Комплекс Эйзенменгера
Комплекс Эйзенменгера слагается из сочетания дефектов, свойственных тетраде Фалло, но только без сужения легочной артерии, т. е. наличие высокорасположенного дефекта в межжелудочковой перегородке, правостороннего расположения аорты, как бы сидящей верхом на перегородке, и гипертрофии правого желудочка. Вместо сужения легочной артерии имеется ее расширение. Этот комплекс встречается нередко и относится также к группе синих пороков.
Для клинической картины заболевания характерна одышка, усиливающаяся при физических напряжениях. Цианоз наступает позднее (с 10- 15 лет). После нагрузки падает насыщение крови кислородом и повышается количество О2 и СО2 в выдыхаемом воздухе. Физически дети развиваются нормально.
При обследовании больного находят увеличение размеров сердца и наличие грубого, громкого систолического шума, особенно хорошо выслушиваемого по левому краю грудины во втором и четвертом межреберном промежутках. Второй тон легочной артерии отчетливо акцентирован. Иногда систолический шум сочетается с дующим диастолический шумом, который выслушивается также у левого края грудины во втором - третьем межреберье. Обычно он связан с развивающейся аортальной недостаточностью.
При рентгенологическом обследовании выявляются признаки, несколько напоминающие тетраду Фалло, но область легочных сосудов и конуса не вдавлена, а имеет выпуклую поверхность; наблюдается резко усиленная пульсация (пляска) сосудов легких. Аортальное окно заполнено расширенной и сильно пульсирующей легочной артерией. Сердце в целом расширено, тени корня легких усилены. Электрокардиограмма или без изменений или дает отклонение оси сердца влево или вправо. При ангиокардиографии отмечается хорошее и быстрое заполнение контрастом и аорты и легочной артерии. При катетеризации сердца удается установить резкое повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. Анализ газового состава крови, взятой из левого желудочка или аорты, подтверждает примесь к артериальной венозной крови.
По данным Маннгеймер, при комплексе Эйзенменгера содержание кислорода в легочной артерии ниже, чем в бедренной артерии, а в правом предсердии может быть шок, чем в правом желудочке.
Прижизненная диагностика комплекс Эйзенменгера этого комплекса встречает значительные трудности, но в отдельных случаях возможна.
Трудности объясняются наличием атипичных форм и сочетанием с другими аномалиями. Так, иногда к типичной форме присоединяется поражение аортальных клапанов (в виде недостаточности), правостороннее расположение аорты, ненормальное отхождение сосудов от аортальной дуги, иногда стеноз перешейка аорты, открытое овальное окно, открытый боталлов проток, отмечаются различные степени декстропозиции аорты, расширение ствола легочной артерии, иногда до степени аневризмы. Неосложненный дефект межжелудочковой перегородки также может сопровождаться расширением легочной артерии и создавать картину, аналогичную комплексу Эйзенменгера. Ввиду того что при этой аномалии противопоказано наложение анастомоза, дающего хороший эффект при тетраде Фалло, необходимо тщательно отдифференцировать эти состояния. Средняя длительность жизни при этой патологии 20-30 лет.
Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов
Для клинической картины заболевания характерна одышка, усиливающаяся при физических напряжениях. Цианоз наступает позднее (с 10- 15 лет). После нагрузки падает насыщение крови кислородом и повышается количество О2 и СО2 в выдыхаемом воздухе. Физически дети развиваются нормально.
При обследовании больного находят увеличение размеров сердца и наличие грубого, громкого систолического шума, особенно хорошо выслушиваемого по левому краю грудины во втором и четвертом межреберном промежутках. Второй тон легочной артерии отчетливо акцентирован. Иногда систолический шум сочетается с дующим диастолический шумом, который выслушивается также у левого края грудины во втором - третьем межреберье. Обычно он связан с развивающейся аортальной недостаточностью.
При рентгенологическом обследовании выявляются признаки, несколько напоминающие тетраду Фалло, но область легочных сосудов и конуса не вдавлена, а имеет выпуклую поверхность; наблюдается резко усиленная пульсация (пляска) сосудов легких. Аортальное окно заполнено расширенной и сильно пульсирующей легочной артерией. Сердце в целом расширено, тени корня легких усилены. Электрокардиограмма или без изменений или дает отклонение оси сердца влево или вправо. При ангиокардиографии отмечается хорошее и быстрое заполнение контрастом и аорты и легочной артерии. При катетеризации сердца удается установить резкое повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. Анализ газового состава крови, взятой из левого желудочка или аорты, подтверждает примесь к артериальной венозной крови.
По данным Маннгеймер, при комплексе Эйзенменгера содержание кислорода в легочной артерии ниже, чем в бедренной артерии, а в правом предсердии может быть шок, чем в правом желудочке.
Прижизненная диагностика комплекс Эйзенменгера этого комплекса встречает значительные трудности, но в отдельных случаях возможна.
Трудности объясняются наличием атипичных форм и сочетанием с другими аномалиями. Так, иногда к типичной форме присоединяется поражение аортальных клапанов (в виде недостаточности), правостороннее расположение аорты, ненормальное отхождение сосудов от аортальной дуги, иногда стеноз перешейка аорты, открытое овальное окно, открытый боталлов проток, отмечаются различные степени декстропозиции аорты, расширение ствола легочной артерии, иногда до степени аневризмы. Неосложненный дефект межжелудочковой перегородки также может сопровождаться расширением легочной артерии и создавать картину, аналогичную комплексу Эйзенменгера. Ввиду того что при этой аномалии противопоказано наложение анастомоза, дающего хороший эффект при тетраде Фалло, необходимо тщательно отдифференцировать эти состояния. Средняя длительность жизни при этой патологии 20-30 лет.
Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов