При атрезии желчных путей желтуха выражена со дня рождения и упорно держится и даже нарастает в течение месяцев. Стул всегда обесцвечен, моча темная. Печень большей частью увеличена, плотная, гладкая, в дальнейшем неровная. Селезенка не всегда увеличена. Иногда бывает асцит. Часто имеются кожные петехиальные кровоизлияния, реже кишечные кровотечения. В кале обычно отсутствуют желчные красящие вещества. Билирубин крови повышен, дает прямую реакцию. Болезнь длится 4-6 месяцев. Большинство больных детей погибает при явлениях недостаточности печени или от кровотечений.
На секции находят полное отсутствие желчных ходов или сращения, наряду с дефектами в области двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы. В печени выявляется картина застойных желчных ходов с некрозом клеток и разрастанием соединительной ткани.
Для облегчения состояния больных пробуют открыть для желчи путь в кишечник хирургическим путем.
На секции находят полное отсутствие желчных ходов или сращения, наряду с дефектами в области двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы. В печени выявляется картина застойных желчных ходов с некрозом клеток и разрастанием соединительной ткани.
Для облегчения состояния больных пробуют открыть для желчи путь в кишечник хирургическим путем.