Облитерирующий тромбангиит, влияние на нервную систему


Болезнь была впервые описана Винивартером в 1879 г. как самостоятельное страдание, характеризующееся закупоркой артерий нижних конечностей в результате хронического пролиферативного процесса с разрастанием клеток интимы. Бюргер обнаружил, что тромботический процесс захватывает не только артерии конечностей, но и вены, и назвал болезнь облитерирующий тромбангиитом. Исследования М. И. Хвиливицкой, Д. И. Панченко, С. И. Шахнович, 3. Л. Лурье, Егера показали, что в заболевание могут быть вовлечены не только сосуды конечностей, но и сосуды внутренних органов и мозга. Сосуды мозга, по данным различных авторов, поражаются в 2-20% случаев облитерирующего тромбангиита.

Болезнь обычно начинается с перемежающейся хромоты, болей в ногах, ослабления, а затем и отсутствия пульса на артериях ног, мигрирующих флебитов. Мужчины заболевают во много раз чаще, чем женщины. Сосуды мозга могут поражаться как одновременно с сосудами конечностей, так и при отсутствии признаков поражения последних.

Как известно, в начальной стадии болезни бледность и похолодание стоп нередко появляются периодически. Пульс на нижних конечностях то исчезает, то вновь появляется. Точно так же мозговые явления вначале носят преходящий характер.

Клиническая картина поражения мозга развивается постепенно, медленно, с ремиссиями и обострениями. В начальной фазе болезни наблюдаются головные боли, иногда типа мигрени, чувство разбитости, усталости, падение трудоспособности, нередко более характерные симптомы в виде перемежающейся хромоты, стенокардии или инфаркта миокарда. Затем появляются очаговые мозговые симптомы, главным образом корковые, аналогичные встречающимся при атеросклерозе или сосудистой форме сифилиса мозга.

Эти симптомы выражаются в приступах головокружения, преходящих гемианопсиях, односторонних гемианестезиях, моно- и гемиплегиях, расстройствах речи и письма, общих и джексоновских эпилептических припадках. Реже наблюдаются психические симптомы в виде спутанности, приступов возбуждения, депрессии или апатии. Перечисленные симптомы держатся в течение часов, дней, недель и затем быстро или постепенно исчезают.

Преходящие очаговые мозговые расстройства спустя большее или меньшее время вновь появляются и, наконец, становятся постоянными. В заключительной фазе болезни возникают стойкие параличи, афазии, псевдобульбарный синдром, насильственный плач и смех, спутанность сознания и сонливость. Наряду с признаками очагового поражения мозга могут рецидивировать психические изменения. Описаны картины параноидного психоза, мании, эпилептического психоза.

Примером может служить следующее наше наблюдение.

Больной С, 46 лет, поступил в клинику 16.11 с жалобами на слабость правых конечностей, головокружение, поперхивание при еде. Перенес в детстве скарлатину, геморрой. Стал испытывать легкое головокружение по утрам. Через месяц внезапно сильно закружилась голова, перестал различать предметы снизу и сбоку от себя. Спустя месяц состояние ухудшилось. Возникли сильные боли в левой ноге, пальцы на ней покраснели. В том же году концевые фаланги пальцев были ампутированы. Появилась слабость правой кисти, расстроилась речь («понимал все, но не мог говорить»). В стационаре был поставлен диагноз опухоли мозга. От операции больной отказался. В августе почувствовал слабость в левой ноге и потерял зрение, которое вскоре восстановилось. В феврале зрение вновь ухудшилось, появилось пошатывание при ходьбе, икота, затрудненное глотание. Границы сердца нормальны, тоны чистые. Акцент второго тона на аорте. Кровяное давление 110/70 м,м ртутного столба. Кожа левой стопы цианотична, пятниста. Левая стопа холоднее правой. Пульсация лучевой артерии слева значительно слабее, чем справа. Пульс на a. dorsalis pedis и a. tibialis postioa слева не прощупывается, оправа пульсация едва различается.

Значительное понижение памяти. Больной легко возбудим, раздражителен, легко впадает в аффективное состояние. Амнестическая афазия. Реакция зрачков на свет и конвергенция их нормальны. Ротаторный нистагм больше выражен при взгляде вправо. Правая носогубная складка сглажена. При фонации отстает правая половина мягкого неба. Больной поперхивается при глотании твердой пищи. Парез правой кисти и пальцев. Сухожильные рефлексы d>s. Брюшные рефлексы не вызываются. Симптом Бабинского оправа. Понижение болевой и термической чувствительности на правой половине лица. Мышечно-суставное чувство в пальцах правой кисти расстроено. Венозные сосуды на дне глаза несколько шире нормы с неравномерным просветом. Реакция Ваосермана в крови и спинномозговой жидкости отрицательная.

Очаговые симптомы (монопарезы, афазия, гемианопсия), особенно в начале заболевания, часто обусловливаются поражениями областей мозга, питаемых дистальными корковыми ветвями сосудов. Причиной преходящих нарушений мозгового кровообращения, которые объясняли спазмом мозговых сосудов, нередко является тромбоз внутренней сонной артерии.

На дне глаза в начальном периоде иногда наблюдается сужение артерий, расширение вен, с точечными кровоизлияниями; в отдельных случаях, при далеко зашедшем заболевании, возникает атрофия зрительных нервов после тромбоза центральной артерии сетчатки. Температура обычно остается нормальной, лишь изредка наблюдаются периоды субфебрилитета. Кровяное давление не поднимается. Формула крови не изменяется. У некоторых больных обнаруживается ускорение РОЭ. Спинномозговая жидкость нормальна или в ней обнаруживается нерезкая белково-клеточная диссоциация, которая в дальнейшем может исчезнуть.

При пневмоэнцефалографии в далеко зашедшей фазе болезни можно обнаружить признаки атрофии коры мозга в виде расширения желудочков, а также большого скопления воздуха над сводом, особенно в области лобных долей. При артериографии иногда удается обнаружить закупорку крупной артерии. Большинство описанных в последнее время тромбозов внутренней сонной артерии при облитерирующем эндартериите были обнаружены только при артериографическом исследовании.

В большинстве случаев церебрального облитерируюшего тромбангиита аналогичные изменения обнаруживаются в сосудах конечностей сердца, почек, поджелудочной железы. Патологический процесс поражает не только мелкие корковые ветви артерий, но и крупные артерии сосудов основания мозга. В последнее время было обнаружено, что во многих случаях тромбангиит является причиной тромбоза внутренней сонной артерии.

Линденбург и Шпатц исследовали мозговые сосуды в 20 случаях облитерирующего тромбангиита и обнаружили два основных типа поражения. Наиболее частым является тип, при котором поражаются дистальные корковые отрезки артерий. При этом в коре мозга видны мелкие рубцы в виде гранулярных атрофии. Характерным является распределение этой атрофии в пограничной зоне артерий мозга. Рубцы начинаются в области второй лобной извилины и тянутся назад по краю свода к затылочному полюсу. При поражении ветвей a. strio-lenticularis в полосатом теле обнаруживаются мелкие, большей частью уже зарубцевавшиеся очажки, которые лежат под стенкой желудочков мозга. Питаемые пораженными сосудами участки коры могут быть размягчены. При другом типе патологоанатомических изменений обнаруживаются более массивные размягчения в зоне одной или нескольких артерий преимущественно в одном полушарии, в основном в коре мозга.

При гистологическом исследовании на первый план выступают пролиферативные изменения во внутреннем слое сосудов. Под эндотелием интимы видна гранулирующая клеточная ткань, богатая фибробластами. Вследствие утолщения и гиперплазии интимы наступает сужение просвета сосуда, иногда с частичной или полной его закупоркой. Пролиферативные изменения захватывают всю ширину интимы, в больших сосудах иногда видны тромбы. Эластика обычно сохранена. Только при далеко зашедшей пролиферации можно обнаружить в эластике некоторую степень атрофии и дегенерации. В мышечной оболочке и адвентиции изменений почти нет. Только в свежей стадии поражения сосуда можно обнаружить периваскулярные скопления лимфоцитов и лейкоцитов, которые видны и в самом тромбе. Изменения видны в пиальных венах средней величины и небольших артериях. Иногда поражаются и капилляры. В некоторых случаях удается обнаружить кровоизлияние в стенку сосуда. Эндотелий выглядит набухшим и выступает в просвет сосуда. Точно так же набухают и ядра мышечной оболочки. Клетки субэндотелиальной части интимы подвергаются некрозу. В дальнейшем кровь в стенке сосуда рассасывается, и некробиотические изменения сменяются реактивной клеточной пролиферацией, преимущественно фибробластов.

В дальнейшем образуются рубцы, главным образом в виде фиброза, пролиферации соединительнотканных волокон. В нервной системе обнаруживаются следующие изменения: рассеянные участки размягчения, содержащие большое количество зернистых шаров, небольшие участки глиозных рубцов, участки разрежения мозговой ткани. Вокруг сосудов местами находятся различной величины экстравазаты, которые иногда становятся обширными и различаемыми уже макроскопически в виде более или менее обширных кровоизлияний.

Развитие изменений в сосудах мозга можно разделить на два этапа: вначале некробиотический, а затем пролиферативный. Интима утолщается и закрывает просвет. Эндотелий дегенерирует и вторично образует тромбы с полным закрытием сосуда.

Морфологическая картина позволяет считать, что процесс начинается с нарушения иннервации сосудов. В пользу такой точки зрения говорят также пароксизмальный характер клинических симптомов и регионарный тип стаза в мозгу. Демонстративным в этом отношении является следующее наблюдение. У больного в течение многих лет наступали приступы мигрени с потерей зрения  при  объективно установленном спазме сосудов сетчатки. Позднее к этому присоединялось длительное расстройство зрения и параличи конечностей. При гистологическом исследовании были обнаружены типичные для тромбангиита изменения в сосудах мозга и сетчатки. Однако, если даже наличие спазма считать установленным, он сам по себе не объясняет причину гистологических изменений в сосудах. При болезни Рейно спазмы сосудов часты и длительны; тем не менее они не ведут к артериальным изменениям, характерным для облитерирующего тромбангиита. Значительно более частое распространение болезни среди мужчин, чем среди женщин, заставляет предполагать участие в патогенезе гормонального фактора. У больных часто отмечают злоупотребление табаком, однако этот фактор обнаруживается не во всех случаях.

В своем развитии облитерирующий тромбангиит проходит ряд фаз. Заболевание начинается с функциональных нарушений сосудодвигательного характера. В результате повторения и длительности этих нарушений в сосудах наступают структурные изменения, которые в свою очередь вторично обусловливают поражения нервной системы. В настоящее время можно не сомневаться, что таковы этапы развития многих других сосудистых заболеваний.

Д. И. Панченко считает сходным развитие облитерирующего тромбангиита с гипертонической болезнью, «с ее сложным процессом формирования функциональной и органической недостаточности сосудов».

Н. В. Розовский и В. Н. Черниговский указывают на ведущую роль нарушений со стороны нервной системы в патогенезе облитерирующего тромбангиита. По их мнению, от тканей конечностей, подвергающихся кислородному голоданию, идет постоянный поток импульсов, вызывающих в свою очередь рефлекторное изменение тонуса кровеносных сосудов. Раздражение рецепторов ишемизированных тканей вызывает, таким образом, еще большее усиление спазма кровеносных сосудов. Возникает порочный круг, причем в процесс вовлекается и вся центральная нервная система.

Современные патологи и клиницисты считают, что тромбангиит является аллергическим заболеванием с сенсибилизацией организма на разные аллергены и гиперергической реакцией сосудов. Заболевание идентично с узелковым периартериитом; разница же в их морфологии обусловливается, вероятно, тем, что при первом из них в силу ли меньшей чувствительности сосудов или благодаря меньшей сенсибилизации процесс в стенках сосудов получает почти исключительно пролиферативный характер, выражаясь в разрастаниях субэндотелиальной ткани.

Дифференциальный диагноз приходится также проводить с васкулярной формой сифилиса мозга и атеросклерозом мозга. Против сифилиса говорит отрицательная реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости и отсутствие плеоцитоза в спинномозговой жидкости. Атеросклероз мозга поражает людей более пожилого возраста, однако пределы возрастных колебаний при обеих болезнях столь широки, что не всегда этот признак является достаточно убедительным.

Некоторое диагностическое значение имеют данные капилляроскопии, при которой обнаруживается спастико-атонический синдром с преобладанием стаза: многократно суженные и вытянутые петли, структурные изменения стенок капилляров с образованием утолщений я вздутий. Однако нельзя согласиться с утверждением, что капилляроскопическое исследование имеет решающее диагностическое значение, так как аналогичные изменения могут наблюдаться и при других страданиях, в частности при гипертонии.

Иногда тромбангиит бывает трудно отличить от опухоли мозга. Острое развитие симптомов, течение с ремиссиями и обострениями, у некоторых больных двусторонность симптомов, а также отсутствие признаков повышения внутричерепного давления позволяют исключить опухоль мозга. При энцефалографии и вентрикулографии обнаруживают отсутствие смещений и деформаций желудочков мозга, свойственных опухолям.

Начальные явления тромбангиита иногда принимают за атипичные формы множественного склероза, так как страдание может дебютировать быстро проходящими симптомами со стороны черепных нервов и протекать с длительными ремиссиями. От рассеянного склероза болезнь отличается наличием головных болей, преобладанием симптомов со стороны коры мозга, а также отсутствием рассеянных спинальных и мозжечковых симптомов.

При дифференциальном диагнозе следует учитывать, что тромбангиит - генерализованное заболевание сердечно-сосудистой системы. С этой точки зрения термин «чисто церебральный тип тромбангиита» является весьма условным. Симптомы со стороны нервной системы могут доминировать в картине страдания, однако тщательное исследование обнаруживает изменения со стороны сосудов других органов.

Клиническая картина со стороны нервной системы сама по себе не представляет ничего характерного. Типичным является течение страдания с обострениями и ремиссиями, полиморфность симптомов. Определенно о характере страдания можно говорить только при наличии изменений и в других сосудах, главным образом конечностей и дна глаза.

Если у больного 30-50 лет при медленно прогрессирующих, с обострениями и ремиссиями, мозговых явлениях обнаруживаются отсутствие пульсации на периферических сосудах, цианоз пальцев, чувство онемения в них, трофические изменения в дистальных частях конечностей, приступы болей в области сердца и кишечника, то диагноз не представляет затруднений. Таким образом, отсутствие пульсации на нижних конечностях следует искать у всех больных с подозрением на тромбангиит.

При первых признаках перемежающейся хромоты прежде всего необходимо устранить влияния, способствующие дальнейшему развитию болезни: курение табака, повторные и длительные охлаждения. Бытовой и трудовой режим в основном такой же, как при атеросклерозе.

Лечение мозговых явлений совпадает с обычным лечением заболевания. Показаны инъекции никотиновой кислоты, витамина B1, тестостерона, внутрь пахикарпин. Д. И. Панченко рекомендует внутривенные вливания 0,5% раствора новокаина по 5-10 мл, а также вливания 40% раствора глюкозы.

Антикоагулянты, как показал наш опыт, не дают эффекта. Ферстер и Гутман предложили оперативное удаление шейных симпатических узлов. В 4 случаях они отметили улучшение.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: