Препятствия во внепеченочных желчных путях
Киста общего желчного протока. Киста холедоха, как и атрезия внепеченочных желчных путей, чаще всего встречается на Дальнем Востоке. Согласно различным японским статистикам, 50% из них распознается до 6 месяцев жизни ребенка. По нашим данным, только в 2 случаях кисты холедоха были выявлены в этом возрасте, у 17 детей - после 6 месяцев жизни.
Клиническая картина кисты холедоха ничем не отличается от таковой при атрезии внепеченочных желчных путей. Это объясняет, почему только кисты, сочетающиеся с атрезией дистальной части желчного протока, могут выявляться в течение первых месяцев жизни. Классическая триада обычно отсутствует, чаще всего клиника отражает наличие холестатической желтухи. Изредка в этом возрасте может наблюдаться разрыв или перфорация кист холедоха с развитием холеперитонеума.
Киста в этом возрасте обычно малого объема, и недоступна пальпации. Это объясняет, почему деформация двенадцатиперстной кишки при рентгенологическом исследовании наблюдается чрезвычайно редко. Желтуха часто настолько выраженная, что препятствует холангиографии, а проба с радиоактивным бенгальским розовым имеет значение только при одновременном измерении внешней радиоактивности. Предоперационная диагностика у грудного ребенка с длительным холестазом возможна только с помощью эхотомографии, однако в силу редкости данной аномалии в этом возрасте указанное исследование проводится недостаточно систематически. В действительности главной проблемой является установление показания для операции при наличии полного длительного холестаза: диагноз ставится хирургом. После экзереза кисты может быть легко наложен гепатоеюнальный анастомоз на печеночных протоках нормального калибра или немного расширенных, но проходимых. Непосредственный прогноз связан с общим состоянием ребенка; в последующем можно надеяться на восстановление печени ad integrum, если обструкция желчных путей была не слишком длительной. Возможное наличие расширения внутрипеченочных желчных путей заставляет опасаться возникновения тяжелых обострений холангита.
Внутренняя обструкция. Внутренняя обструкция может быть выявлена в связи с хирургическим обследованием по поводу холестаза, когда может предполагаться или закупорка желчными камнями, или врожденный стеноз холедоха. При операционной холангиографии обнаруживается гомогенное и диффузное расширение вне- и внутрипеченочных желчных путей с задержкой контрастного вещества в нижней части холедоха.
Внутрипроточное исследование может выявить мелкие камни, закупоривающие просвет желчного протока. Если контрастное вещество свободно проходит в двенадцатиперстную кишку, можно ограничиться временным дренированием желчного протока путем холецистостомии, предусматривая повторный рентгенологический контроль после удаления зонда. И напротив, если обструкция определенно связана с истинным стенозом, необходимо наложение желчно-кишечной фистулы.
Спонтанная перфорация желчных путей. Имеются сообщения о более чем 50 случаях спонтанной перфорации желчных путей. При этом наблюдается весьма своеобразный холестаз с умеренной желтухой, контрастирующей с четким обесцвечиванием испражнений. Холестаз появляется после бессимптомного периода различной продолжительности, но чаще всего в течение первых 3 месяцев жизни. Он сопровождается вздутием живота, задержкой увеличения массы тела, раздражительностью, рвотой и иногда лихорадкой. При обследовании обнаруживается, что печень нормальных размеров, имеется асцит, иногда характерное желто-зеленое окрашивание пупка, паховая грыжа или гидроцеле. В крови выявляется увеличение содержания конъюгированного билирубина, непостоянный и умеренный подъем активности трансаминаз. Кумулятивная экскреция радиоактивного бенгальского розового ниже 10%. Вероятность спонтанного разрыва желчных путей подтверждается абдоминальной пункцией; асцитическая жидкость содержит элементы желчи, в особенности соли желчных кислот; если пункция была произведена после внутривенного введения радиоактивного бенгальского розового, то обнаруживают большое количество изотопа.
При хирургическом вмешательстве обнаруживается локализация перфорации, чаще всего в месте соединения пузырного и общего желчного протока. Перфорация иногда погружена в новообразованную полость, более или менее перегороженную вследствие пластического перитонита развившегося при контакте с желчью. Только операционная холангиография позволяет установить, возникла ли перфорация на нормальных желчных путях, или же существует стеноз нижней части холедоха или его киста. Две последних возможности требуют наложения желчно-кишечного анастомоза, результаты которого весьма ненадежные в силу плохого общего состояния ребенка. Чаще всего внепеченочные желчные пути нормальные; речь идет об идиопатической перфорации, и методом выбора остается простое дренирование новообразованной полости.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Клиническая картина кисты холедоха ничем не отличается от таковой при атрезии внепеченочных желчных путей. Это объясняет, почему только кисты, сочетающиеся с атрезией дистальной части желчного протока, могут выявляться в течение первых месяцев жизни. Классическая триада обычно отсутствует, чаще всего клиника отражает наличие холестатической желтухи. Изредка в этом возрасте может наблюдаться разрыв или перфорация кист холедоха с развитием холеперитонеума.
Киста в этом возрасте обычно малого объема, и недоступна пальпации. Это объясняет, почему деформация двенадцатиперстной кишки при рентгенологическом исследовании наблюдается чрезвычайно редко. Желтуха часто настолько выраженная, что препятствует холангиографии, а проба с радиоактивным бенгальским розовым имеет значение только при одновременном измерении внешней радиоактивности. Предоперационная диагностика у грудного ребенка с длительным холестазом возможна только с помощью эхотомографии, однако в силу редкости данной аномалии в этом возрасте указанное исследование проводится недостаточно систематически. В действительности главной проблемой является установление показания для операции при наличии полного длительного холестаза: диагноз ставится хирургом. После экзереза кисты может быть легко наложен гепатоеюнальный анастомоз на печеночных протоках нормального калибра или немного расширенных, но проходимых. Непосредственный прогноз связан с общим состоянием ребенка; в последующем можно надеяться на восстановление печени ad integrum, если обструкция желчных путей была не слишком длительной. Возможное наличие расширения внутрипеченочных желчных путей заставляет опасаться возникновения тяжелых обострений холангита.
Внутренняя обструкция. Внутренняя обструкция может быть выявлена в связи с хирургическим обследованием по поводу холестаза, когда может предполагаться или закупорка желчными камнями, или врожденный стеноз холедоха. При операционной холангиографии обнаруживается гомогенное и диффузное расширение вне- и внутрипеченочных желчных путей с задержкой контрастного вещества в нижней части холедоха.
Внутрипроточное исследование может выявить мелкие камни, закупоривающие просвет желчного протока. Если контрастное вещество свободно проходит в двенадцатиперстную кишку, можно ограничиться временным дренированием желчного протока путем холецистостомии, предусматривая повторный рентгенологический контроль после удаления зонда. И напротив, если обструкция определенно связана с истинным стенозом, необходимо наложение желчно-кишечной фистулы.
Спонтанная перфорация желчных путей. Имеются сообщения о более чем 50 случаях спонтанной перфорации желчных путей. При этом наблюдается весьма своеобразный холестаз с умеренной желтухой, контрастирующей с четким обесцвечиванием испражнений. Холестаз появляется после бессимптомного периода различной продолжительности, но чаще всего в течение первых 3 месяцев жизни. Он сопровождается вздутием живота, задержкой увеличения массы тела, раздражительностью, рвотой и иногда лихорадкой. При обследовании обнаруживается, что печень нормальных размеров, имеется асцит, иногда характерное желто-зеленое окрашивание пупка, паховая грыжа или гидроцеле. В крови выявляется увеличение содержания конъюгированного билирубина, непостоянный и умеренный подъем активности трансаминаз. Кумулятивная экскреция радиоактивного бенгальского розового ниже 10%. Вероятность спонтанного разрыва желчных путей подтверждается абдоминальной пункцией; асцитическая жидкость содержит элементы желчи, в особенности соли желчных кислот; если пункция была произведена после внутривенного введения радиоактивного бенгальского розового, то обнаруживают большое количество изотопа.
При хирургическом вмешательстве обнаруживается локализация перфорации, чаще всего в месте соединения пузырного и общего желчного протока. Перфорация иногда погружена в новообразованную полость, более или менее перегороженную вследствие пластического перитонита развившегося при контакте с желчью. Только операционная холангиография позволяет установить, возникла ли перфорация на нормальных желчных путях, или же существует стеноз нижней части холедоха или его киста. Две последних возможности требуют наложения желчно-кишечного анастомоза, результаты которого весьма ненадежные в силу плохого общего состояния ребенка. Чаще всего внепеченочные желчные пути нормальные; речь идет об идиопатической перфорации, и методом выбора остается простое дренирование новообразованной полости.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр