Аменорея при синдроме Лоренса-Муна-Бидля


Синдром Лоренса-Муна-Бидля является наследственным заболеванием, передающимся по аутосомно-рецессивному типу. При сходности клинических признаков заболеваний для последнего характерны резкая умственная отсталость, а также пороки развития (полидактилия, пигментный ретинит и др.).

При дифференциальной диагностике посткастрационного синдрома и адипозо-генитальной дистрофии важнейшее значение имеет тщательное изучение анамнестических данных и результатов гормональных исследований. В частности, в первом случае заболевание развивается после одномоментного выключения ранее функционировавших яичников (И. А. Мануйлова, 1972), обнаруживается повышение экскреции гонадотропных гормонов, особенно ФСГ, и снижение экскреции эстрогенных гормонов.

При алиментарном ожирении экскреция гонадотропных гормонов оказывается в пределах нормы или несколько снижена.

Лечение аменореи при адипозо-генитальной дистрофии следует начинать с исследований, позволяющих исключить или установить наличие опухоли. В последнем случае необходимо хирургическое лечение, после чего показаны Комплексная терапия, направленная на нормализацию массы тела, и гормональные препараты.

С целью снижения массы тела необходимо ограничить количество жиров, углеводов, жидкости и поваренной соли, показана лечебная физкультура. Кроме того, рекомендуется назначать тиреоидин по 0,05-0,20 г в сутки в течение 4-5 дней с перерывами 2-3 дня.

При гипогонадизме применяют гонадотропные гормоны (хориогонин по 500 ME ежедневно в течение 2-4 дней с перерывами на 20- 30 дней), затем вводят зстрогенные гормоны (микрофоллин по 0,01 мг 2 раза в день или фолликулин по 5 тыс.- 10 тыс. ЕД ежедневно в течение 20 дней). Если указанная терапия спустя несколько месяцев привела к развитию вторичных половых признаков и увеличению матки, можно назначать циклическую терапию эстрогенами и прогестероном (Е. И. Кватер, 1967).


Еще по теме:


Гость, 25.08.2010 19:36:08
Гормонотерапия по вышеописанной или другой видоизмененной схеме в сочетании с другими средствами комплексной терапии применяется и при вторичной аменорее. В этом случае лечение дает значительно лучшие результаты, чем при первичной аменорее. При назначении гормональных препаратов для лечения аменореи необходимо иметь в виду следующие соображения. Гормонотерапия здесь является не заместительной, а стимулирующей и регулирующей. Большие дозы гормонов, особенно для юного, незрелого организма, не безвредны: они тормозят гонадотропную функцию гипофиза и могут вызвать нежелательные изменения в фолликулярном аппарате яичников. Следует также учесть, что большие дозы эстрогенов обусловливают гиперпластическое разрастание эндометрия и, вызывая маточное кровотечение, но не менструацию, дают временный и лишь кажущийся эффект. Наконец, следует помнить, что одна гормонотерапия не имеет решающего значения и не дает стойких результатов. Поэтому гормонотерапию необходимо сочетать с другими средствами причинного, общеукрепляющего и местного лечения.

Во время полового созревания функциональная недостаточность яичников проявляется иногда не в отсутствии, а в ослаблении менструаций, которые могут быть редкими, короткими или скудными. Такая форма нарушения менструаций встречается реже аменореи и нередко является переходной формой от аменореи к нормальным месячным или, наоборот, от нормы ко вторичной аменорее. Разумеется, в последнем случае, особенно если это наблюдается не в ранние, а в более поздние сроки пубертатного периода (после 18 лет), гипоменструальные явления заслуживают более серьезного внимания. Принципиально эти явления близки к аменорее и разница между ними носит скорее количественный, чем качественный характер. Поэтому все сказанное об аменорее относится в общем и к значительным степеням ослабления менструальной функции.
Гость, 31.08.2011 14:12:18
Аменорею надо лечить в Новосибирске. Мой доктор, Людмила Сергеевна лучший гинеколог, она помогла мне вылечиться за 3 недели. Я полностью здорова и болезнь отступила.
Алла, 18.07.2012 04:59:24
Синдром Лоренса-Муна-Бидля всю жизнь считается неизлечимым заболеванием.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: