Болезнь Дарье у детей, лечение

Дискератоз фолликулярный вегетирующий или болезнь Дарье впервые описана Дарье в 1889 г., наследуется по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессивностью. Проявляется обычно в детском возрасте. Полагают, что в патогенезе дерматоза имеет значение мутагенное влияние дефицита витамина А, однако этот генодерматоз склонны рассматривать и как врожденную аномалию неизвестного генеза.

Заболевание характеризуется симметричными, а иногда и асимметричными высыпаниями мелких, от просяного зерна до горошины, папул телесного или красновато-желтого, буровато-коричневого цвета. Многие узелки покрыты грязно-серыми роговыми корочками и плотно сидящими чешуйками, по удалении которых обнажается влажная или сухая поверхность с воронкообразным углублением в центре. Узелки, вначале фолликулярные, рассеянные, затем группируются и сливаются (особенно на лице, волосистой части головы, в складках) в бляшки с бородавчатой поверхностью, склонные к мацерации и мокнутию, что несколько напоминает очаги себорейной экземы. На поверхности бляшек, особенно расположенных в складках, в межлопаточном пространстве, могут возникать пузырьки и пузыри с трещинами и вегетациями в их основании.

На волосистой части головы обычно наблюдаются очаги типа тяжелого себорейного дерматита с массивными слоистыми чешуйко-корками и последующей алопецией. На тыле кистей и стоп видны папилломатозные образования, напоминающие плоские юношеские бородавки, но серовато-грязной окраски. На ладонях и подошвах очаги гиперкератоза линейной или округлой формы прерываются папиллярными линиями и чередуются с множественными мелкими углублениями. Ониходистрофии кистей и стоп проявляются преимущественно по типу онихогрифоза с выраженным подногтевым гиперкератозом. На слизистых оболочках рта и гениталий рассеяны изолированные белесовато-серые папулы, сходные с лейкоплакиями, лейкокератозом.

Фолликулярный дискератоз Дарье сочетается с фиброзными и кистозными изменениями в легких, костях, с генитальной гиперплазией и другими эндокринопатиями, снижением интеллекта. При офтальмоскопии глазного дна видны дегенеративные изменения сосудистой оболочки с последующей рубцовой ретинопатией.
 
Гистопатология: щелеподобные внутриэпидермальные полости с акантолитическими клетками, гиперкератоз и гипергранулез. В мальпигиевом слое очаги дискератоза с образованием круглых телец (corps ronds) и зерен (grains). В дерме периваскулярный инфильтрат полиморфного характера.

Дифференциальную диагностику проводят с семейной доброкачественной пузырчаткой Хейли-Хейли, красным плоским лишаем, себорейной экземой, верруциформной дисплазией Левандовского - Лютца, болезнью Девержи.

Лечение болезни Дарье. Длительный прием витаминов А, Е или аевита с витамином С. Наружно - общие ванны, оксигенотерапия, мази с витаминами А, Е, салициловой кислотой 1-2 %, с мочевиной 3-5 %. В торпидных случаях рекомендуют рентгено- или Букки-терапию.

Профилактика генодерматозов. В медико-генетических консультациях родители будущего ребенка могут получить квалифицированный совет относительно степени риска наследственной отягощенности потомства. Диспансерное наблюдение больных облегчает течение генодерматозов.