Овариальные формы аменореи
При непосредственных повреждениях яичников могут встречаться значительные нарушения в их паренхиме и фолликулярном аппарате, что иногда приводит к аменорее. Особенно опасны повреждения яичников в детском и пубертатном периоде, поскольку они приводят не только к аменорее, но и к нарушению общего соматического развития.
Мы не можем согласиться с мнением Тетера, который относит к яичниковым формам вторичные аменореи на почве персистирующего фолликула, фолликулярных кист, персистирующего желтого тела и синдрома Штейна - Левенталя. Все вышеуказанные заболевания определяются нарушениями гапоталамо-гипофизарной регуляции деятельности яичников с последующим изменением стероидогенеза в них и потому не могут быть отнесены к формам аменореи яичникового происхождения.
Различают первичные аменореи при поражении яичников в детском и пубертатном возрасте и вторичные аменореи, которые возникают после наступления менструального цикла. Этиологические факторы, вызывающие поражение яичников в пубертатном периоде, весьма разнообразны. Любой инфекционный или токсический процесс, воспалительные заболевания, опухоли, нарушения пищевого режима, хирургические вмешательства, облучения могут вызвать стойкие и необратимые поражения половых желез. В растущем организме паренхима яичников оказывается очень чувствительной к истощающим заболеваниям - туберкулезу, паротиту, кишечным интоксикациям и т. п..
В репродуктивном периоде яичниковые формы аменореи чаще бывают связаны с перенесенными острыми и гнойными перитонитами и воспалительными процессами тазовых органов в непосредственной близости к яичникам. Эти воспалительные процессы вызывают спаечные и инфильтративные изменения в их ткани, повреждая фолликулярный аппарат.
Несмотря на многообразие этиологических факторов, последствия повреждения яичников довольно стереотипны. Как правило, наблюдается гибель большего или меньшего числа примордиальных фолликулов и соединительнотканное или фиброзное перерождение стромы яичников. При повреждениях, вызванных инфекционным процессом в яичниковой ткани, обнаруживаются признаки хронического воспаления в виде инфильтрации, соединительнотканные или фиброзные рубцы и изменения в стенках сосудов. Рубцовым и дегенеративные изменения вследствие воспалительных процессов в яичниках могут привести к полному разрушению фолликулярного аппарата. При достаточной продукции эстрогенов в половых органах никаких отклонений от нормы, как правило, не наблюдается.
Однако чаще при аменореях на почве заболеваний яичников наблюдается значительное угнетение фолликулярного аппарата, когда не происходит созревания яйцеклеток вследствие фиброзных изменений в яичниках и уменьшения числа примордиальных фолликулов.
По данным Kinch и др., лапаротомия, произведенная у подобного рода больных, показала, что яичники были гипопластичны с толстой tunica albuginea и единичными первичными фолликулами. Изредка имелось несколько небольших фолликулярных кист, выстланных клетками гранулезы. В некоторых кистах teca interna была лютеинизирована. Корковый слой яичников утолщен, фиброзирован, а в некоторых участках гиалинизирован. В яичниках преобладали процессы дегенерации, но наличие фолликулярных кист, выстланных клетками гранулезы, свидетельствовало о том, что яичники в какой-то степени способны функционировать.
Патогенез заболевания объясняется тем, что при первичном поражении яичников эстрогены в нем не продуцируются. Отсутствие их тормозного влияния вызывает высокую секрецию гонадотропинов. Отсутствие или низкая продукция эстрогенов влекут за собой угнетение развития половых желез и вторичных половых признаков в период полового созревания. Менструация не наступает. Во взрослом состоянии больные страдают бесплодием. Первичная недостаточность функции яичников сопровождается нарушением соматического развития (евнухоидный тип строения тела).
Гибель фолликулярного аппарата под влиянием воспалительных процессов во взрослом состоянии также приводит к уменьшению продукции эстрогенов и прогестерона в яичниках. В силу этого могут развиться трофические нарушения в слизистой влагалища, атрофия эндометрия и уменьшение размеров матки. В случае значительного уменьшения выработки эстрогенов в яичниках могут наблюдаться явления дефеминизации - уменьшение молочных желез и резкая атрофия половых органов.
Появление признаков невротизации и нарушения обмена веществ (ожирение) связано со вторичным вовлечением диэнцефально-гипофизарной области путем извращения механизмов обратной связи.
В типичных случаях диагностика первичной гипофункции яичников не представляет затруднений, так как при этом характерно сочетание соматического инфантилизма с недостаточным развитием вторичных половых признаков и половых органов. Женщины с аменореей на почве первичной недостаточности яичников после наступления периода полового созревания имеют евнухоидный тип телосложения с выраженными диспропорциями тела - высокий рост (выше 170 см), длинные конечности, широкую грудную клетку и узкий таз. Молочные железы не развиты, соски и ареолы молочных желез имеют вид как у ребенка. Кожа тонкая, эластичная. У ряда больных имеются легкие степени ожирения, при этом отложение жира в области молочных желез иногда скрывает отсутствие их развития.
Степень недоразвития половых органов может быть сильно выражена, особенно в тех случаях, когда поражение яичников наступило в раннем детском возрасте или до периода полового созревания. Тогда полностью отсутствует рост волос на лобке, а наружные гениталии не отличаются от таковых в возрасте 5-7 лет (недоразвитые большие и малые половые губы, корытообразная промежность, узкое гипопластическое влагалище, маленькая, не более фаланги большого пальца, матка, шейка длинная, узкая, конической формы). При выраженной первичной недостаточности яичников наблюдаются аменорея и бесплодие.
При нерезких поражениях яичников месячные наступают в срок, но часто протекают по типу гипоменструального синдрома. После опсоменореи может наступить вторичная аменорея. Если при этом продукция эстрогенов достаточная, то в половых органах никаких отклонений от нормы не наблюдается.
Больные с аменореей на почве первичной недостаточности функции яичников часто обращаются к врачу с жалобами на высокий рост, большой размер стоп и отсутствие вторичных половых признаков. Рентгенологическое исследование зон роста показывает значительное отставание костного возраста от паспортного, что диктует необходимость назначения эстрогенной терапии для закрытия зон роста. У ряда больных основной жалобой является отсутствие развития молочных желез.
При вторичных аменореях на почве недостаточности деятельности яичников могут возникать расстройства гипоталамо-гипофизарной системы, которые вызывают осложнения в виде вегетативных и неврологических проявлений (потливость, приливы, сердцебиение, плаксивость, раздражительность, слабость, пониженная работоспособность, бессонница, головные боли), а также обменные нарушения в виде ожирения.
При гормональном исследовании отмечается низкая экскреция эстрогенов и высокий уровень выделения гонадотропинов. При понижении функции яичников вследствие перенесенных воспалительных процессов или облучения рентгеновскими лучами и радием в яичниках может наблюдаться снижение рефрактерности к гонадотропной стимуляции. При таких формах заболевания экскреция гонадотропинов может сохранять циклический характер, в то время как выделение эстрогенов недостаточное и овуляции не наступает. Экскреция прегнандиола остается все время низкой.
Аменорея на почве поражения яичников, в отличие от гипофизарной аменореи, сопровождается высокой экскрецией гонадотропинов при низком или пониженном уровне экскреции эстрогенов. При первичном, даже относительно небольшом понижении функции яичников, лечение гонадотропинами не дает успеха, в то время как при гипофизарной недостаточности терапия гонадотропинами может привести к хорошим результатам.
При вторичных аменореях яичникового генеза диагноз не представляет особого затруднения, так как указанием на причину аменореи являются перенесенные воспалительные процессы в полости малого таза, облучение лучами радия или рентгена и т. п.
Данные цитологического исследования при аменореях яичникового генеза всегда отражают степень недостаточности продукции эстрогенов фолликулярным аппаратом яичников. Если она минимальна, мазки указывают на резкие степени атрофии; если продукция эстрогенов достаточна, по мазкам можно выявить известные колебания пролиферативных изменений, что косвенно будет указывать на функцию фолликулярного аппарата яичников.
Решающим для диагноза первичной гипофункции яичников являются высокие уровни экскреции гонадотропинов и низкие уровни экскреции эстрогенов. Кольпоцитологическое исследование, отражая величину эстрогенообразования, может дополнить эти данные и быть надежным контролем при проведении гормональной терапии.
Читать далее Маточные формы аменореи
Мы не можем согласиться с мнением Тетера, который относит к яичниковым формам вторичные аменореи на почве персистирующего фолликула, фолликулярных кист, персистирующего желтого тела и синдрома Штейна - Левенталя. Все вышеуказанные заболевания определяются нарушениями гапоталамо-гипофизарной регуляции деятельности яичников с последующим изменением стероидогенеза в них и потому не могут быть отнесены к формам аменореи яичникового происхождения.
Различают первичные аменореи при поражении яичников в детском и пубертатном возрасте и вторичные аменореи, которые возникают после наступления менструального цикла. Этиологические факторы, вызывающие поражение яичников в пубертатном периоде, весьма разнообразны. Любой инфекционный или токсический процесс, воспалительные заболевания, опухоли, нарушения пищевого режима, хирургические вмешательства, облучения могут вызвать стойкие и необратимые поражения половых желез. В растущем организме паренхима яичников оказывается очень чувствительной к истощающим заболеваниям - туберкулезу, паротиту, кишечным интоксикациям и т. п..
В репродуктивном периоде яичниковые формы аменореи чаще бывают связаны с перенесенными острыми и гнойными перитонитами и воспалительными процессами тазовых органов в непосредственной близости к яичникам. Эти воспалительные процессы вызывают спаечные и инфильтративные изменения в их ткани, повреждая фолликулярный аппарат.
Несмотря на многообразие этиологических факторов, последствия повреждения яичников довольно стереотипны. Как правило, наблюдается гибель большего или меньшего числа примордиальных фолликулов и соединительнотканное или фиброзное перерождение стромы яичников. При повреждениях, вызванных инфекционным процессом в яичниковой ткани, обнаруживаются признаки хронического воспаления в виде инфильтрации, соединительнотканные или фиброзные рубцы и изменения в стенках сосудов. Рубцовым и дегенеративные изменения вследствие воспалительных процессов в яичниках могут привести к полному разрушению фолликулярного аппарата. При достаточной продукции эстрогенов в половых органах никаких отклонений от нормы, как правило, не наблюдается.
Однако чаще при аменореях на почве заболеваний яичников наблюдается значительное угнетение фолликулярного аппарата, когда не происходит созревания яйцеклеток вследствие фиброзных изменений в яичниках и уменьшения числа примордиальных фолликулов.
По данным Kinch и др., лапаротомия, произведенная у подобного рода больных, показала, что яичники были гипопластичны с толстой tunica albuginea и единичными первичными фолликулами. Изредка имелось несколько небольших фолликулярных кист, выстланных клетками гранулезы. В некоторых кистах teca interna была лютеинизирована. Корковый слой яичников утолщен, фиброзирован, а в некоторых участках гиалинизирован. В яичниках преобладали процессы дегенерации, но наличие фолликулярных кист, выстланных клетками гранулезы, свидетельствовало о том, что яичники в какой-то степени способны функционировать.
Патогенез заболевания объясняется тем, что при первичном поражении яичников эстрогены в нем не продуцируются. Отсутствие их тормозного влияния вызывает высокую секрецию гонадотропинов. Отсутствие или низкая продукция эстрогенов влекут за собой угнетение развития половых желез и вторичных половых признаков в период полового созревания. Менструация не наступает. Во взрослом состоянии больные страдают бесплодием. Первичная недостаточность функции яичников сопровождается нарушением соматического развития (евнухоидный тип строения тела).
Гибель фолликулярного аппарата под влиянием воспалительных процессов во взрослом состоянии также приводит к уменьшению продукции эстрогенов и прогестерона в яичниках. В силу этого могут развиться трофические нарушения в слизистой влагалища, атрофия эндометрия и уменьшение размеров матки. В случае значительного уменьшения выработки эстрогенов в яичниках могут наблюдаться явления дефеминизации - уменьшение молочных желез и резкая атрофия половых органов.
Появление признаков невротизации и нарушения обмена веществ (ожирение) связано со вторичным вовлечением диэнцефально-гипофизарной области путем извращения механизмов обратной связи.
В типичных случаях диагностика первичной гипофункции яичников не представляет затруднений, так как при этом характерно сочетание соматического инфантилизма с недостаточным развитием вторичных половых признаков и половых органов. Женщины с аменореей на почве первичной недостаточности яичников после наступления периода полового созревания имеют евнухоидный тип телосложения с выраженными диспропорциями тела - высокий рост (выше 170 см), длинные конечности, широкую грудную клетку и узкий таз. Молочные железы не развиты, соски и ареолы молочных желез имеют вид как у ребенка. Кожа тонкая, эластичная. У ряда больных имеются легкие степени ожирения, при этом отложение жира в области молочных желез иногда скрывает отсутствие их развития.
Степень недоразвития половых органов может быть сильно выражена, особенно в тех случаях, когда поражение яичников наступило в раннем детском возрасте или до периода полового созревания. Тогда полностью отсутствует рост волос на лобке, а наружные гениталии не отличаются от таковых в возрасте 5-7 лет (недоразвитые большие и малые половые губы, корытообразная промежность, узкое гипопластическое влагалище, маленькая, не более фаланги большого пальца, матка, шейка длинная, узкая, конической формы). При выраженной первичной недостаточности яичников наблюдаются аменорея и бесплодие.
При нерезких поражениях яичников месячные наступают в срок, но часто протекают по типу гипоменструального синдрома. После опсоменореи может наступить вторичная аменорея. Если при этом продукция эстрогенов достаточная, то в половых органах никаких отклонений от нормы не наблюдается.
Больные с аменореей на почве первичной недостаточности функции яичников часто обращаются к врачу с жалобами на высокий рост, большой размер стоп и отсутствие вторичных половых признаков. Рентгенологическое исследование зон роста показывает значительное отставание костного возраста от паспортного, что диктует необходимость назначения эстрогенной терапии для закрытия зон роста. У ряда больных основной жалобой является отсутствие развития молочных желез.
При вторичных аменореях на почве недостаточности деятельности яичников могут возникать расстройства гипоталамо-гипофизарной системы, которые вызывают осложнения в виде вегетативных и неврологических проявлений (потливость, приливы, сердцебиение, плаксивость, раздражительность, слабость, пониженная работоспособность, бессонница, головные боли), а также обменные нарушения в виде ожирения.
При гормональном исследовании отмечается низкая экскреция эстрогенов и высокий уровень выделения гонадотропинов. При понижении функции яичников вследствие перенесенных воспалительных процессов или облучения рентгеновскими лучами и радием в яичниках может наблюдаться снижение рефрактерности к гонадотропной стимуляции. При таких формах заболевания экскреция гонадотропинов может сохранять циклический характер, в то время как выделение эстрогенов недостаточное и овуляции не наступает. Экскреция прегнандиола остается все время низкой.
Аменорея на почве поражения яичников, в отличие от гипофизарной аменореи, сопровождается высокой экскрецией гонадотропинов при низком или пониженном уровне экскреции эстрогенов. При первичном, даже относительно небольшом понижении функции яичников, лечение гонадотропинами не дает успеха, в то время как при гипофизарной недостаточности терапия гонадотропинами может привести к хорошим результатам.
При вторичных аменореях яичникового генеза диагноз не представляет особого затруднения, так как указанием на причину аменореи являются перенесенные воспалительные процессы в полости малого таза, облучение лучами радия или рентгена и т. п.
Данные цитологического исследования при аменореях яичникового генеза всегда отражают степень недостаточности продукции эстрогенов фолликулярным аппаратом яичников. Если она минимальна, мазки указывают на резкие степени атрофии; если продукция эстрогенов достаточна, по мазкам можно выявить известные колебания пролиферативных изменений, что косвенно будет указывать на функцию фолликулярного аппарата яичников.
Решающим для диагноза первичной гипофункции яичников являются высокие уровни экскреции гонадотропинов и низкие уровни экскреции эстрогенов. Кольпоцитологическое исследование, отражая величину эстрогенообразования, может дополнить эти данные и быть надежным контролем при проведении гормональной терапии.
Читать далее Маточные формы аменореи