Пузырчатка, симптомы и лечение пузырчатки


Пузырчатка - под этим названием объединяют группы пузырчатых заболеваний неизвестной этиологии, отличающихся тяжелым течением с частым летальным исходом.

Этиология и патогенез пузырчатки. Существует несколько теорий, объясняющих этиологию пузырчатки: 1) инфекционная, или вирусная; 2) теория нарушения обмена веществ; 3) нейрогенная; 4) эндокринная.

1. В настоящее время наибольшей популярностью пользуется инфекционная, или вирусная теория. Сторонники ее основываются на отдельных удачных прививках содержимого пузырей экспериментальным животным. С. С. Речменский наблюдал у кроликов, которым сделана прививка содержимого пузырей, энцефалит и пришел к заключению, что возбудитель пузырчатки близок к герпетическому вирусу, имеющему сродство к элементам нервной системы. Положительные результаты от прививки животным наблюдал также Урбах с сотрудниками. Однако проверочными опытами, проводившимися различными исследователями, не были подтверждены данные этих авторов, и вопрос остается пока открытым.

2. Теория нарушений обмена веществ основана на скудных данных. Так, например, А. И. Картамышев заметил, что у больных пузырчаткой наблюдается задержка тканями воды и хлористого натрия, причем даже в период ремиссии, когда пузырчатые высыпания отсутствуют.

3. Нейрогенная теория происхождения пузырчатки была предложена еще А. Г. Полотебновым, П. В. Никольским и К. Л. Сирским, которые считали, что возникновение этого заболевания связано с заболеванием мозговых центров и симпатической нервной системы. Однако до настоящего времени не получено точных доказательств, подкрепляющих эту теорию, значительные функциональные нарушения центральной нервной системы, которые часто наблюдаются у больных пузырчаткой, можно рассматривать как вторичные, развивающиеся на почве основного заболевания.

Некоторые авторы придают большое значение нервно-психической травме в этиологии пузырчатки, но этот фактор, по-видимому, играя большую роль в патогенезе заболевания, не является этиологическим.
 
4. Эндокринная теория. Связь пузырчатки с нарушениями функции желез внутренней секреции (щитовидной, гипофиза, половых) отмечалась многими исследователями и ранее, и с открытием кортикостероидных гормонов и успешным применением их у больных пузырчаткой снова возрос интерес к изучению гормональных нарушений при этом заболевании. В настоящее время уже установлено, что у больных пузырчаткой имеется выраженная недостаточность надпочечников и устранение этой недостаточности назначением кортикостероидных препаратов можно предотвратить неизбежный ранее роковой исход, достигнуть продолжительной ремиссии и поддерживать это состояние многие годы, назначая больному малые дозы кортикостероидных препаратов. Казалось бы, этого вполне достаточно для признания этиологической роли эндокринных нарушений у больных пузырчаткой. Однако дальнейшие исследования показали, что в самом начале заболевания у части больных функциональное состояние надпочечников существенна не нарушено, а недостаточность этого органа развивается позже, в процессе развития болезни. Следовательно, нарушения в гипофизо-надпочечниковой системе играют, по-видимому, не этиологическую, а патогенетическую роль.

Таким образом, можно считать, что вопрос об этиологии пузырчатки остается открытым.

Клинические разновидности пузырчатки: вульгарная пузырчатка, листовидная пузырчатка и вегетирующая пузырчатка.

Симптомы пузырчатки. Диагноз основывается на следующих признаках: 1) пузыри появляются на клинически не измененной коже; 2) часто заболевание начинается со  слизистой  полости  рта; 3) симптом Никольского положительный, хотя в начале заболевания он может быть еще отрицательным. Нередко в течение нескольких недель или даже месяцев заболевание локализуется только на слизистой полости рта, где пузырей часто не удается обнаружить, а видны только эрозии. В таких случаях, почти невозможно поставить столь ответственный диагноз. Только продолжительное наблюдение, особенно появление пузырей на коже, позволяет правильно ответить на вопрос о диагнозе. В части случаев помогает установить диагноз нахождение акантолитических клеток методом отпечатков.

При вегетирующей разновидности пузырчатки, особенно, при локализации ее на половых органах, дифференцировать следует от вегетирующего папулезного сифилида. При этом необходимо учитывать следующее: 1) при пузырчатке по периферии очага поражения иногда можно обнаружить пузырь; 2) в серозной жидкости, полученной из папул при сифилисе, относительно легко удается обнаружить бледные спирохеты; 3) серологические реакции в крови при сифилисе обычно положительные, при пузырчатке, как правило, они отрицательные; 4) общее состояние больных при сифилисе мало нарушено.

Прогноз при всех трех разновидностях пузырчатки весьма серьезный - болезнь часто заканчивается смертью. Возможны нередко длительные ремиссии.

Лечение пузырчатки. Нет еще терапевтического средства, которое могло бы гарантировать успех лечения. Однако в настоящее время ряд лечебных, препаратов дает обнадеживающие результаты, и если не наступает полного излечения, то у подавляющего большиства больных удается достигнуть более или менее длительной ремиссии. К таким средствам относятся кортикостероидные препараты, кортизон, гидрокортизон, преднизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др. Указанные препараты оказывают быстрое терапевтическое действие у больных пузырчаткой лишь при назначении больших, ударных доз.

Кортизон или гидрокортизон применяют внутримышечно 2-3 раза в день. При отсутствии серьезных противопоказаний начинать лечение следует с 200-300 мг в сутки, что равняется 8-12 мл взвеси кортизона. Такую суточную дозу следует применять до получения четкого терапевтического результата, а затем постепенно снижать разовую и суточную дозы до «поддерживающей» дозы. У отдельных больных от указанной суточной дозы терапевтический эффект не наступает. В таких случаях рекомендуется, соблюдая осторожность и учитывая общее состояние больного, повышать дозу до 400-500 мг кортизона в сутки с тем, чтобы по достижении хотя бы неполного терапевтического эффекта снова снижать дозу.

Кортизон, особенно в больших дозах и при длительном лечении, вызывает ряд весьма серьезных побочных действий и осложнений: обострение гипертонической и язвенной болезни, стенокардии и других хронических заболеваний, нарушение водно-солевого, углеводного и жирового обмена, снижение иммунитета к пиококковой инфекции и иные патологические нарушения. Другие кортикостероидные препараты в меньшей степени вызывают перечисленные побочные действия, поэтому кортизон в настоящее время для лечения больных пузырчаткой применяется реже; его назначают лишь в тех случаях, когда прием других гормональных препаратов (преднизона, преднизолона, триамцинолона и др.) внутрь оказывается недостаточно эффективным. В подобных случаях кортизон применяют в меньшей дозе, дополняя необходимую терапевтическую дозировку упомянутыми кортикостероидными препаратами, которые назначают внутрь.
 
Следует отметить, что кортикостероидные препараты больным пузырчаткой в приведенных выше огромных дозах назначают по витальным показаниям, поэтому их приходится применять даже при наличии у больного серьезных противопоказаний, разумеется, соблюдая известные предосторожности. Так, например, больным, страдающим сахарным диабетом, одновременно необходимо проводить противодиабетическое лечение, больным гипертонией - гипотензивное и т. д. Кроме того, больным, имеющим серьезные противопоказания к назначению кортикостероидной терапии, не следует начинать лечение с больших, «ударных», доз, их нужно сначала лечить меньшими дозами и постепенно повышать в зависимости от общего состояния больного и течения пузырчатки. Иначе говоря, при наличии единого стратегического плана лечения необходимо применять врачебную тактику у постели больного, сообразуясь с состоянием больного.

Преднизон и преднизолон назначают внутрь в таблетках. Их разовая и суточные дозы в 4-5 раз меньше, чем кортизона, каждая таблетка содержит 0,005 г.

«Поддерживающие» дозы кортикостероидных препаратов должны быть минимально эффективными и «вытитрованы» индивидуально для каждого больного. Для преднизона и преднизолона «поддерживающая» доза должна быть примерно от 1 до 3 таблеток по 0,005 г. Однако не у всех больных удается поддерживать состояние ремиссии указанной дозой. При длительном применении препарата наступает такой момент, когда эта доза оказывается неэффективной и приходится повышать ее, чтобы предотвратить новую атаку болезни. Невозможность поддерживать состояние ремиссии малыми дозами кортикостероидных препаратов является плохим прогностическим признаком.

Антибиотики (тетрациклин, террамицин, эритромицин и др.) применяют больным пузырчаткой периодически при пиогенной инфекции (появление пустулезных элементов на коже, повышение температуры). Указанные антибиотики назначают в одинаковой разовой и суточной .дозе по 200 000 ЕД 3 раза в день. По устранении упомянутых симптомов антибиотики следует отменять.

Витамины больным пузырчаткой необходимо принимать в значительных дозах, особенно аскорбиновую кислоту, витамины комплекса В и витамин А.

Диета больных пузырчаткой должна содержать достаточное количество животных белков (протертое мясо, творог), свежих овощей и фруктов и значительно ограничивать количество поваренной соли. Что касается жиров и углеводов, то их рацион следует устанавливать в зависимости от возраста больного, упитанности и функционального состояния желудочно-кишечного тракта, печени и других органов.

Наружное лечение пузырчатки. При обширных эрозиях на коже и поражении слизистых оболочек полости рта, гениталий рекомендуют проводить орошения указанных участков гидрокортизоном с помощью пульверизатора. Полезны также кремы 2,5% гидрокортизоновый и 0,5-1 % преднизолоновый. Учитывая постоянную возможность присоединения пиогенной инфекции, необходимо также применять кремы с дерматолом, нафталаном и другими бактерицидными препаратами.
 
Необходимо проводить тщательный уход за полостью рта, назначать полоскания (бикарминт 1 таблетку на 1/2 стакана воды), смазывание полости рта бурой в глицерине.


Еще по теме:


Страницы: Пред. 1 2 3 4 5 6 След.
Гость, 08.08.2012 23:55:50
..спрашивала у своего врача : можно ли мне куда либо выезжать (менять климат)...она сказала: а кто вам запрещал?.я сказала что читала в интернете...врач говорит : нужно пробовать...выезжать тута откуда в любой момент можно без проблем вернуться...если стало хуже и появились болячки прибавьте таблетку преднизолона и выезжайте домой..так же и здоровые люди по разному переносят смену климата,а что говорить за нас?...
ГостьАнара, 09.09.2012 07:57:49
Я с уважением отношусь всем тем кто с мужеством принял эту болезнь.у меня мама уже болеет около 7-8лет и пьет все тоже самое что все преднизалон,аспаркам и т.д но от них результата такого нет.они просто не дают обострения .но хотелось бы чтобы она избавилась.у меня вопрос к той женщине которая поделилась своим методом лечения с Настюшей. Напишите пожалуйста при приеме креолина по вашей схеме можно ли будет пить преднизалон,ну т.е совмещать? Избавиться ли она от неприятного запаха когда начнет принимать креолин?Уже сколько лет она не может выйти из дома из-за болезни.
Гость, 26.09.2012 12:36:02
Скажите, пожалуйста!Где Вы преобретаете креолин, просто у нас Беларуссии его нет в производстве?
Диана, 08.10.2012 17:21:30
Гость. Здравствуйте, спасибо Вам за Ваш ответ, я спрашивала у лечащего врача моего брата, он говорит, что нельзя выезжать, но мы всетаки рискнули, он переехал, и ему вроде как новый климат подошел, болячки почти все сошли, осталась только на губах маленькая, но правда говорит, что у него всегда мерзнут ноги потомучто всегда мокрые, мы вот только не можем понять это связано с его болезнью или это обычная потливость ног.А насчет перемены климата, мне кажется что всетаки можно его менять и думаю  для такой болезни подходит влажный климат, а как Вы думаете???
Гость, 25.10.2012 02:51:05
...Простите пожалуйста... давно сюда заходила.. осень... дела.. креолин я покупаю в ветаптеке.. каменноугольный, безфенольный.. (коричневый.. вонючий). Пью креолин, а потом минут через 40 преднизолон и аспаркам и завтракаю... Анора, а почему ваша мама не выходит из дома?. у нее на теле болячки? Я стараюсь жить полноценной жизнью.. но стараюсь не уставать и не нервничать, занимаюсь делами чтобы не думать о болезни.. еще нам нужно пить меньше жидкости. Когда после больницы в летнюю жару у меня снова вылезли болячки (а тогда я еще не знала о креолине - эту женщину я нашла осенью) я все равно старалась что то делать какие то дела, думаю что это меня "вытянуло" из болезни. Иногда чувствую что начинается какая то хандра - стараюсь взять себя в руки. Сейчас немного управилась с делами и с 1-го ноября снова начну пить креолин?, сколько буду пить - не знаю (месяц или два). Диана, рада за вашего брата, что ему с переменой климата стало лучше, а ноги я не знаю почему у него потеют, может жидкости много пьет, наша кожа ведь ненормально выделяет жидкость. еще нужно следить за питанием, нам нельзя есть соль, меньше мучного (я хлеб почти не ем), потому что ем что то печеное, макаронные. нам надо больше молочного (ем сыр, творог, пью молоко, или добавляю его в чай или кофе), нам нужно есть больше мясного (колбасу почти не ем), нужно есть яйца, фрукты-овощи, соки. Меньше есть жирной пищи. Еще в летнюю жару чтобы пить меньше жидкости я приспособилась есть кислое молоко, оно хорошо утоляет жажду.
Сергей, 10.07.2013 09:12:22
говорят хорошо помогает настой чистотела.
Валентина, 30.07.2013 12:33:48
Добрый день ,у меня сестра ,ей 34 года ,заболела пузырчаткой ,причем зимой она лежала в больнице ,анализы сдавала ,диагноз был Многоформная экссудативная эритема ,ее не долечили выписали ,через три месяца она снова попала в больницу ,уже анализ показал пузырчатку вульгарную ,не долечили выписали прошел еще месяц ,и она снова в больнице.Вдобавок еще и спину скрутило ,сама не может встать ,сесть ,ноги отнимаются.
Скажите пожалуйста ,чем можно помочь ей ,как ей не сойти с ума?Я понимаю ,что она так и будет принимать гормоны,отек лица пройдет или это так и останется? Делал ли кто из вас ,те кто болеет , переливание крови ?
Елена, 20.08.2013 09:06:57
Моей маме 82 года она болеет пузырчаткой листовидной,ей выписали преднизолон по 6 таблеток утром. сейчас у неё пузырей уже нет, когда можно снизить дозу и насколько.
Свтлана, 06.09.2013 15:14:49
Настя, маме 46 она заболела год назад...

Мне 53 года. в декабре 2007 г я попала в краевую КВД больницу с вульгарной пузырчаткой. Таких больных, как ваша мама, там тоже лечили. Самолечением с таким заболеванием здесь никак не обойтись. на муниципальном уровне эта болезнь не лечится. Дерматолог должен направить в региональную КВД или другое специализированное лечебное учреждение. Срочно!
Гость, 03.02.2014 14:30:42
здравствуйте кто мне может подсказать у меня 3ий год появляются мелкие пузырьки во рту,они прозрачные,появляются через 4-3 месяца единичные,тут же лопаются и проходят,объездила все клиники толком ни чего сказать не могут,что делать куда обратиться?
Гость, 18.09.2014 16:58:38
я тоже болею пузырчаткой и катаюсь по всей россии так что небойтесь менять   климат
Гость, 20.09.2014 22:24:32
АСД2.пейте.любую,болень,вылечит
ГостьТатьяна., 30.09.2014 01:24:14
Посоветуйте врача, который поможет с проблемой пузырчатки. У мамы вульгарная пузырчатка. Начала жидкость в колене собираться и на ягодице. Что делать? как быть дальше?
Гость, 22.01.2015 00:45:20
всем доброго времени суток! маме поставили диагноз "вульгарная пузырчатка", жизнь остановилась, потом перевернулась вверх ногами и превратилась в страшный сон....У нее были "высыпания" во рту.... Лежала в стационаре, кортикостероиды и все остальное, все как у всех в общем.... Уже месяц как ее выписали из больницы, но ее постоянно беспокоят неприятные ощущения НА языке и В языке,все чо было когда она поступила в больницу "ушло", но не проходит у нее чувство терпкости языка , он кажется ей каким-то объемным, терпким, в общем не здоровым если можно так выразиться. Периодически появляются то покраснения, то что-то типа язв, но потом стухают. Она впадает в панику когда какие-то новые неприятные ощущения обнаруживает, а паника и переживания в этом заболевании плохо сказываются на самочувствии.Я облазила все сайты в поиске людей, которые поделились бы ощущениями ИМЕННО ВО РТУ, в основном встречаю про высыпания на коже. Пожалуйста отзовитесь те у кого на слизистых проблемы, поделитесь опытом и чем спасаетесь и как оно все протекает. Отзовитесь пожалуйтста!очень нужно!
Гость, 23.01.2015 23:18:45
полоскание  полости рта пищевой содой 1 чайная ложка на стакан воды. потом минут через 5 марганцем разведите до розового цвета и так 4 5 раз в день
Гость, 02.02.2015 19:53:42
спасибо большое!будем пробовать. Скажите, а у вас тоже во рту проблемы из-за пузырчатки?
Гость, 04.02.2015 20:38:36
Здравствуйте!Подскажет кто-нибудь сколько времени находятся на стационарном лечении и на каких дозах таблеток выписывают?
Гость, 09.02.2015 15:06:59
Всем привет.болею с мая 2014.мне помогает облепиховое масло.
Гость, 11.02.2015 00:39:20
Скажите, а эти проблемы на коже и во рту они теперь на всю жизнь? тоесть они не проходят ни на один день? и даже в период ремиссии?
Гость, 07.03.2015 18:48:37
у меня   тоже проблема  с пузырчаткой во рту болею уже 2 года  помогает  по чуть  раствор  содой  потом   раствор  марганцем   и конечно  же  по больше  таблеток      преднизолона        врачи  говорят  болезнь  пожизнено
Гость, 11.04.2015 09:56:14
Пузырчатка и начинается во рту и на других слизистых. Гормоны принимают пожизненно, отмените сами - при следующем обострении доза будет намного выше, соответственно и побочных эффектов больше. Не занимайтесь самолечением. Без лечения действительно приводит к летальному исходу.
Гость, 16.07.2015 15:53:09
А кому-нибудь назначали вместе с гормонами дополнительно имунноподавляющие вещества? Или чистку крови?
Гость, 16.07.2015 15:56:46
Уважаемые участники форума расскажите как у вас дела.  Только поставили диагноз-как жить дальше!!!! Лежу почти месяц в стационаре. Очень нужна ваша поддержка
Гость, 16.07.2015 15:58:35
Может кто-то занимался вопросом лечения за рубежом. Очень нужна хоть какая-то информация.
Гость, 10.08.2015 22:39:00
говорят, что успехи в лечении этой болезни есть только в КИтае и Израиле
Страницы: Пред. 1 2 3 4 5 6 След.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: