Острая системная красная волчанка, патологии нервной системы
Острую системную красную волчанку в настоящее время почти все авторы относят к коллагенозам. Поражения нервной системы при этой болезни, как, и при узелковом периартериите, обусловлено изменениями мезенхимальной ткани, главным образом сосудов центральной и периферической нервной системы.
Острая красная волчанка была вначале описана как лихорадочное заболевание с кожными явлениями. Дальнейшие исследования обнаружили, что при этой болезни поражаются различные внутренние органы. Чаще всего страдают серозные оболочки, лимфатические узлы, почки, сердце, сосуды, в том числе и сосуды мозга.
Поражения периферических нервов обычно не столь тяжелы, как при узелковом периартериите, но боли и чувствительность периферических нервов к давлению встречаются очень часто.
Диффузное поражение коллагена стенок сосудов вызывает самые различные синдромы со стороны центральной нервной системы: эпилептические припадки, параличи, афазии, психические нарушения, поражения черепных нервов. Чаще всего наблюдаются эпилептические припадки. Руссель, Газерик и Цакер отметили судорожные припадки в 15% из 144 наблюдений острой красной волчанки, собранных в литературе. Среди 28 больных, находившихся под их наблюдением, у 7 были эпилептические припадки. У 2 из них припадки возникли до появления других признаков красной волчанки, у 3 - на высоте заболевания, а у 2 - только в терминальной фазе болезни.
Подобно эпилепсии кожным высыпаниям могут предшествовать другие синдромы поражения нервной системы: хореиформный гиперкинез, гемиплегия, миелит. У некоторых больных появляется менингеальный синдром.
Психические нарушения наблюдаются довольно часто. Тумулти отметил такого рода расстройства у 25 из 105 больных. Т. А. Невзорова и О. М. Виноградова описали состояние спутанности, дезориентации, параноидные и галлюцинаторные синдромы.
На дне глаз нередко обнаруживаются отек сетчатки, периваскулярный эксудат, реже - кровоизлияния.
Спинномозговая жидкость в большинстве случаев нормальна. Только у отдельных больных описано небольшое повышение белка и нерезко выраженный плеоцитоз. Бертран и Бонне наблюдали больного с белково-клеточной диссоциацией в ликворе.
Основным патогистологическим изменением при острой красной волчанке является фибриноидный некроз коллагена. Последний сочетается с незначительным воспалением, локализующимся в небольших, но многочисленных очагах. В мозгу обнаруживаются поражения мелких артерий и артериол в виде субинтимального фибриноидного некроза коллагена, который распространяется между мышечными волокнами, а также между мышечной и адвентициальной оболочкой. Деструкция мышечных и соединительнотканных элементов приводит к некрозу стенки сосуда и закрытию его просвета вследствие пролиферации эндотелия. Вокруг сосудов видны небольшие инфильтраты, состоящие из мононуклеаров и полинуклеаров.
В результате этих процессов в мозгу возникают более или менее рассеянные очаги размягчения, петехиальные кровоизлияния, иногда субарахноидальные кровоизлияния.
Глазер, Меламед обнаружили многочисленные мелкие рубцы в коре мозга, создающие картину гранулематозной атрофии. Каждый из этих рубцов является следствием микроинфаркта серого вещества Мозга с реактивным глиозом. Белое вещество мозга поражается реже. Этими изменениями в коре мозга можно объяснить частое появление при красной волчанке эпилептических припадков. Следует подчеркнуть, что пато-гистологические изменения сосудов мозга нередко не дают клинических симптомов.
Течение болезни в общем неблагоприятное, лишь у некоторых больных наступает ремиссия. При этом явления со стороны периферических нервов могут улучшиться. Симптомы со стороны центральной нервной системы менее склонны к ремиссии. Прогноз болезни хуже в случаях, в которых имеются признаки поражения головного мозга.
Диагноз в значительной мере опирается на наличие кожных явлений, но в отдельных случаях их может и не быть. Большое значение имеет обнаружение в крови клеток красной волчанки, которые очень редко обнаруживаются при других болезнях.
Современная терапия красной волчанки состоит в назначении гормональных препаратов (кортизон, преднизон). Такое лечение у части больных ведет к более или менее длительной ремиссии. У большинства больных, несмотря на лечение, болезнь неуклонно продолжает прогрессировать и приводит к летальному исходу.
Острая красная волчанка была вначале описана как лихорадочное заболевание с кожными явлениями. Дальнейшие исследования обнаружили, что при этой болезни поражаются различные внутренние органы. Чаще всего страдают серозные оболочки, лимфатические узлы, почки, сердце, сосуды, в том числе и сосуды мозга.
Поражения периферических нервов обычно не столь тяжелы, как при узелковом периартериите, но боли и чувствительность периферических нервов к давлению встречаются очень часто.
Диффузное поражение коллагена стенок сосудов вызывает самые различные синдромы со стороны центральной нервной системы: эпилептические припадки, параличи, афазии, психические нарушения, поражения черепных нервов. Чаще всего наблюдаются эпилептические припадки. Руссель, Газерик и Цакер отметили судорожные припадки в 15% из 144 наблюдений острой красной волчанки, собранных в литературе. Среди 28 больных, находившихся под их наблюдением, у 7 были эпилептические припадки. У 2 из них припадки возникли до появления других признаков красной волчанки, у 3 - на высоте заболевания, а у 2 - только в терминальной фазе болезни.
Подобно эпилепсии кожным высыпаниям могут предшествовать другие синдромы поражения нервной системы: хореиформный гиперкинез, гемиплегия, миелит. У некоторых больных появляется менингеальный синдром.
Психические нарушения наблюдаются довольно часто. Тумулти отметил такого рода расстройства у 25 из 105 больных. Т. А. Невзорова и О. М. Виноградова описали состояние спутанности, дезориентации, параноидные и галлюцинаторные синдромы.
На дне глаз нередко обнаруживаются отек сетчатки, периваскулярный эксудат, реже - кровоизлияния.
Спинномозговая жидкость в большинстве случаев нормальна. Только у отдельных больных описано небольшое повышение белка и нерезко выраженный плеоцитоз. Бертран и Бонне наблюдали больного с белково-клеточной диссоциацией в ликворе.
Основным патогистологическим изменением при острой красной волчанке является фибриноидный некроз коллагена. Последний сочетается с незначительным воспалением, локализующимся в небольших, но многочисленных очагах. В мозгу обнаруживаются поражения мелких артерий и артериол в виде субинтимального фибриноидного некроза коллагена, который распространяется между мышечными волокнами, а также между мышечной и адвентициальной оболочкой. Деструкция мышечных и соединительнотканных элементов приводит к некрозу стенки сосуда и закрытию его просвета вследствие пролиферации эндотелия. Вокруг сосудов видны небольшие инфильтраты, состоящие из мононуклеаров и полинуклеаров.
В результате этих процессов в мозгу возникают более или менее рассеянные очаги размягчения, петехиальные кровоизлияния, иногда субарахноидальные кровоизлияния.
Глазер, Меламед обнаружили многочисленные мелкие рубцы в коре мозга, создающие картину гранулематозной атрофии. Каждый из этих рубцов является следствием микроинфаркта серого вещества Мозга с реактивным глиозом. Белое вещество мозга поражается реже. Этими изменениями в коре мозга можно объяснить частое появление при красной волчанке эпилептических припадков. Следует подчеркнуть, что пато-гистологические изменения сосудов мозга нередко не дают клинических симптомов.
Течение болезни в общем неблагоприятное, лишь у некоторых больных наступает ремиссия. При этом явления со стороны периферических нервов могут улучшиться. Симптомы со стороны центральной нервной системы менее склонны к ремиссии. Прогноз болезни хуже в случаях, в которых имеются признаки поражения головного мозга.
Диагноз в значительной мере опирается на наличие кожных явлений, но в отдельных случаях их может и не быть. Большое значение имеет обнаружение в крови клеток красной волчанки, которые очень редко обнаруживаются при других болезнях.
Современная терапия красной волчанки состоит в назначении гормональных препаратов (кортизон, преднизон). Такое лечение у части больных ведет к более или менее длительной ремиссии. У большинства больных, несмотря на лечение, болезнь неуклонно продолжает прогрессировать и приводит к летальному исходу.