Врожденные пороки сердца без шунта у детей

Декстрокардия. Эта аномалия - чаще проявление полного или частичного обратного расположения внутренних органов, но может быть и изолированным пороком. В первом случае печень и отросток слепой кишки располагаются слева, селезенка - справа. Верхушка сердца находится с правой стороны, дуга аорты повернута направо и нисходит с правой стороны позвоночника, на ЭКГ в первом отведении зеркальное отражение нормы: зубцы Р иТ отрицательные, комплекс QRS направлен вниз. Однако соотношение объемов полостей сердца не изменено; функция сердца нормальна, поэтому аномалия не имеет клинического значения. Тем не менее в отдельных случаях декстрокардия сопровождается хроническим воспалением дыхательных путей, придаточных полостей и бронхоэктазами.

Изолированная декстропозщия сердца отличается тем, что внутренняя структура сердца характеризуется тяжелыми нарушениями. Декстропозиция может быть и вторичной, когда пороки развития соседних органов или их заболевания оттесняют или оттягивают сердце вправо.

Коарктация аорты (стеноз перешейка аорты). Сужение почти всегда больших размеров - до нескольких см, распространяется на значительную часть аорты и располагается на уровне Боталлова протока. Гемодинамическими последствиями сужения являются гипертония проксимально расположенных сосудов (артерий верхней половины тела) и гипотония сосудов нижней половины тела, образование коллатералей.

Вследствие сужения непосредственно из дуги аорты в нисходящую ее часть поступает небольшое количество крови, большую часть крови в нисходящую аорту доставляют расширенные коллатерали: межреберные, внутренние грудные и эпигастральные артерии. Кроме размера сужения на тяжесть порока также влияет состояние Боталлова протока (открытый или закрытый). Декомпенсация кровообращения может наступить уже в раннем грудном возрасте, если сужение отличается большими размерами.
 
При инфантильном типе коарктации аорты особенно осложняет гемодинамику открытый Боталлов проток. При этом образуется шунт, направление которого в зависимости от обстоятельств может быть как слева-направо, так и справа-налево, но и в том и в другом случае ускоряется наступление декомпенсации. В этом случае коллатерали не возникают. При право-левом шунте может наблюдаться цианоз частей тела, расположенных ниже места сужения.

Если же Боталлов проток закрыт, сужение незначительно и коллатерали успевают сформироваться, то аномалия длительное время остается клинически малосимптомной; жалобы могут появиться только в пубертатном возрасте или позже (взрослый тип коарктации аорты).

Диагноз. У хорошо развивающихся, не имеющих жалоб детей заболевание обнаруживается случайно, только при измерении кровяного давления. Поиск причин высокого кровяного давления обнаруживает специфическую картину: высокое кровяное давление, измеряемое на верхних конечностях, на бедре не поддается измерению, пульс на бедренной артерии едва прощупывается. С помощью осциллографии эти различия хорошо регистрируются. Над сердцем и на спине, слева на уровне лопатки прослушивается систолический шум. При ангиокардиографии хорошо видна локализация стеноза. На рентгеновском снимке грудной клетки выявляются разъединенные контуры ребер, что связано с расширением межреберных сосудов. На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка.

В пубертатном возрасте у детей количество жалоб, вызванных гипертонией, возрастает: головокружение, головная боль, сердцебиение, похолодание нижних конечностей, медленное заживление даже поверхностных царапин; может появиться перемежающаяся хромота.

Прогноз. У грудных детей в случаях, сопровождающихся декомпенсацией, прогноз серьезный. Если не удается полная и длительная компенсация, показана ранняя операция; однако в большинстве случаев целесообразно отложить ее на более поздний период. При отсутствии жалоб в раннем детском возрасте детей все равно следует подвергнуть операции в 5-15 лет, так как сужение перешейка аорты сокращает продолжительность жизни. Без лечения больные часто умирают в молодом возрасте от кровоизлияния в мозг, разрыва аорты или стрептококковой инфекции.

Врожденный стеноз аорты. Стеноз чаще всего локализуется на клапанах, но встречаются надклапанные и подклапанные формы. Во всех случаях гипертрофируется левый желудочек, аорта большей частью имеет нормальную ширину, хотя после операции на клапанах встречается и постстенотическое расширение. Прослушивается систолический шум с максимумом справа во II межреберье, в югулярной области систолический шум прощупывается. При полной силе сердечного верхушечного толчка пульс на лучевой и бедренной артерии пальпируется слабо. В части случаев декомпенсация развивается уже в грудном возрасте. В других случаях декомпенсация начинается в предшкольном возрасте, могут наблюдаться и внезапные обмороки. Лечение - хирургическое.

Изолированный стеноз легочной артерии. В большинстве случае стеноз вальвулярный, реже - инфундибулярный. В связи с тем, что правому желудочку приходится с большой силой выталкивать кровь через сужение, развивается гипертрофия правой половины сердца. Тяжесть симптомов варьирует в зависимости от степени сужения. Если сужение умеренное, больные не предъявляют жалоб и работоспособны. В случаях средней тяжести при физической нагрузке появляется диспноэ. Тяжелые случаи могут сопровождаться цианозом вследствие застоя кровообращения. Во всех случаях обнаруживается гипертрофия правого желудочка. Во II межреберье слева прослушивается громкий систолический шум, сопровождающийся шорохом. На рентгеновском снимке, как признак постстенотической дилятации, видно сильное выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ - признаки преобладания правого желудочка. При катетеризации сердца в правом желудочке находят повышенное, в легочной артерии - пониженное или нормальное давление.

В случаях пороков, протекающих легко, без жалоб, если давление в правом желудочке только умеренно повышено, лечения не требуется.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель