У 14-месячного ребенка, после того как он выпил воду из соседского колодца, появились выраженный цианоз, летаргия при нормальном насыщении крови кислородом, определенным с помощью пульсовой оксиметрии, какой наиболее вероятный диагноз?

У больного с цианозом без явных признаков дыхательной или сердечной недостаточности всегда нужно подозревать наличие метгемоглобинемии. Наиболее частые причины ее развития - это воздействие окислительных соединений, таких как противомалярийные препараты; нитратов (пищи или колодезной воды); наличие наследуемых ферментопатий, при которых не удается поддерживать железо гемоглобина в восстановленном состоянии, и патологических М-гемоглобинов, в которых железо присутствует в трехвалентной форме.

Симптомы варьируются от небольшого цианоза (содержание метгемоглобина менее 30%) до головной боли, летаргии и нарушения сознания (метгемоглобин 30-70%). Содержание метгемоглобина более 70% может быть смертельным. При остром отравлении (метгемоглобин более 30%) следует вводить внутривенно 1-2 мл/кг 1% раствора метиленовой сини в течение 5 мин; при сохранении симптомов препарат ввести повторно через 1 ч. Неэффективность такой терапии должна усилить подозрение о дефиците Г-6-ФДГ, при котором нарушается превращение метиленовой сини в метаболит, являющийся активным при метгемоглобинемии. В этом случае действенны гипербарическая оксигенация и обменная гемотрансфузия. Хроническая метгемоглобинемия, наблюдающаяся при наследственных нарушениях функции ферментов или М-гемоглобинопатиях, способна привести к хроническому бессимптомному цианозу. У таких больных нередко дает положительный результат пероральное применение аскорбиновой кислоты. Обратите внимание, что у больных с цианозом, развившимся вследствие метгемоглобинемии, при пульсовой оксиметрии может быть нормальное насыщение крови кислородом, так как оксиметр измеряет только концентрацию гемоглобина, доступного для насыщения кислородом.