Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект в области межжелудочковой перегородки является довольно частой аномалией сердца. Впервые он был найден еще Толочиновым, а позднее изучен Роже. Величина дефекта может быть различной: от очень незначительного отверстия до полного отсутствия перегородки с образованием одного желудочка и трехкамерного сердца.
Патогенез происхождения дефекта еще не вполне ясен. Вернее всего дело идет
об аномалии развития. Эмбриология выводит замыкание septi ventriculorum из сложного процесса внедрения и разделения bulbus cordis. Недостаток развития должен заключаться в недостаточном росте septum aortico-pulmonale, которая, достигнув бульбарного бугорка, не идет далее и оставляет вырезку foraminis interventriculorum незакрытой. Но возможно иногда развитие дефекта и как результат внутриутробного эндокардита, поскольку по краям дефекта находили эндокардитические изменения. Дефекты в перегородке могут сочетаться с другими аномалиями развития сердца, например с сужением устья аорты, стенозом клапанного аппарата сосудов. Большие дефекты перегородки задней стенки часто связаны с атриовентрикулярным клапанным аппаратом, они обусловливают его недостаточность. Дефект может быть в мышечной части перегородки и менее часто в перепончатой части, ниже клапанов аорты. Можно наблюдать дефекты и в задней части перегородки, реже в передней части. Полное отсутствие перегородки представляет собой редкую аномалию и почти всегда комбинируется с другими дефектами. Дефект развития задней части может распространяться вперед, захватывая перепончатую часть и задний отдел передней части. В ряде случаев дефект в перегородке является компенсаторным приспособлением, облегчающим циркуляцию крови.
Симптомы дефекта перегородки сильно варьируют в зависимости от величины отверстия и от сочетания с другими дефектами. Ниже мы попытаемся изложить клинику изолированного дефекта перегородки.
Умеренно выраженный дефект перегородки обычно хорошо переносится, не вызывает никаких неприятных субъективных ощущений и допускает неограниченную длительность жизни. Цианоза, как правило, не наблюдается. Но при значительных размерах дефектов может временами появляться при физической нагрузке незначительная синюшность. Иногда бросается в глаза выраженная бледность, временами сменяющаяся легким цианозом. Чаще же всего цианоз бывает при сочетании дефекта перегородки с сужением легочной артерии, когда возможен поток крови справа налево (тетрада Фалло).
При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки наблюдается значительное перемещение крови слева направо. Это неизбежно должно приводить к некоторому расширению, а в дальнейшем и к гипертрофии правого желудочка и расширению легочной артерии. С другой стороны, повышенный кровоток через левое предсердие и желудочек ведет к большему переполнению левого желудочка, что приводит к расширению и гипертрофии последнего. Переполнение правого желудочка может образовать некоторый застой в венах.
При обследовании больного с дефектом в межжелудочковой перегородке находят границы сердца умеренно расширенными влево и вправо, но при малом дефекте они могут быть и нормальными. При пальпации в отдельных случаях определяется систолическое дрожание в третьем межреберье слева, но это явление далеко не закономерное.
Более постоянным явлением бывает длинный относительно грубый (скребущий) шум систолического характера при наличии двух тонов. Он хорошо выслушивается в сердечной области, чаще всего на грудине или влево от нее на уровне третьего межреберья, иногда IV ребра. Шум хорошо проводится по всей области сердца, передается в подмышечную область, на спину, изредка по костям, но на сосуды шеи проводится плохо. Акцент II тона легочной артерии определяется при повышении давления в ее системе. Шум в отдельных случаях дефекта перегородки может и отсутствовать. Самые лучшие условия для происхождения шума создаются при средней величине дефекта. Иногда наряду с систолическим шумом прослушивается и слабый диастолический шум. Эббот из 32 случаев болезни Толочинова - Роже в 24 наблюдала только систолический шум, но в 3 случаях - также и диастолический. Происхождение последнего неясно. Предполагают, что он может возникнуть в силу сопутствующей функциональной недостаточности клапанов аорты. Пульс на лучевой артерии не представляет характерных особенностей, хотя иногда бывают изменения в характере его амплитуды под влиянием дыхательных движений. В норме при форсировании выдоха с закрытым ртом после глубокого вдоха пульс урежается, ослабляется и может исчезнуть. При дефекте перегородки выпадают условия для исчезновения пульса и он делается только реже и мягче, шум ослабевает. Артериальное давление у большинства больных несколько ниже нормы.
При рентгеноскопии сердце часто расширено в обе стороны. Левый желудочек обычно более увеличен, чем правый. Сосудистые дуги обычно нормальны. Отмечается резкая пульсация обоих сердечных контуров. Верхушка сердца иногда смещена влево (при большом дефекте).
При небольшом дефекте размеры сердца могут быть не изменены. На электрокардиограмме может наблюдаться нормальное расположение оси сердца или правограмма. Ангиокардиография при небольшом дефекте не дает характерной картины. Но при большом дефекте можно наблюдать длительное заполнение контрастом правого и левого желудочка и системы легочной артерии, равно как и большое содержание кислорода в крови правого желудочка по сравнению с содержанием его в венозной крови. При катетеризации удается иногда провести зонд из правого желудочка в левый.
Со стороны тазов периферической крови отклонений от нормы в неосложненных случаях не бывает.
При полном отсутствии перегородки между желудочками может наблюдаться цианоз, но он в большинстве случаев не резкий, меняется в интенсивности. При наличии cor triloculare часто наблюдается сочетание с транспозицией крупных сосудов и в силу этого могут быть сужены пути оттока единого желудочка в аорту или в легочную артерию или же путь оттока для аорты и легочной артерии является общим.
Аускультативные явления при cor triloculare будут те же, что и при частичном дефекте; несколько чаще выслушивается, кроме систолического, и диастолический шум. Электрокардиограмма может не отличаться от нормальной. Ангиокардиографически можно доказать быстрое заполнение единой полости желудочка.
Прогноз при небольшом дефекте межжелудочковой перегородки благоприятный. При этом, почти как правило, сохраняется работоспособность сердца и больные могут заниматься физическим трудом. Однако наличие сообщения между желудочками, обусловливающее значительный сброс крови из левого желудочка в правый, ведет к развитию тяжелой патологической картины легочной гипертензии. Поэтому все больные с выраженной клинической картиной межжелудочкового дефекта должны быть подвергнуты специальному обследованию. При обнаружении тенденции к развитию легочной гипертензии больному необходимо предложить оперативное лечение. Само собой понятно, что при полном отсутствии перегородки прогноз гораздо хуже и большинство детей часто погибает. Надо также помнить, что наличие дефекта создает некоторое предрасположение маленьких детей к пневмонии, а более старших детей - к эндокардиту.
Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов
Патогенез происхождения дефекта еще не вполне ясен. Вернее всего дело идет
об аномалии развития. Эмбриология выводит замыкание septi ventriculorum из сложного процесса внедрения и разделения bulbus cordis. Недостаток развития должен заключаться в недостаточном росте septum aortico-pulmonale, которая, достигнув бульбарного бугорка, не идет далее и оставляет вырезку foraminis interventriculorum незакрытой. Но возможно иногда развитие дефекта и как результат внутриутробного эндокардита, поскольку по краям дефекта находили эндокардитические изменения. Дефекты в перегородке могут сочетаться с другими аномалиями развития сердца, например с сужением устья аорты, стенозом клапанного аппарата сосудов. Большие дефекты перегородки задней стенки часто связаны с атриовентрикулярным клапанным аппаратом, они обусловливают его недостаточность. Дефект может быть в мышечной части перегородки и менее часто в перепончатой части, ниже клапанов аорты. Можно наблюдать дефекты и в задней части перегородки, реже в передней части. Полное отсутствие перегородки представляет собой редкую аномалию и почти всегда комбинируется с другими дефектами. Дефект развития задней части может распространяться вперед, захватывая перепончатую часть и задний отдел передней части. В ряде случаев дефект в перегородке является компенсаторным приспособлением, облегчающим циркуляцию крови.
Симптомы дефекта перегородки сильно варьируют в зависимости от величины отверстия и от сочетания с другими дефектами. Ниже мы попытаемся изложить клинику изолированного дефекта перегородки.
Умеренно выраженный дефект перегородки обычно хорошо переносится, не вызывает никаких неприятных субъективных ощущений и допускает неограниченную длительность жизни. Цианоза, как правило, не наблюдается. Но при значительных размерах дефектов может временами появляться при физической нагрузке незначительная синюшность. Иногда бросается в глаза выраженная бледность, временами сменяющаяся легким цианозом. Чаще же всего цианоз бывает при сочетании дефекта перегородки с сужением легочной артерии, когда возможен поток крови справа налево (тетрада Фалло).
При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки наблюдается значительное перемещение крови слева направо. Это неизбежно должно приводить к некоторому расширению, а в дальнейшем и к гипертрофии правого желудочка и расширению легочной артерии. С другой стороны, повышенный кровоток через левое предсердие и желудочек ведет к большему переполнению левого желудочка, что приводит к расширению и гипертрофии последнего. Переполнение правого желудочка может образовать некоторый застой в венах.
При обследовании больного с дефектом в межжелудочковой перегородке находят границы сердца умеренно расширенными влево и вправо, но при малом дефекте они могут быть и нормальными. При пальпации в отдельных случаях определяется систолическое дрожание в третьем межреберье слева, но это явление далеко не закономерное.
Более постоянным явлением бывает длинный относительно грубый (скребущий) шум систолического характера при наличии двух тонов. Он хорошо выслушивается в сердечной области, чаще всего на грудине или влево от нее на уровне третьего межреберья, иногда IV ребра. Шум хорошо проводится по всей области сердца, передается в подмышечную область, на спину, изредка по костям, но на сосуды шеи проводится плохо. Акцент II тона легочной артерии определяется при повышении давления в ее системе. Шум в отдельных случаях дефекта перегородки может и отсутствовать. Самые лучшие условия для происхождения шума создаются при средней величине дефекта. Иногда наряду с систолическим шумом прослушивается и слабый диастолический шум. Эббот из 32 случаев болезни Толочинова - Роже в 24 наблюдала только систолический шум, но в 3 случаях - также и диастолический. Происхождение последнего неясно. Предполагают, что он может возникнуть в силу сопутствующей функциональной недостаточности клапанов аорты. Пульс на лучевой артерии не представляет характерных особенностей, хотя иногда бывают изменения в характере его амплитуды под влиянием дыхательных движений. В норме при форсировании выдоха с закрытым ртом после глубокого вдоха пульс урежается, ослабляется и может исчезнуть. При дефекте перегородки выпадают условия для исчезновения пульса и он делается только реже и мягче, шум ослабевает. Артериальное давление у большинства больных несколько ниже нормы.
При рентгеноскопии сердце часто расширено в обе стороны. Левый желудочек обычно более увеличен, чем правый. Сосудистые дуги обычно нормальны. Отмечается резкая пульсация обоих сердечных контуров. Верхушка сердца иногда смещена влево (при большом дефекте).
При небольшом дефекте размеры сердца могут быть не изменены. На электрокардиограмме может наблюдаться нормальное расположение оси сердца или правограмма. Ангиокардиография при небольшом дефекте не дает характерной картины. Но при большом дефекте можно наблюдать длительное заполнение контрастом правого и левого желудочка и системы легочной артерии, равно как и большое содержание кислорода в крови правого желудочка по сравнению с содержанием его в венозной крови. При катетеризации удается иногда провести зонд из правого желудочка в левый.
Со стороны тазов периферической крови отклонений от нормы в неосложненных случаях не бывает.
При полном отсутствии перегородки между желудочками может наблюдаться цианоз, но он в большинстве случаев не резкий, меняется в интенсивности. При наличии cor triloculare часто наблюдается сочетание с транспозицией крупных сосудов и в силу этого могут быть сужены пути оттока единого желудочка в аорту или в легочную артерию или же путь оттока для аорты и легочной артерии является общим.
Аускультативные явления при cor triloculare будут те же, что и при частичном дефекте; несколько чаще выслушивается, кроме систолического, и диастолический шум. Электрокардиограмма может не отличаться от нормальной. Ангиокардиографически можно доказать быстрое заполнение единой полости желудочка.
Прогноз при небольшом дефекте межжелудочковой перегородки благоприятный. При этом, почти как правило, сохраняется работоспособность сердца и больные могут заниматься физическим трудом. Однако наличие сообщения между желудочками, обусловливающее значительный сброс крови из левого желудочка в правый, ведет к развитию тяжелой патологической картины легочной гипертензии. Поэтому все больные с выраженной клинической картиной межжелудочкового дефекта должны быть подвергнуты специальному обследованию. При обнаружении тенденции к развитию легочной гипертензии больному необходимо предложить оперативное лечение. Само собой понятно, что при полном отсутствии перегородки прогноз гораздо хуже и большинство детей часто погибает. Надо также помнить, что наличие дефекта создает некоторое предрасположение маленьких детей к пневмонии, а более старших детей - к эндокардиту.
Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов