Гепатомегалия


Воспалительные процессы, инфекции

Увеличение печени у детей чаще всего обусловлено инфекционным процессом. Так, у грудных детей почти при каждой вирусной инфекции длительное время пальпируется увеличенная и уплотненная печень, что обусловлено реакцией ретикулоэндотелиальной системы. Это является поводом для повторных исследований функции печени. Инфекционный вирусный гепатит с последующим хроническим персистирующим гепатитом или циррозом печени у детей часто протекает без желтухи. Его диагностируют на основе повышения активности трансаминаз, а также с учетом эпидемиологической обстановки. При подозрении на специфические или неспецифические бактериальные заболевания печени и желчных путей необходимо сделать общий анализ и бактериологический посев крови; серологически выявляют специфические антитела. Если вслед за гепатомегалией развивается лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, надо исключить глистные инвазии: многократное исследование кала на яйца глистов, исследование дуоденального содержимого, выявление антител кожными пробами.

Застойная печень

Болезни сердца и легких. Заболевания сердца и легких в раннем возрасте в результате развития правожелудочковой недостаточности быстро ведут к значительному увеличению печени, которое легко исчезает при лечении дигиталисом. Надо исключить препятствия току со стороны перикарда и закупорку печеночных вен.

Для гепатомегалии, вызванной застоем, характерна болезненность печени при пальпации, что обусловлено напряжением капсулы, которое при воспалительных процессах часто отсутствует. Активность аминотрансфераз не может служить дифференциально-диагностическим критерием, так как иногда повышается и при некрозе печеночных клеток, обусловленном застоем. Активность щелочной фосфатазы редко повышена; это важный признак, свидетельствующий против увеличения печени, вызванного холестазом. Наконец, гемодинамическое увеличение печени можно выявить только электрокардиографически (миокардит, правожелудочковая недостаточность) или ангиографически (пороки сосудов).

Закупорка желчных путей. Билиарный застой желчи в результате образования желчных камней в раннем детском возрасте встречается очень редко, в основном после приступов острого гемолиза. Симптоматика та же, что и у взрослых: локализованная болезненность при пальпации с иррадиацией в правое плечо, тошнота, повышенная температура (при инфекции желчных путей), склонность к коллапсу (печеночная колика, вызванная закупоркой прогонов камнями).

Диагностика: рентгенологическое исследование - холецистография.

Киста общего желчного протока. Камень в общем желчном протоке, помимо гепатомегалии с последующим билиарным циррозом, может быть причиной образования кисты протока, которая пальпируется в правой половине живота рядом с увеличенной печенью.

Диагностика: обзорная рентгенограмма живота, холангио- и урограмма.
 
Холангит, холангиолит. Неожиданный подъем температуры у грудных детей и детей раннего возраста, сопровождающийся увеличением печени и локальной болезненностью ее при пальпации, отсутствие при этом желтухи и нормальная вначале активность трансаминаз характеризуют клиническую картину воспаления желчных путей, обусловленного восходящей, реже гематогенной, чаще грамотрицательной инфекцией. Она может быть причиной сужения желчных путей.

Диагностика: бактериологические и цитологические исследования печеночной и пузырной желчи, полученной при дуоденальном зондировании.

Отложения в печени

Жирная печень. При однообразном скудном питании, но чаще в связи с квашиоркором или плохо корригированным сахарным диабетом пальпируют мягкую увеличенную печень при нормальных показателях активности аминотрансфераз и резко положительной пробе с нагрузкой бромсульфалеином и галактозой.

Синдром Дебре. У плохо развивающихся грудных детей появляются изолированное увеличение печени без увеличения селезенки, склонность к гипогликемии, липемии и гиперхолестеринемии. Гистологически в печени определяют накопление жира и гликогена, патогенез которого неясен.

Синдром Ворингера. Характерна гепатомегалия у ослабленных детей с нормальной массой тела и выраженными вегетативными симптомами, при однообразной пище, богатой жирами, но бедной белком; показатели функции печени нормальные.

Липоидозы. Причиной гепатомегалии могут быть болезни накопления, например такие липоидозы, как синдром Вольмана, отложение эфиров холестерина, которые проявляются уже в раннем возрасте нарастающей гепатоспленомегалией, увеличением и обызвествлением надпочечников, частыми поносом, рвотой, кожными ксантомами.

Диагностика: высокий уровень общих липидов и холестерина в сыворотке, включения нейтральных жиров в лейкоцитах, клетках костного мозга, печени и слизистой оболочки кишечника. В лейкоцитах недостаток кислой липазы.

Болезни накопления гликогена. Среди различных гликогенозов чаще всего I тип (болезнь Гирке) приводит к прогрессирующей гепатомегалии. Селезенка нормальная, в почках накопление гликогена. Функции печени и почек не нарушены. Окончательный диагноз можно поставить лишь после пункции печени, дополнительными показаниями к которой при наличии гепатомегалии является склонность к гипогликемии, а у новорожденных и грудных детей - и глипогликемические судороги, повышенное содержание молочно-пировиноградпой кислоты в крови, выделение ацетоуксусной кислоты с мочой, а также непостоянный метаболический ацидоз.

Гепатомегалия выражена при всех гликогенозах, за исключением V типа. Только биохимическое определение дефекта фермента в лейкоцитах, эритроцитах и биоптате мышц или печени позволяет дифференцировать эти типы.

Синдром Мориака. Включает следующие симптомы: гепатомегалию, сахарный диабет, маленький рост, ожирение. По-видимому, обусловлен нарушением обмена веществ. При нормальных функциональных пробах печени в ее биоптатах определяют накопление жира и (непостоянно) отложение гликогена.

Цереброзидозы. При ганглиозидозах гепатомегалии отсутствует, а при мукополисахаридозах, болезни Ниманна-Пика и синдроме Гоше не доминирует. Вначале поражается селезенка и лишь затем печень. При двух последних заболеваниях в клинической картине доминируют симптомы поражения центральной нервной системы.

Другие болезни обмена веществ. Сказанное выше относится и к некоторым другим метаболическим заболеваниям, протекающим с гепатомегалией.

При подозрении на гепатомегалию, обусловленную обменом веществ, должны быть проведены следующие исследования.

Диагностика: в сыворотке определяют сахар натощак, холестерин, молочную кислоту, проводят тест с нагрузкой глюкозой, оценивают кислотно-щелочное состояние. К моче: содержание кетоновых тел, сахара, мукополисахаридов, аминокислот, метилмалоновой кислоты. В крови: поиск вакуализованных лейкоцитов. Исследование нервной системы и глазного дна, оценка психомоторного развития.

Опухоли печени

Изолированные опухоли печени у детей - большая редкость. Всегда надо исключать латентный лейкоз, при котором изолированное увеличение печени может быть первым угрожающим симптомом. У грудных детей следует предполагать метастазы симпатической нейробластомы, которая при пренатальном возникновении поражает печень.

Гепатобластома. Эта злокачественная опухоль печени может появиться в любом возрасте, но бывает преимущественно у новорожденных и маленьких детей. Она проявляется грубо узловым увеличением всей или только одной доли печени без спленомегалии. Опухоль метастазирует в легкие, абдоминальные лимфатические узлы и центральную нервную систему.

Другие злокачественные опухоли печени. Саркома печени и первичная карцинома печени встречаются преимущественно у детей старшего возраста с тем же прогнозом, что и у взрослых.

Детскую гемангиоэндотелиому, которая в 50% случаев сочетается с кожным гемангиоматозом, наблюдают чаще всего у новорожденных и грудных детей. Морфологически она доброкачественная, но если гемангиоматозных узлов в печени много, они могут стать причиной сердечной недостаточности, вследствие которой появляются цианоз, диспноэ и застой в легких.

Лимфогранулематоз. При лимфогранулематозе в некоторых случаях "первичная опухоль" может локализоваться в брюшной полости и проявляться только нарастающей гепатоспленомегалией. Другие симптомы болезни неспецифичны: интермиттирующие подъемы температуры, уменьшение массы тела, боли в животе, кишечные расстройства. Необходим тщательный поиск увеличенных лимфатических узлов в других областях. Если другие возможные диагнозы исключены, показана лимфангиография, иногда сцинтиграфия печени и селезенки.
 
Эхинококкоз. Ограниченное, иногда узловатое увеличение печени может быть симптомом распространенных в Европе гидатидных болезней, которые особенно вероятны при контакте пациентов с животными.

Кистозная печень. Диагностируется путем исключения других причин гепатомегалии. Могут появиться признаки портальной гипертензии. При гистологическом исследовании обнаруживают врожденный поликистоз почек.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Г. Эвербек

Еще по теме:


Bagssjpfousa, 12.02.2024 05:18:06
, , , ,  }}}}}}
https://www.bagssjp.com/product/detail-671.html
https://www.bagssjp.com/product/detail-9339.html
https://www.bagssjp.com/product/detail-7869.html
https://www.bagssjp.com/product/detail-7341.html
https://www.bagssjp.com/product/detail-9972.html
Bagssjpfousa, 12.02.2024 22:12:52
,No.1 2,  , n }}}}}}
https://www.bagssjp.com/product/detail-10672.html
https://www.bagssjp.com/product/detail-6125.html
https://www.bagssjp.com/product/detail-5120.html
https://www.bagssjp.com/product/detail-2031.html
https://www.bagssjp.com/product/detail-11712.html
Bagssjpfousa, 25.02.2024 22:17:12
IWC }}}}}}
https://www.bagssjp.com/product/detail-1294.html
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: