Спазмофилия, симптомы и лечение


Спазмофилия (тетанический синдром) характеризуется повышенной нервно-мышечной возбудимостью и проявляется в виде судорог отдельных групп мышц, особенно мышц гортани и конечностей. Биохимической основой заболевания является снижение концентрации ионизированного кальция в крови.

Этиология. Болезнь имеет сезонный характер, максимум случаев регистрируется в конце зимы - начале весны. Причины появления гипокальциемии выяснены недостаточно. Предполагают, что небольшие дозы витамина D в сочетании с возрастающим, но недостаточным солнечным освещением увеличивают поступление кальция в кости, но не улучшают обусловленного основным заболеванием недостаточного кишечного всасывания кальция. В части случаев содержание фосфора в сыворотке повышено, активность щелочной фосфатазы также высока, что связано с рахитом. Встречается также рахитогенная тетания при целиакии.

Спазмофилия у младенцев протекает с гипокальциемией, а часто - с гиперфосфатемией; описаны случаи тетании, обусловленной низким содержанием магния в сыворотке крови. Так как при этом речь идет не о рахите, активность щелочной фосфатазы нормальна. Это состояние встречается в конце первой недели жизни. Причины заболевания не выяснены, предполагают, что в его возникновении может играть роль гипопаратиреоидизм, возможно, вследствие материнского гиперпаратиреоидизмаи гиперкальциемии. Дополнительной причиной может быть ограниченная фосфатовыделительная способность почек новорожденных, которая приводит к гиперфосфатемии, особенно при высоком содержании фосфора в пище, например при вскармливании коровьим молоком. В отдельных тяжелых случаях в околощитовидных железах оонаруживаются кровоизлияния.

Гипопаратиреоидизм в грудном и детском возрасте - редкое заболевание.

Гипервентиляционная тетания возникает вследствие респирационного алкалоза, ведущего к снижению ионизации кальция.

Желудочная спазмофилия - следствие связанного с рвотой алкалоза.

При острой и хронической почечной недостаточности в связи с ретенцией фосфатов часто возникает гиперфосфатемия и гипокальциемия. Однако влияние этой тетанической констелляции снижает ацидоз, который увеличивает фракцию ионизированного кальция. Именно поэтому при почечной недостаточности даже значительная гипокальциемия не всегда проявляется тетанией; в то же время тетания может возникнуть после лечения ацидоза бикарбонатами, если при этом не было обеспечено достаточное поступление кальция.

С ятрогенными спазмофилиями мы можем встретиться, с одной стороны, при чрезмерной терапии щелочами состояний ацидоза, в постацидотической фазе, а с другой стороны - при гемотрансфузиях, когда количество вводимого цитрата слишком велико, а количество кальция недостаточно. При отравлении щавелевой кислотой образуются нерастворимые соли кальция, что также вызывает спазмофилию.

Симптомы. Характерными являются три симптома: карпопедальный спазм, ларингоспазм и эклампсия.

Карпопедальный спазм - болезненная судорога руки и стопы. Рука отведена, IV и V пальцы согнуты внутрь, большой палец приведен к ладони. Отмечается pes equinovarus, стопы согнуты в голеностопном суставе, пальцы ног загнуты книзу. Эти судороги длятся несколько часов, но могут длиться даже несколько дней; они болезненны, на конечностях часто появляются отеки.

Грозную картину представляет ларингоспазм – спазм мышц гортани. В умеренных случаях наступает только частичное перекрытие, при вдохе слышен звук, напоминающий репризы при коклюше. Тяжелый приступ может возникнуть как реакция на внешний раздражитель либо без видимой причины. Ребенок откидывает голову назад, бледнеет, а затем появляется цианоз, так как нарушается дыхание. Апноэ длится несколько секунд, затем громкая инспирация сигнализирует о начале дыхания. Если спазм продолжается более длительное время, то ребенок теряет сознание, появляются общие судороги, припадок может закончиться смертью, что происходит, к счастью, редко. Судороги могут повторяться несколько раз в течение одного дня, в промежутках между ними ребенок производит впечатление совершенно здорового.

Довольно часто встречается эклампсия. Появляется она неожиданно, в связи с лихорадочным заболеванием или среди полного здоровья. Эклампсия проявляется двусторонними распространенными тонико-клоническими эпилептиформными судорогами, протекающими при потере сознания. В большинстве случаев судороги прекращаются через несколько минут, но часто повторяются. Они редко заканчиваются смертью, хотя могут перейти в status eclampticus.

Диагноз спазмофилии. В связи с тем, что явная тетания - опасное состояние, важно вовремя распознать тетаническую ситуацию - латентную тетанию. Это можно сделать с помощью нескольких простых диагностических приемов.

1. Лицевой симптом (симптом Хвостека). При поколачивании по месту выхода лицевого нерва, а иногда по всей области лицевого нерва появляются судорожные подергивания. Этот признак имеет диагностическое значение до двухлетнего возраста.

2. Симптом малоберцового нерва. При поколачивании по малоберцовому нерву - наружной поверхности малоберцовой кости - происходит отведение и сгибание стопы.

3. Симптом Труссо. При сдавливании плеча манжетой появляется карпальный спазм, «рука акушера».

4. Симптом Эрба. При наложении на поверхность малоберцового или срединного нерва катода при силе тока менее 5 ма появляются подергивания.

5. Решающее значение имеет низкий уровень кальция в сыворотке, при значениях ниже 8 мг% возможны судороги. Так как часть кальция связана белком, а на появление судорог оказывает влияние только содержание ионизированного кальция, то умеренное снижение уровня кальция в сыворотке в сочетании с гипопротеинемией особого значения не имеет.

Спазмофилические состояния следует дифференцировать от других видов конвульсий, часто встречающихся в грудном возрасте. Сопоставление симптомов основного заболевания, вызывающего судороги, уровня кальция и описанных выше диагностических признаков ведет к постановке правильного диагноза. Ларингоспазм легко отличить от воспалительных заболеваний гортани, при которых стенотические признаки развиваются постепенно и свободных промежутков нет.

Лечение спазмофилии. При появлении явной тетании основными задачами являются немедленное прекращение судорог и лечение основного заболевания. Мы вводим медленно внутривенно 10% раствор глюконата кальция, грудным детям - 2, дошкольникам - 2-4, школьникам - 4-6 мл. Глюконат кальция можно ввести также внутримышечно в 5% растворе глюкозы, при необходимости эту дозу вводят в течение 2-3 дней, 2-3 раза в день. При тяжелых судорогах дают эвипан, севенал или ставят хлоралгидратовую клизму. Немедленно следует приступить к лечению основного заболевания. В случае рахитогенной тетании вводят ударную дозу витамина D (15 мг) и в течение нескольких дней молочнокислый кальций или 10% раствор хлорида кальция внутрь (5 раз в день по чайной ложке).

При алкалозе следует внутривенно ввести изотонический раствор поваренной соли или хлорида аммония. Хорошим действием обладает хлористый кальций при назначении внутрь, так как он оказывает подкисляющее действие и одновременно с этим в организм вводятся ионы кальция.

Читать подробнее о лечении спазмофилии

Профилактика рахитогенной спазмофилии аналогична профилактике рахита.

Прогноз зависит от основного заболевания, вызвавшего спазмофилию. Состояние спазмофилии всегда опасно, однако неблагоприятные исходы наблюдаются редко.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: