капал, через который мальчик мочится, а другой уретры не имеет. В надлобковой области каловый свищ с 4 отверстиями.

После обследования констатированы тотальное удвоение ободочной кишки, удвоение начальной части прямой кишки и атрезия ее удвоенной проксимальной части.

Произведена трехэтапная операция. Вначале удален добавочный половой член. Затем через 1 мес выполнена брюшно-промежностная проктопластика с устранением калового свища. На брюшной стадии этой операции демукозированы два «рога» прямой кишки, после чего каналы соединены. Проделан тоннель к пуборектальной праще. Мобилизована сигмовидная кишка для низведения. На промежностной стадии ромбовидным разрезом иссечена липома. Одновременно рассечены внутренние части «колец», которые представляли собой атрезированный и удвоенный задний проход с сохранившимися в некоторой степени сфинктерами. Рассеченные кольца сближены, между ними продела» анальный канал, через который на промежность выведен свободный конец сигмовидной кишки. Культя ее оставлена свободно висящей. Соответственно проекции анального канала над низведенной кишкой сшиты края упомянутых выше «колец» - сформирован сфинктер. Края кожи подшиты к культе.

Через 20 дней третьим этапом культя отсечена и край слизистой оболочки подшит к краю кожного разреза - сформирован анус. В удвоенной низведенной кишке на протяжении 7-8 см от ануса рассечена перегородка между параллельными трубками - окончательно сформирована новая прямая кишка.

Непосредственный косметический результат вполне удовлетворителен, так же как и функциональный: мочится свободно, сохранена эрекция полового члена; частично не удерживает кал, по поводу чего проводятся реабилитационные мероприятия.

В данном наблюдении возникало много проблем технического плана, избранный импровизированный вариант вмешательства оказался весьма эффективным. Несомненной удачей следует считать возможность использовать для сфинктеропластики сохранившиеся элементы удвоенного замыкательного аппарата.

Не устранено удвоение оставшейся части толстой кишки, но коль скоро она на протяжении 6 лет функционировала удовлетворительно, есть основания надеяться, что положение не изменится и в дальнейшем.

Результаты лечения зависят от локализации и формы удвоения, сопутствующих пороков развития и др. Приведенные наблюдения относятся к наиболее сложным, однако и в подобных случаях можно добиться удовлетворительных результатов.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: