Врожденный сифилис детей грудного возраста


Врожденный сифилис детей грудного возраста характеризуется поражением многих органов и систем, ввиду чего его симптоматика крайне разнообразна. Большое значение для прогноза заболевания имеет время появления специфических поражений: чем раньше появляются признаки болезни, тем неблагоприятнее прогноз и тем выше летальность. У большинства детей врожденный сифилис проявляется в первые 3 месяцев жизни. Обращает на себя внимание характерный внешний вид ребенка: бледность кожных покровов с сероватым оттенком, беспокойство, что возможно, связано с поражением ЦНС. Ребенок плохо развивается, хотя получает грудное вскармливание. Для врожденного сифилиса типичны старчески сухое, морщинистое лицо, запавшая переносица, упорный насморк, затрудняющий дыхание и сосание, большая голова с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, худые синюшные конечности. Все эти признаки позволяют уже при первом осмотре заподозрить врожденный сифилис. Если болезнь вовремя не распознана, то ребенок плохо развивается, вялость прогрессирует, появляются дистрофий. Присоединившиеся интеркуррентные заболевания приводят к ранней гибели ребенка.

Поражения кожи у детей, больных ранним врожденным сифилисом, наблюдаются весьма часто. Наиболее характерны сифилитическая пузырчатка и диффузное уплотнение кожи (инфильтрация Гохзингера). Если ребенок рождается с сыпью или сыпь появилась вскоре после рождения, в течение первых недель, то она чаще всего бывает пузырчатой - сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus). Пузыри располагаются обычно на ладонях и подошвах, на сгибательных поверхностях предплечий и голеней, на лице, реже на туловище. Иногда они могут быть расположены по всему кожному покрову. Пузыри величиной в среднем с горошину, расположены на уплотненном слегка гиперемированном основании, обычно не сливаются между собой. Содержимое их может быть серозным, серозно-гнойным и, редко, геморрагическим, в нем очень много бледных трепонем.

Пузыри имеют плотную покрышку, но в дальнейшем она вскрывается, образуются эрозии, покрывающиеся корками, и процесс заканчивается шелушением. Иногда перед пузырями появляются пятнистые и папулезные высыпания.

Значительно реже поражена кожа ягодиц, задней поверхности бедер и голеней, мошонки и половых губ. И здесь инфильтрированная кожа может эрозироваться и мокнуть. Образующиеся эрозии и иногда глубокие язвы заживают рубцами, что чаше наблюдают у ослабленных детей. Вокруг инфильтрации образуются глубокие трещины. Диффузные поражения кожи пальцев рук и ног сопровождаются своеобразными изменениями ногтей, которые выявляются у 30 % больных. Поражение ногтевых валиков выражается их утолщением, темно-красным цветом, в дальнейшем появляются чешуйки, корочки. Поражаются один или несколько пальцев, обычно на кистях.

Диффузную сифилитическую инфильтрацию следует дифференцировать с рядом заболеваний. При локализации инфильтрации на лбу и на волосистой части головы может возникнуть мысль о рожистом воспалении, однако в отличие от рожи отсутствуют острая воспалительная окраска, отек, повышение температуры, процесс развивается медленно, очаги имеют медно-буроватый цвет. Диффузная инфильтрация вокруг рта может иметь некоторое сходство с себорейной экземой, однако преобладание медно-красного цвета вместо розового, возникновение трещин на губах и вокруг рта, на подбородке подтверждают сифилитический характер поражения.

Трещины в углах рта (заеды) проявляются иногда инфильтрацией и покраснением, но не сопровождаются другими явлениями сифилиса, они наблюдаются у детей более старшего возраста и проходят бесследно, не оставляя рубцов. Импетигинозные высыпания на лице, вызванные стрепто-стафилококковой инфекцией, с множественными корками на воспаленном основании могут иметь некоторое сходство с диффузной сифилитической инфильтрацией, однако их отличают более острый характер воспаления, отсутствие других сифилитических высыпаний. При лабораторных исследованиях в очагах поражения не находят бледных трепонем, серологические реакции отрицательные, а у матери и других членов семьи отсутствуют проявления сифилиса.

Инфильтрация и покраснение подошв в области пяток могут иногда наблюдаться у маленьких детей в результате недостаточного ухода и механического раздражения, но при этом отсутствует крупнопластинчатое шелушение, характерное для сифилитической инфильтрации, а быстрое исчезновение поражения при нормальном уходе свидетельствует против сифилитической этиологии. В отличие от опрелости заднего прохода и ягодиц, обусловленной недостаточным уходом за ребенком, для сифилитической инфильтрации характерны выраженное уплотнение и более глубокие изъязвления, к тому же пиококковая опрелость нередко сопровождается гнойничковыми элементами по периферии.

Папулезная сыпь встречается часто у детей этого возраста (обычно к концу 2-3-го месяца) и локализуется на лице, конечностях, ягодицах, иногда только на ладонях и подошвах, редко - по всему телу. Папулы расположены на подбородке, вокруг рта, в паховой области, где могут эрозироваться и мокнуть, образуя болезненные трещины, которые затрудняют прием пищи, дефекацию. Они имеют резкие границы, величину до горошины, цвет медно-красный, располагаются изолированно, но нередко сливаются, особенно в складках. Иногда папулы рассеяны на лбу, на границе с волосистой частью головы. Высыпания существуют в течение 3-4 недель, в дальнейшем разрешаются, оставляя пигментные пятна буроватого цвета. Часто можно одновременно видеть свежие элементы, папулы, покрытые чешуйками, и пигментные пятна. Папулезная сыпь нередко возникает одновременно с диффузными инфильтрациями. Высыпания могут появляться и позднее, во втором полугодии и к концу первого года, в этот период они более скудные и имеют сходство с рецидивной сыпью при приобретенном вторичном сифилисе.

При дифференциальном диагнозе большое значение имеет состояние печени, селезенки и костной системы, поражение которых характерно для раннего врожденного сифилиса Немаловажное значение имеет и тщательное обследование матери для выявления сифилиса.

Гистологическое исследование имеет некоторое значение для отличия от приобретенного сифилиса. При врожденном сифилисе в папулезных элементах отсутствуют гигантские и плазматические клетки, имеются веретенообразные клетки вокруг сосудов и в сосочковом слое дермы, большое число лейкоцитов.

Иногда обильная папулезная сыпь может иметь некоторое сходство с коревой сыпью. Однако последняя состоит из мелких папул более яркого цвета, без центрального шелушения, начинается она с лица, шеи, груди, сопровождается высокой температурой, пятнами Филатова-Коплика на слизистой оболочке щек, кашлем, конъюнктивитом и т. д.
Розеолезная сыпь бывает редко, иногда она шелушится и сливается, что нехарактерно для розеолы у взрослых и у детей, больных приобретенным сифилисом. Кожные высыпания бывают не у всех больных, папулезные высыпания чаще встречаются у детей упитанных, пятнистая сыпь - у детей с пониженным питанием, у дистрофиков, страдающих анемией с поражением селезенки и других внутренних органов Сифилитическая алопеция может протекать в виде диффузной или мелкоочаговой, напоминающей сифилитическую алопецию взрослых.

Слизистые оболочки поражаются часто. Сифилитический насморк обнаруживают уже при рождении или в первые 4 недели жизни Гипертрофия слизистой оболочки носа вызывает сужение носовых ходов, что затрудняет дыхание и сосание. Сначала сифилитический ринит выражается в сухом катаре слизистой оболочки носа с небольшим отделяемым и набухлостью носовых ходов, что проявляется сопящим дыханием. В дальнейшем отделяемое увеличивается и приобретает гнойный характер, дыхание становится более затрудненным и шумным. На слизистой оболочке возникают эрозии и изъязвления, отделяемое ссыхается в корки, которые закупоривают отверстия носа. Сосание становится невозможным. При появлении сукровичных выделений необходимо исключить дифтерию носа, так как она может легко присоединиться к специфическому риниту. Целесообразно произвести посев, а при нахождении даже ложных дифтерийных палочек изоляция таких детей обязательна.

Специфический воспалительный процесс при отсутствии лечения может перейти на хрящевую и костную части носа. Даже при отсутствии перфорации носовой перегородки глубокое изъязвление слизистой оболочки носа приводит в дальнейшем к рубцеванию тканей и может вызвать деформацию носа в виде западения хрящевой части его. По данным отдельных авторов, эта деформация носа, возникшая в раннем детском возрасте, может со временем исчезнуть. Когда же происходят глубокие некротические изменения с разрушением хрящевой и костной частей носа и образуется перфорация (чаще хрящевой части) носовой перегородки, деформация носа остается надолго. Деформированный нос может иметь вид седловидного тупого носа (резкое западение с направлением ноздрей вперед) и лорнетовидного носа с образованием желоба на границе хрящевой и костной частей.

В последние годы в связи с широким применением пенициллина для лечения многих заболеваний значительно изменилась клиническая картина сифилиса. Стали реже встречаться выраженные клинические симптомы, чаще наблюдают латентные формы. Это в известной степени коснулось клинической картины врожденного сифилиса, который также может протекать в виде латентных форм, без проявлений на коже и слизистых оболочках. Однако патология внутренних органов еще встречается. Возникая во внутриутробной жизни, она проявляется или диффузным поражением сосудов и разрастанием соединительной ткани, или в виде гумм пораженных органов. Изменения крови у детей, больных ранним врожденным сифилисом, выражаются в снижении гемоглобина и числа эритроцитов, увеличении числа лейкоцитов и СОЭ. Лимфатические узлы при раннем врожденном сифилисе поражаются реже, чем при приобретенном сифилисе. Отсутствие полиаденита связывают с пониженной сопротивляемостью больных. При гистологическом исследовании увеличенных и уплотненных лимфоузлов обнаруживают круглоклеточную гиперплазию, большое число эозинофилов в синусах.
Поражение костной системы у детей, больных ранним врожденным сифилисом, является самым частым активным проявлением инфекции. Это объясняют тем, что рост костей происходит на 5-6-м месяце внутриутробного развития плода в период обильного кровоснабжения зон роста длинных трубчатых костей.

Остеохондриты обычно возникают с 5 месяцев у плода и до 12 месяцев после рождения, причем наиболее часто, по данным многих авторов, их обнаруживают в первые 3 месяца жизни (до 85% больных) и значительно реже на 4-м месяце (10%). После года жизни остеохондриты являются исключением.

У детей, больных ранним врожденным сифилисом, могут наблюдаться изолированные очаги деструкции, представляющие собой, по существу, гумм ы. Они встречаются реже, чем остеохондрит III степени, локализуются в метафизе и диафизе, располагаясь в надкостнице или костном мозге. Гуммы величиной от булавочной головки до горошины могут быть единичными и множественными. На рентгенограмме они представляют собой очаги деструкции округлой формы с резкими границами и зоной остеосклероза. Сифилитический дактилит на рентгенограмме дает картину разрежения костной ткани диафиза в виде темных пятен, расширение фаланги с белыми полосками остеосклероза вокруг. Следует еще раз подчеркнуть такие характерные особенности сифилитического поражения костей при врожденном сифилисе, как их разнообразие и сочетание процессов остеопороза и остеосклероза.

Дифференциальную диагностику проводят с рахитом. Рахитические изменения костей редко наблюдаются ранее 4-месячного возраста, тогда как сифилитический остеохондрит обнаруживают уже в первые недели жизни (в 85 % случаев до 4-го месяца жизни). Кроме того, при врожденном рахите на рентгенограмме вследствие недостатка минеральных солей имеются малоконтрастные тени, неясное строение губчатого   вещества. При   сифилитическом   же   поражении костей виден более контрастный рисунок, утолщенный корковый слой, нормальная структура губчатого вещества, периоститы, в основном в области диафиза.

Тяжелые поражения костей Тяжелые поражения костей затрагивают и суставы, где нередко наблюдается разрушение ткани в области суставных концов длинных трубчатых, чаще большеберцовых, костей, что отмечается при болезни Парро. Эти поражения выражаются в расстройстве движений, вялости конечности, полной неподвижности и наличии контрактур. Верхние конечности страдают чаще нижних, а из суставов - чаще плечевой, коленный, лучезапястный.
Следует отметить, что костные изменения обычно наблюдаются у больных врожденным сифилисом, имеющих другие признаки сифилиса: обильные кожные высыпания, ринит, увеличение печени и селезенки, изменения нервной системы и др. Однако нельзя исключить возможность возникновения поражения костей в виде единственного признака врожденного сифилиса. В последние годы в связи с более благоприятным течением сифилиса мы чаще наблюдали больных с маловыраженными симптомами врожденного сифилиса и отрицательными серологическими реакциями. Это обстоятельство лишний раз побуждает к более тщательному обследованию на сифилис детей, рожденных больными или болевшими сифилисом матерями, с обязательным применением рентгенологического исследования костей

Глаза при врожденном сифилисе грудных детей поражаются чаще других органов чувств. Иногда заболевание глаз является единственным признаком врожденного сифилиса; изменения чаще бывают на дне глаза. Характерными для сифилиса являются хориоретинит, атрофия зрительного нерва и паренхиматозный кератит. Хориоретинит выражается в появлении по периферии глазного дна глыбок пигмента и зон депигментации - симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва проявляется нечеткостью контуров соска. В дальнейшем может развиться атрофия зрительного нерва, что грозит потерей зрения. Это поражение возникает чаще после 1 года и у детей, больных поздним врожденным сифилисом.

При постановке диагноза раннего врожденного сифилиса проводят лабораторные исследования. Серологические реакции у таких детей, как правило, резкоположительны. В первые дни после рождения они могут быть иногда отрицательными, что бывает и при выраженной клинической картине сифилиса. В затруднительных для диагностики случаях приходится прибегать к исследованиям спинномозговой жидкости. Изменения в ней обнаруживают при активном врожденном сифилисе, реже при латентном, но иногда патологические явления в ликворе могут быть при отрицательной реакции Вассермана в крови и отсутствии клинических явлений сифилиса.

Помимо серологического исследования, проводят рентгенографию костей. Дети должны быть тщательно обследованы педиатром, офтальмологом, отиатром, невропатологом и другими специалистами.

В заключение следует сказать, что по клинической картине врожденный сифилис грудного возраста можно разделить на 2 этапа. Первый этап - до 4 месяцев, в течение которого наблюдаются генерализованные процессы на коже и слизистых оболочках, поражения внутренних органов и костной системы, специфические менингиты и гидроцефалия, заболевания глаз и т. д. Второй этап - от 4 месяцев до 1 года - характеризуется ограниченными высыпаниями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества папулезных элементов, периоститами и гуммами; поражения внутренних органов встречаются реже и слабее выражены.

Также рекомендуем ознакомиться со статьями: Диагностика сифилиса, Сифилис плода, Врожденный сифилис у детей, Симптомы сифилиса, Лечение сифилиса.


Еще по теме:


Гость, 31.01.2011 02:58:16
Два упущенный в статье момента – клиническая картина и диагностика.

Классическая картина - триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит, глухота с меньеровыми явлениями и эрозия верхних-постоянных средних резцов. Из-за предшествующих менингоэнцефалитов нередко отмечается резкое обеднение умственной сферы. Встречается ювениальная сухотка и даже параличи.

Диагноз. При наличии двух-трех из описанных ведущих симптомов (опухоль селезенки, ринит, пузырчатка, остеохондрит, эрозия резцов, седловидный нос, рагады, рубцы в результате гумм) диагноз не представляет трудностей. Проблемы возникают в случае слабо манифестированных форм с бедной симптоматикой. Не всегда решает вопрос и реакция Вассермана: при позднем заражении в первые б недель она может быть отрицательной у новорожденного с сифилисом и положительной у здоровых детей до 3-4-месячного возраста (последнее объясняется пассивным переносом антител). У детей старше этого возраста положительная реакция Вассермана уже надежный метод диагностики. Положительная реакция Вассермана у родителей имеет значение, однако это ненадежный признак, поскольку у матерей с положительными серологическими реакциями могут быть здоровые дети.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: