Волчанка


Волчанка - одна из наиболее распространенных тяжелых увечащих форм туберкулеза кожи. Она начинается преимущественно в детском возрасте, протекает хронически - в течение десятков лет. Вследствие частой локализации в области лица волчанка приводит к тяжелым деформациям, оставляя уродующие, неприятные в косметическом отношении рубцы. Особенно часто подвергается деформации нос в его костной и хрящевой части, откуда латинское название  волчанка - lupus (волк).

Пути проникновения возбудителя инфекции при волчанке разнообразные: наиболее частый путь - гематогенный, реже инфекция переходит на кожу per continuitatem, еще реже - путем  экзогенной инокуляции, например при татуировке, когда татуировщик, больной туберкулезом легких, смачивает своей слюной татуировальную иглу.

Клиническая картина. Первичный элемент при волчанке - бугорок размером с булавочную головку, чечевицу, реже с горошину. Бугорок вначале не выдается над уровнем окружающей кожи и заметен лишь вследствие желтовато-красной или буровато-красной окраски. Постепенно увеличиваясь в размере, он начинает несколько выступать над уровнем кожи. Консистенция бугорка мягкая, тестоватая; при надавливании зондом он легко раним. Зонд свободно проникает в люпозную ткань, что сопровождается кровотечением («симптом зонда»). При диаскопии люпозный бугорок становится полупрозрачным вследствие выдавливания стеклышком крови из сосудов бугорка; цвет бугорка при этом напоминает яблочное желе (симптом «яблочного желе»). Бугорки подвергаются некрозу и рубцеванию. Вследствие слияния бугорков рубцы образуются гладкие, на их поверхности могут появляться новые бугорки.

В зависимости от величины, количества, расположения люпозных бугорков, от характера вторичных элементов и исхода патологического процесса различают многочисленные разновидности волчанки. Из них наиболее часто встречаются следующие:

Lupus vulgaris planus - плоская форма волчанки, характеризующаяся высыпанием бугорков, мало возвышающихся над окружающей кожей, со слабо выраженной наклонностью к изъязвлению. В результате периферического роста бугорков они сливаются, образуют диффузные очаги поражения с легким шелушением на поверхности, В регрессивной стадии плоской формы волчанки может наблюдаться более или менее обильное шелушение, а затем остаются нежные гладкие рубцы.

Lupus tuberosus. Эта разновидность волчанки характеризуется тем, что бугорки достигают размера горошины и больше и образуют бугристый очаг, значительно выступающий над поверхностью кожи.
 
Lupus tumidus. При этой форме волчанки образуются диффузные опухолевидные инфильтраты в результате слияния бугорковых элементов предыдущей формы. Подобного рода инфильтраты могут возникать и с самого начала в виде диффузного поражения. Однако при диаскопии и при этой форме волчанки иногда удается различить в толще инфильтрата отдельные волчаночные бугорки.

Lupus exulcerans. При длительном существовании волчанки инфильтрат может подвергаться изъязвлению. Волчаночные язвы в большинстве случаев поверхностные, неправильных очертаний; края и дно их мягкие, на дне обнаруживаются вялые   грануляции. Обычно язвы покрыты массивными серовато-бурыми гнойными корками.

Lupus mutilans. При локализации волчанки в области кистей и пальцев патологический процесс часто переходит на сухожилие, надкостницу, кости и в результате глубокого язвенного распада и последующего рубцового стяжения образуются значительные деформации, перетяжки пальцев, ведущие к тяжелому увечью вследствие отпадания целых фаланг.

Lupus disseminatus характеризуется беспорядочным расположением волчаночных бугорков на значительных участках кожного покрова.

Lupus diffusus - клиническая разновидность волчанки, при которой образуются сплошные диффузные очаги поражения в результате слияния более мелких очажков.

Lupus serpiginosus характеризуется центробежным распространением волчаночного процесса, при этом на старом очаге, подвергающемся рубцеванию, возникают новые бугорки, которые в процессе своего развития изъязвляются.

Локализация волчанки. Наиболее частая локализация волчанки - лицо, особенно нос, слизистая оболочка полости рта и носа; иногда волчаночный процесс начинается со слизистой носа. Частая локализация волчанки в области носа приводит к тяжелым формам деформации и косметическим дефектам. Процесс обычно начинается с кончика носа; при этом в первую очередь подвергается распаду и изъязвлению инфильтрат в кожной и хрящевой части носовой перегородки, что ведет при последующем рубцевании к притягиванию кончика носа книзу. Такой деформированный нос напоминает птичий клюв.

При локализации волчанки в области нижних век последующие рубцовые стяжения ведут к вывороту слизистой век. В области ушных раковин волчаночные поражения нередко приводят к полному их разрушению. Относительно редко волчанка распространяется на значительные участки кожного покрова. Однако мы наблюдали больного, у которого плоская эксфолиативная форма волчанки локализовалась на лице, туловище и конечностях; лишь незначительные участки кожного покрова были свободны от высыпаний.
 
При длительно существующем заболевании на лице обычно образуются значительные рубцовые изменения или слоновости (элефантиаз) лица.

Осложнения волчанки: 1) рожистое воспаление; 2) слоновость, развивающаяся вследствие повторных вспышек рожистого воспаления и лимфангоитов; 3) эпителиома, которая возникает иногда при длительно не заживающих язвенных формах волчанки, подвергавшихся лечению рентгеновыми лучами или химическими   разрушающими средствами.

В таких случаях меняется внешний вид волчаночной язвы: один край ее становится плотным и возвышается над уровнем кожи, затем это уплотнение распространяется на весь краевой валик язвы. Язва углубляется, дно ее становится неровным, кровоточит, покрывается тканевым распадом.

Патогистология. В основном патологический процесс протекает в верхней половине дермы, где на высоте развития волчаночного бугорка наблюдается хроническое продуктивное воспаление. Диффузный клеточный инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов, эпителиоидных и небольшого количества гигантских клеток типа Лангганса. Довольно часто наблюдается бугорковая структура инфильтрата - типичный патологоанатомический бугорок: в центре бугорка можно видеть скопление эпителиоидных клеток, среди них одну или две гигантские клетки, а по периферии - зону лимфоидных элементов. Нередко, однако, наблюдаются бугорки без гигантских клеток - эпителиоидно-лимфоидные и несколько реже - лимфоидные, состоящие из скопления лимфоцитов без эпителиоидных и гигантских клеток.

Следует отметить, что иногда типичная туберкулоидная структура инфильтрата отсутствует, и гистологическая картина представляется в следующем виде: среди лимфоидного инфильтрата беспорядочно располагаются эпителиоидные клетки, местами встречаются и гигантские, т. е. такая картина, которую нередко можно встретить при многих хронических процессах, в частности при хронической пиодермии.
 
Кровеносные сосуды в волчаночном бугорке сохраняются, они окружены специфическим для туберкулеза лимфоидным инфильтратом, по периферии тянутся далеко вглубь лимфангоиты, представляющие муфты из лимфоцитов.

Коллагеновые и эластические волокна почти полностью гибнут, в небольшом количестве они сохраняются лишь по периферии инфильтрата; в центральной части туберкулезного инфильтрата имеются только их остатки, однако довольно хорошо сохраняется сетка преколлагеновых волокон (gitterfassern).

Диагноз волчанки ставят на основании типичных признаков: мягкости бугорков, симптома «яблочного желе» и симптома «зонда». Наряду с этим учитывают длительность заболевания, локализацию, возраст больного и другие симптомы. Дифференциальный диагноз следует проводить с бугорковым сифилидом при вторичном сифилисе.

В сомнительных случаях приходится прибегать к пробному противосифилитическому лечению, которое при бугорковом сифилиде оказывает прекрасное действие - бугорки быстро разрешаются, а при волчанке не дает терапевтического эффекта. В настоящее время можно в неясных случаях прибегнуть и к пробному антитуберкулезному лечению - фтивазидом и другими препаратами.

Прогноз при современных методах лечения благоприятный, если диагноз установлен своевременно и лечение начато рано, пока еще не возникли значительные дефекты тканей. Однако следует учитывать возможность рецидивов заболевания.

Лечение волчанки. Еще в недалеком прошлом волчанка относилась к группе неизлечимых заболеваний. На глазах у врача протекал разрушительный процесс, исходом которого было увечье или тяжелый дефект открытых частей лица, и врач не в состоянии был остановить этот процесс. В настоящее время, если больной своевременно обращается к врачу и последний правильно ставит диагноз, надлежащее лечение может остановить дальнейшее развитие болезни и предотвратить тяжелые последствия. Для лечения больных волчанкой с успехом применяют следующие препараты.

1. Стрептомицин применяют внутримышечно в дозе 250 000 ЕД 2 раза в день. На курс до 5 000 000 ЕД. Рекомендуются повторные курсы стрептомицинотерапии с месячными перерывами.

2. Фтивазид применяют в дозе 0,3 г 3 раза в день в течение 2 месяцев, затем после двухмесячного перерыва такой курс лечения повторяют.

3. Витамин D2 в спиртовом или масляном растворе 3 раза в день по 30 000 единиц. Начинать следует с 50 000 единиц в сутки, постепенно, в течение недели, доводя суточную дозу до 100 000 единиц. Общая курсовая доза 15 000 000-20 000 000 единиц. Продолжительность курса 2-3 месяца. Рекомендуются повторные курсы (по одному курсу в год) лечения витамином D2.

Необходимо тщательное наблюдение за больным, регулярное исследование мочи. При появлении в моче белка, эритроцитов должен быть сделан перерыв в лечении до исчезновения этих патологических элементов. Нередко больные во время лечения начинают жаловаться на боли в подложечной области, тошноту, отсутствие аппетита. При пальпации в таких случаях обнаруживают болезненность в области печени, а иногда и увеличение этого органа. В подобных случаях также рекомендуется прервать лечение витамином D2.
 
У некоторых больных в процессе лечения наблюдается ясно выраженная очаговая реакция, которая может проявиться и в других органах, в частности в легких, что нередко приводит к опасному обострению туберкулезного процесса. В таких случаях необходимо прекратить применение витамина D2 и предпринять соответствующее лечение под наблюдением фтизиатра. Нередко бывает также временное повышение температуры до 37,5-38° в самом начале лечения. Это обычно не представляет опасности, если не сопровождается серьезными осложнениями со стороны легких, при кратковременном перерыве в лечении температура приходит к норме. Учитывая все изложенное, лечение витамином D2 рекомендуется проводить в стационаре, где есть возможность повседневного наблюдения за больным.

Большое значение имеет общеукрепляющее лечение, усиленное полноценное питание, назначение витаминов. Применение хирургических методов показано лишь при ограниченных очагах поражения с локализацией на закрытых участках кожного покрова и только в тех случаях, когда перечисленные методы лечения не оказывают надлежащего эффекта.

Профилактика. Профилактические и лечебные мероприятия по борьбе с туберкулезной волчанкой осуществляются противотуберкулезными и дерматологическими учреждениями - противотуберкулезными и кожно-венерологическими диспансерами.

Рекомендуем ознакомиться со статьей: Волчанка у детей.

Предупреждаем: Лечение волчанки недопустимо без квалифицированного медицинского наблюдения!


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: