Двустороннее кистозное расширение лимфатических сосудов легких можно разделить на три основных типа:
1) первичный дефект развития, возникающий как изолированное поражение (70% случаев);
2) вторичный процесс, обусловленный врожденным пороком сердца, при котором нарушается венозный отток (аномалия венозной системы легких, атрезия или стеноз общей легочной вены, дефект межпредсердной перегородки при гипоплазии левых отделов сердца);
3) составная часть кишечной или генерализованной лимфангиэктазии, которая характеризуется анасаркой, мальабсорбцией, гемигипертрофией и диффузным ангиоматозом двигательного аппарата.
Новорожденные с первичной легочной лимфангиэктазией обычно рождаются в срок с респираторным дистрессом, ведущим к летальному исходу. Рентгенологически выявляется пониженная пневматизация легких (картина "матового стекла") часто неотличимая от гемолитической болезни новорожденных или отека легких. Очень редко симптомы спонтанно исчезают и ребенок выживает. Эффективных методов лечения в настоящее время нет.
1) первичный дефект развития, возникающий как изолированное поражение (70% случаев);
2) вторичный процесс, обусловленный врожденным пороком сердца, при котором нарушается венозный отток (аномалия венозной системы легких, атрезия или стеноз общей легочной вены, дефект межпредсердной перегородки при гипоплазии левых отделов сердца);
3) составная часть кишечной или генерализованной лимфангиэктазии, которая характеризуется анасаркой, мальабсорбцией, гемигипертрофией и диффузным ангиоматозом двигательного аппарата.
Новорожденные с первичной легочной лимфангиэктазией обычно рождаются в срок с респираторным дистрессом, ведущим к летальному исходу. Рентгенологически выявляется пониженная пневматизация легких (картина "матового стекла") часто неотличимая от гемолитической болезни новорожденных или отека легких. Очень редко симптомы спонтанно исчезают и ребенок выживает. Эффективных методов лечения в настоящее время нет.