Рецидивирующие инфекции у детей

Педиатру нелегко ежедневно классифицировать рецидивирующие инфекции, тем более что сведения об антителах и их дефиците сейчас стали общим достоянием и терапевтическое применение препаратов иммуноглобулинов нередко осуществляют по желанию родителей, не говоря уже о рекламе фирм-изготовителей. Однако применение этих препаратов правомерно лишь в редких случаях при транзиторной гипогаммаглобулинемии в возрасте между 3 и 12 месяцами жизни и при очень редко встречающихся первичных врожденных иммунодефицитных состояниях. В связи с этим необходимо некоторое дифференциально-диагностическое уточнение.

Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей грудного возраста. Повышенная восприимчивость к инфекциям, появляющаяся в конце 1-го триместра и продолжающаяся до конца 1-го года жизни, может зависеть от запаздывания образования собственных иммуноглобулинов после потери защиты материнскими антителами. Это состояние можно обнаружить методом иммуноэлектрофореза. Прогноз благоприятный.

Детская агаммаглобулинемия, сцепленная с полом. Рецидивирующие политопные инфекции (отит, конъюнктивит, пневмония, сепсис, менингит), начиная с 6-го месяца жизни, вызываются пиогенными бактериями. По отношению к грибковым и вирусным инфекциям, по-видимому, повышенной восприимчивости нет. Резко уменьшены миндалины и лимфаденоидное глоточное кольцо. В сыворотке исключительно низкое содержание иммуноглобулинов А, М и G, отсутствуют изоагглютинины и антистрептолизин. Наследование Х-хромосомное рецессивное.

Избирательный дефицит иммуноглобулина А (IgA ). Дефицит этого секреторного иммуноглобулина, ответственного главным образом за иммунитет слизистых оболочек, сопровождается склонностью к инфекциям верхних дыхательных путей и хроническому поносу (IgA-дефицитная спру). Сочетается с дефицитом IgE, особенно при хроматических бронхитах. Причина: дефект В-клеток.

Сцепленный с полом иммунодефицит с гипериммуноглобулинемией М. Повышена восприимчивость к инфекциям, как при агаммаглобулинемии. Иммуноэлектрофорез показывает снижение содержания фракций иммуноглобулинов G и А при выраженном увеличении содержания фракций иммуноглобулина М.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит. Уже в грудном возрасте наблюдаются резистентная к терапии молочница вплоть до грибкового сепсиса, рецидивирующая пневмония, склонность к плазмоклеточной пневмонии, коклюшеподобный кашель, тенденция к абсолютной лимфопении. Вследствие нарушения систем Т- и В-клеток снижены или отсутствуют клеточные и гуморальные иммунореакции, отмечаются гипоплазия или аплазия вилочковой железы, гипоплазия лимфатической ткани, отсутствие пейеровых бляшек в кишечнике. У многих больных снижена активность адениндеаминазы в эритроцитах, лимфоцитах и плазматических клетках. Прогноз плохой, рано наступает летальный исход вследствие сепсиса, менингита или микоза. Наследование аутосомно-рецессивное.

Гипоплазия вилочковой железы. Начиная со 2-го триместра жизни, появляется выраженная восприимчивость к инфекциям вследствие дефекта Т-клеток в сочетании с гипопаратиреозом (гипокалиемическая тетания, нефрокальциноз). Характерны конституциональные особенности (гипоплазия нижней челюсти, дисплазированные уши, пороки сердца и крупных сосудов). После тяжелых тетанических приступов развивается склонность к генерализованной инфекции, особенно к грибу молочницы. Очень опасно переливание крови, так как при внесении в организм иммунокомпетентных чужих лимфоцитов возникает реакция "трансплантат против хозяина".

Диагностика: гипокальциемия, гипофосфатемия, гипомагнезиемия, гипокалиемия. Отсутствие кожной реакции на внутрикожную инъекцию антигенов.
 
Иммунодефицит с тромбопенией и экземой. Наблюдается только у мальчиков (рецессивное, сцепленное с полом наследование) вследствие дефекта Т- и В-клеток. Типичная картина заболевания с резистентными к терапии дерматитами на лице, плечах и ногах, значительное ослабление защитных свойств (множественные абсцессы, пневмония, средний отит, кровавый понос).

Диагностика: лейкопения, тромбоцитопения, уровень IgG чаще всего нормальный или повышен, содержание IgM снижено, а IgA - повышено. Вероятно, нарушена функция макрофагов.

Другие формы нарушения иммунитета. Многие синдромы иммунодефицита еще нельзя надежно классифицировать; в других случаях нарушение иммунитета является сопутствующим симптомом известных заболеваний (атаксия - телеангиэктазия Луи-Бар, иммунодефицит с эпифизарным дизостозом и карликовым ростом, иммунодефицит с гипоплазией гематопоэза и др.). Кроме того, следует обратить внимание на приобретенные иммунодефицитные состояния, которые можно выявить методом иммуноэлектрофореза и которые наблюдают при истощающих заболеваниях, синдромах потери белка, хронических аллергических процессах, некоторых нарушениях обмена веществ, гемобластозах и терапии цитостатиками. Однако перечисленные заболевания к общем редко являются причинами повышенной восприимчивости к инфекции у детей. Значительно чаще она связана с недостаточной физической закалкой, хроническими погрешностями вскармливания или слишком широким применением антибиотикотерапии при каждом заболевании, сопровождающемся повышением температуры, вследствие чего потенциальные собственные защитные средства получают недостаточную тренировку.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Г. Эвербек