Узелковый периартериит, неврологические осложнения


Признаки поражения нервной системы при узелковом периартериите наблюдаются очень часто. Уже при первом описании этой болезни Куссмауль и Майер сообщили о быстро прогрессирующем параличе. По сводной статистике М. Д. Злотникова, периферическая нервная система вовлекается в процесс в 25-27%, центральная нервная система - в 30% случаев. Современные клинические наблюдения позволяют считать, что почти у каждого больного узелковым периартериитом можно обнаружить симптомы, свидетельствующие о вовлечении в процесс нервной системы. Иногда явления со стороны нервной системы, в особенности боли, являются первыми признаками болезни. Еще чаще они играют ведущую роль в клинической картине и приводят больного прежде всего под наблюдение невропатолога.

Клиническая картина узелкового периартериита отличается исключительным разнообразием. Особенно часто поражается периферическая нервная система. Картина наблюдаемого при этом полиневрита отличается особенностями, которые уже сами по себе дают основание заподозрить у больного узелковый периартериит.

Сильные боли наблюдаются почти постоянно. Они нередко носят стреляющий, жгучий, каузальгический характер. Боли резко усиливаются при давлении на мышцы конечностей и нервные стволы. Они могут предшествовать появлению двигательных нарушений, однако обычно неврит носит смешанный характер, вызывая паралич, выпадения рефлексов и нарушения чувствительности. Чаще всего поражаются седалищный, большой берцовый, срединный и локтевой нервы. Периферические нервы поражаются один за другим. Как правило, отмечается асимметрия поражений конечностей. Нередко встречается преимущественное поражение руки на одной стороне и ноги на другой. В далеко зашедшей фазе болезни можно наблюдать картину симметричного полиневрита, однако при тщательном изучении этапов развития страдания выясняется, что нервы поражались последовательно один за другим в виде серии последовательных мононевритов. Таким образом, для узелкового периартериита характерен  асимметричный полиневрит. Клиническая картина как бы представляет сумму поражений отдельных нервов, из которых каждый повреждается в различной степени и в разное время. При этом одна конечность поражается больше другой или парез в одной конечности наступает в проксимальном отделе, а в другой - в дистальном.

Такого рода клинический синдром лучше характеризуется названием «поэтапные множественные невриты», чем «полиневрит». Эти особенности поражений периферических нервов при узелковом периартериите объясняются тем, что нервы вовлекаются в процесс вследствие нарушения питания их из-за закрытия просвета сосудов.

По сравнению с выраженностью и постоянством изменений спинальных нервов признаки поражения центральной нервной системы отступают на второй план, однако и они наблюдаются довольно часто. Наряду с общемозговыми симптомами в виде головной боли, рвоты, нарушений сознания наблюдаются признаки очагового поражения мозга: гемиплегии, афазии, гемианопсии, судорожные припадки, экстрапирамидные гиперкинезы. Обычно эти мозговые явления наступают внезапно и протекают как мозговой инсульт. Реже они развиваются постепенно. Наблюдаются также субарахноидальные кровоизлияния, вызывающие картину острого менингита и субарахноидального кровоизлияния. Отмечаются также психические нарушения, в особенности синдром Корсакова. Заслуживают внимания признаки отека мозга, которые могут привести к установлению ошибочного диагноза опухоли мозга.

Примером может служить следующее наше наблюдение.

Больной К., 36 лет. Считает себя больным, когда появились боли в левой ноге и в течение 2 недель держалась высокая температура. Вновь наблюдалось лихорадочное состояние, которое было диагностировано как малярия. В марте чувство онемения и боли в левой ноге. В мае появились головные боли. 9.VIII приступ головокружения. 10.VIII подъем температуры до 39°. 11.VIII больной доставлен в больницу. При поступлении психомоторное возбуждение, спутанное сознание, ригидность затылка и нерезко выраженный симптом Кернига, отсутствие коленных и левого ахиллова рефлексов. Понижение поверхностной чувствительности на левой голени и стопе.

Больной переведен в Институт нейрохирургии с диагнозом арахноидита задней черепной ямки. При вентрикулографии изменений не обнаружено. Во время пребывания в институте отмечался ряд эпилептических припадков, обнаружились признаки полидипсии и полиурии. В моче появился белок до 0,66%о. В октябре больной переведен в нервное отделение больницы имени С. П. Боткина.


15.Х при поступлении жалобы на головную боль и боли в конечностях. Резкое похудание. Значительное понижение памяти. Наблюдались приступы психомоторного возбуждения. По временам зрительные галлюцинации, иногда рвота.


Резкая ригидность затылка, симптом Кернига и Ласега, общая гиперестезия. Силу мышц исследовать не удается из-за болей, коленные рефлексы не вызываются. Ахилловы рефлексы понижены. Болезненность нервных стволов и мышц при давлении. Температура субфебрильная, кровяное давление 210/1120 мм ртутного столба, лейкоцитоз 6700-9000, небольшой сдвиг формулы крови влево, РОЭ 22-45 мм в час. В моче белок 0,3°/, единичные эритроциты.


В дальнейшем у больного усилилась кахексия, на фоне которой выявилась избирательная атрофия мышц нижних конечностей, больше слева. Состояние возбуждения иногда прерывается длительными приступами сна. Ахилловы рефлексы исчезли. Появились пролежни в области крестца и ягодиц.


19.II больной умер. Клинический диагноз: узелковый периартериит.


Анатомический диагноз: узелковый периартериит с преимущественным поражением сосудов сердца, почек и мозга, гипертрофия левого желудочка сердца, очаговый нефроцирроз; множественные очага размягчения и кровоизлияния в веществе мозга, резкое истощение, пролежни
.

У описанного больного наряду с симптомами множественного неврита, начавшегося с болей в левой ноге, наблюдались припадки эпилепсии, симптомы повышения внутричерепного давления, а также симптомы, указывающие на рассеянные очаги в больших полушариях мозга и гипоталамусе. Мозговые явления в начале заболевания наступали в виде острых приступов и давали более или менее длительные ремиссии.

Так как болезнь сначала протекала с поражением почечных сосудов и гипертонией, то клинически представляется трудным отграничить, какие симптомы появились в результате поражения периартериитом мозговых сосудов и какие вызваны артериальной гипертонией. Необходимо иметь в виду, что артериальная гипертония при узелковом периартериите может быть не только симптомом, но и патогенетическим фактором ряда мозговых явлений.

Следует отметить изменения со стороны дна глаза в виде расширения вен, отека сосков зрительных нервов, кровоизлияния в сетчатку. Наряду с этой картиной гипертонического ретинита описываются отслойка сетчатки, тромбоз центральной артерии сетчатки, узелки по ходу артерий.

Спинномозговая жидкость нередко содержит увеличенное количество белка, иногда отмечается повышение давления жидкости, плеоцитоз, редко жидкость геморрагическая или ксантохромная.

Патологоанатомическая картина узелкового периартериита характеризуется образованием узелков по ходу сосудов, главным образом мелких артерий и артериол. При патогистологическом исследовании обнаруживается артериит с гиалинозом и фибриноидным некрозом артериальной стенки. Прежде всего гиалиноз поражает внутреннюю часть мышечной оболочки и область под интимой, что вызывает местную деструкцию мышечной и эластической ткани. Затем утолщается вся стенка и образуется панартериит. В стенках сосудов, в особенности адвентиции, наступает клеточная реакция со значительной пролиферацией лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, иногда появлением гигантских клеток. Деструкция стенки сосуда ведет к образованию аневризмы, иногда с последующим ее разрывом и кровоизлиянием.

Обострения и ремиссии в течение процесса находят отражение в патогистологической картине. В острой стадии быстро развивается некроз мышечной оболочки артерий, а эластические волокна распадаются на сегменты и нередко совсем исчезают. Во время ремиссии в некоторых сосудах обнаруживается склонность к улучшению, выражающаяся в появлении новой эластической ткани и замене некротизированной мышечной ткани соединительнотканным рубцом. Просвет самого сосуда может восстановиться.

В периадвентициальном пространстве при этом видно лишь небольшое число лимфоцитов. Процесс носит системный характер и поражает сосуды нервной системы, сердца, почек, поджелудочной железы, мышечной системы и кишечника.

В сосудах периферических нервов находят характерные для узелкового периартериита изменения некробиотического, пролиферативного, а также склеротического характера. У одного и того же больного удается обнаружить артерииты в разных стадиях процесса, что отражает обострения и ремиссии в течении страдания.

В пери- и эндоневрии отмечаются воспалительные изменения в виде периваскулярных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и в меньшей степени из эозинофилов, а также единичных плазматических клеток. Изменения стенок сосудов периферических нервов весьма полиморфны. В некоторых артериях наблюдается разрастание внутренней оболочки, иногда столь интенсивное, что наступает облитерация просвета. В мышечной оболочке имеет место гиалиновое перерождение. В облитерированных сосудах просвет заращен грануляционной тканью, иногда богатой новообразованными сосудами, содержащими кровь. Наряду с некрозом и склеротическими изменениями сосудов обнаруживается более или менее выраженный инфильтрат вокруг сосудов. В одном и том же случае в сосудах периферического нерва можно видеть массивные инфильтраты, гиалиноз мышечного слоя, пролиферацию эндотелия и склероз с облитерацией сосуда.

При окраске периферических нервов на миелин обнаруживается гибель его в виде пучковой, реже сегментарной демиелинизации. В некоторых случаях демиелинизация менее выражена, распространяется лишь на часть волокон того или другого периферического нерва. В этих случаях в одних пучках отмечается фрагментация, распад миелина, в то время как другие волокна остаются сохраненными. При окраске осевых цилиндров в части препаратов обнаруживается также распад и фрагментация осевых цилиндров.

Дегенерация миелина периферических нервов является следствием поражения питающих нерв сосудов, частичного или полного закрытия их просвета. Особенности кровоснабжения периферических нервов ведут к тому, что при закрытии просвета сосуда дегенерировавшие нервные волокна обнаруживаются рассеянными в разных нервных пучках, а не располагаются компактно. Закрытая часть сосуда может обнаружиться проксимально от дегенерировавшего нерва. С другой стороны, на уровне поражения сосуда нерв может оказаться нормальным или измененным весьма незначительно.

Страница 1 - 1 из 3
Начало | Пред. | 1 2 3 | След. | Конец


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: