Пигментные аномалии кожи у детей

Заболевания, которые трудно диагностировать на основании общих симптомов, в этой статье не обсуждаются, за исключением тех, при которых пигментация проявляется раньше других симптомов и служит показанием к дальнейшему исследованию.

Деформирующий остеофиброз. Заболевание проявляется в самом раннем детстве типичными пятнами цвета кофе с молоком, сегментарно расположенными на туловище, и лишь затем находят локализованные деформации и утолщения отдельных костей конечностей или черепа вследствие гиперостоза или даже спонтанные переломы костей.

Нейрокожные синдромы. Сказанное выше относится и к нейрокожному синдрому болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз), при котором пигментированные пятна тоже могут появиться уже в грудном возрасте значительно раньше безболезненных узелков в кожных разветвлениях нервов или в центральной нервной системе.

Рудиментарную болезнь Реклингахузена называют синдромом Лешке. Он характеризуется диссеминированными пигментными пятнами и признаками эндокринных нарушений (ожирение, недостаточность надпочечников).

Синдром Гиппеля-Линдау. Повышенное внутричерепное давление и центральные мозжечковые нарушения вследствие мозжечковой ангиомы могут также сочетаться с генерализованным нейрофиброматозом.

Грубые желто-красные узелки на лице в форме бабочки (болезнь Прингла) в сочетании с пигментированными родимыми пятнами на туловище характерны для туберозного склероза. Другие симптомы: экстрапирамидные двигательные нарушения, эпилепсия и позднее слабоумие.

Синдром Пейтца-Егерса. Характерны меланиновые пятна на лице, похожие на веснушки, на слизистой оболочке полости рта, на губах, на конъюнктиве и даже на ногтевых ложах в сочетании с полипозом кишечника и пигментной крапивницей.

Доброкачественный черный акантоз. Это очень редкое заболевание (чаще у девочек) начинается уже в грудном возрасте появлением синевато-коричневой или серо-коричневой гиперпигментации и бурых узелков в углах рта, на шее, в подмышках, на груди, а также в паховых складках и в области половых органов; оно связано с эндокринными нарушениями.

Недостаток витамина А. Выраженная пигментация, гиперкератоз, волосяной кератоз на конечностях, а также склонность к поносу могут способствовать постановке диагноза гиповитаминоза А еще до того, как появится ксерофтальмия.

Склеродермия. При диффузной прогрессирующей склеродермии на ранних этапах могут возникнуть гиперпигментации, чаще в области шеи, которые соседствуют с депигментированными участками и создают значительные диагностические трудности до тех пор, пока не появятся повышенная чувствительность к холоду, тугоподвижность пальцев, воскоподобная консистенция кожи и соединительной ткани на руках.

Синдром Чедиака-Штейнбринка-Хигаси. На это заболевание указывают рано образующиеся ограниченные очаги гиперпигментации на участках кожи, подверженных действию света, при общей гипопигментации, светобоязни и гепатоспленомегалии. Диагноз подтверждает наличие гигантских гранул и других аномалий зернистости лейкоцитов и лимфоцитов, а также нарушения триптофанового обмена.

Витилиго. Следует различать витилиго (полиморфные очаги, в том числе на волосистой части головы при полном отсутствии пигмента в волосах) и постэкзантематические или образующиеся после ограниченного воспалительного процесса участки лейкодермии. Витилиго не имеет патологического значения.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Г. Эвербек