Транспозиция сосудов
Транспозиция сосудов составляет примерно 10% всех случаев врожденных пороков сердца. При полной транспозиции крупных сосудов аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия - из левого желудочка. Венозная кровь поступает в правую половину сердца из полых вен и оттуда непосредственно через аорту возвращается в большой круг кровообращения. Артериальная же кровь из легочных вен поступает в левое сердце и оттуда возвращается в легкие через легочную артерию. При этих условиях два круга кровообращения изолированы друг от друга и существование организма невозможно. В случаях, когда больной ребенок выживает, транспозиция магистральных сосудов сочетается с дефектами перегородок сердца, они обусловливают возможность сообщения между обоими кругами и таким образом частично компенсируют нарушенную гемодинамику. Чаще всего эта компенсация осуществляется через дефект межжелудочковой перегородки, реже - через дефект предсердной или через открытый боталлов проток, а иногда через комбинацию указанных аномалий.
Возможно сочетание перемещения крупных сосудов с перемещением желудочков сердца, причем перемещение сосудов как бы исправляет нарушения в гемодинамике, вызванные перемещением желудочков. При этом варианте кровь из нормального правого желудочка идет в левый желудочек, находящийся на месте правого, а оттуда через артериальное устье в транспонированную легочную артерию. Из легких кровь течет в левое предсердие и правый желудочек, расположенный на месте левого, а из него через конус легочной артерии в транспонированную аорту. Благодаря такому двойному перемещению делается возможной жизнь больного.
Симптомы при транспозиции сосудов, довольно характерны. Прежде всего отмечается цианоз с рождения, резко усиливающийся при крике, плаче, кормлении и охлаждении. Часто можно наблюдать меньший цианоз нижних конечностей по сравнению с верхними. Быстро проявляется симптом барабанных палочек. Интересно отметить, что цианоз почти не уменьшается от дачи детям кислорода.
Нередко наблюдается тяжелая одышка, резко усиливающаяся при всяком напряжении, временами протекающая по типу пароксизмальной. Часто одышка сопровождается кашлем. Дети сильно отстают в физическом развитии. Нередко наблюдаются приступы потери сознания, судороги, гемиплегии.
При осмотре больного, помимо цианотического окрашивания кожи, слизистых оболочек, языка, бросаются в глаза признаки венозного застоя - расширение шейных вен и вен на пальцах. Сердце оказывается значительно расширенным. Характерно, что при выслушивании часто никаких шумов не слышно, не замечается и систолического дрожания. Только в некоторых случаях выслушивается шум систолического характера, мягкого тембра. Второй тон на основании сердца изменчив по характеру и интенсивности. Отсутствие шумов и дрожания при наличии цианоза и одышки всегда заставляет думать о транспозиции сосудов. Со стороны крови отмечаются изменения, характерные для хронической гипоксемии.
Ценные вспомогательные данные дает рентгенологическое обследование таких детей. На экране можно видеть расширенное, часто яйцевидной или шаровидной формы сердце; иногда оно занимает поперечное положение. Но особенно характерно наличие узкой тени сосудистого пучка в сагиттальной плоскости и широкой тени сосудов в поперечном положении, вдавление в области левого среднего сегмента тени с одновременно выраженным застоем в легких и усиленной пульсацией в легочных полях. Сосудистые тени простираются далеко в легочные поля, почти до самой периферии.
Но надо все же помнить, что ни один из перечисленных признаков не является абсолютно доказательным для транспозиции сосудов. Аналогичную конфигурацию сердца, хотя и не во всех деталях, можно наблюдать при некоторых формах сужения перешейка аорты, при дефекте межжелудочковой перегородки и некоторых других типах врожденных пороков.
Электрокардиография дает неопределенные данные, хотя чаще имеется преобладание правого желудочка. Характерно во II отведении наличие высокого и заостренного зубца Р.
Решающие для диагностики данные можно получить только при помощи ангиокардиографии, в особенности селективной. При введении контраста в вену отмечается быстрое опорожнение правой половины сердца с быстрым (уже через 2-3 секунды) заполнением аорты из правого желудочка. Однако при наличии сообщения между предсердиями и желудочками чаще одновременно оказываются заполненными все полости сердца и аорта с легочной артерией.
При наличии открытого боталлова протока заполнение контрастом легочных сосудов также идет одновременно с заполнением аорты. Наилучшим положением для обнаружения полной транспозиции сосудов является левое косое положение.
Отмечаются два тяжа аорты при транспозиции сосудов: 1) восходящая аорта, Расположенная средней линия и образующая нормальную дугу и 2) восходящая аорта, занижающая наложение легочной артерии с дальнейшим направлением вверх, косо и вправо и образованием дуга над левым бронхом и изредка над правым бронхом.
Применение ангиокардиографии при транспозиции сосудов требует осторожности, так как контрастное вещество в высокой концентрации проникает непосредственно в мозговые сосуды и может вызвать нарушение мозгового кровообращения.
Зондирование помогает уточнению диагноза, позволяя определить давление и содержание кислорода в правой половине сердца. Давление в правом желудочке оказывается высоким, и даже при наличии дефекта в перегородке оно выше, чем в левом желудочке. Насыщение крови кислородом в правой половине сердца и особенно в аорте соответствует насыщению в плечевой артерии. При наличии открытого боталлова протока содержание кислорода в крови бедренной артерии выше, чем содержание его в плечевой артерии.
Прогноз при транспозиции сосудов в большинстве случаев неблагоприятен. Средняя продолжительность жизни около 1,5-2 лет, хотя известны случаи выживания и в течение 5-7 лет и даже больше. Большинство детей погибает в раннем детстве, но если больной прожил 1-2 года, длительность жизни может быть значительно большей. При комбинации этой патологии с дефектами в перегородках между желудочками и предсердием прогноз лучше, при сочетании с открытым боталловым протоком - хуже.
В настоящее время обнадеживающие результаты дают попытки хирургическим путем устранить нарушения гемодинамики при транспозиции сосудов.
Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов
Возможно сочетание перемещения крупных сосудов с перемещением желудочков сердца, причем перемещение сосудов как бы исправляет нарушения в гемодинамике, вызванные перемещением желудочков. При этом варианте кровь из нормального правого желудочка идет в левый желудочек, находящийся на месте правого, а оттуда через артериальное устье в транспонированную легочную артерию. Из легких кровь течет в левое предсердие и правый желудочек, расположенный на месте левого, а из него через конус легочной артерии в транспонированную аорту. Благодаря такому двойному перемещению делается возможной жизнь больного.
Симптомы при транспозиции сосудов, довольно характерны. Прежде всего отмечается цианоз с рождения, резко усиливающийся при крике, плаче, кормлении и охлаждении. Часто можно наблюдать меньший цианоз нижних конечностей по сравнению с верхними. Быстро проявляется симптом барабанных палочек. Интересно отметить, что цианоз почти не уменьшается от дачи детям кислорода.
Нередко наблюдается тяжелая одышка, резко усиливающаяся при всяком напряжении, временами протекающая по типу пароксизмальной. Часто одышка сопровождается кашлем. Дети сильно отстают в физическом развитии. Нередко наблюдаются приступы потери сознания, судороги, гемиплегии.
При осмотре больного, помимо цианотического окрашивания кожи, слизистых оболочек, языка, бросаются в глаза признаки венозного застоя - расширение шейных вен и вен на пальцах. Сердце оказывается значительно расширенным. Характерно, что при выслушивании часто никаких шумов не слышно, не замечается и систолического дрожания. Только в некоторых случаях выслушивается шум систолического характера, мягкого тембра. Второй тон на основании сердца изменчив по характеру и интенсивности. Отсутствие шумов и дрожания при наличии цианоза и одышки всегда заставляет думать о транспозиции сосудов. Со стороны крови отмечаются изменения, характерные для хронической гипоксемии.
Ценные вспомогательные данные дает рентгенологическое обследование таких детей. На экране можно видеть расширенное, часто яйцевидной или шаровидной формы сердце; иногда оно занимает поперечное положение. Но особенно характерно наличие узкой тени сосудистого пучка в сагиттальной плоскости и широкой тени сосудов в поперечном положении, вдавление в области левого среднего сегмента тени с одновременно выраженным застоем в легких и усиленной пульсацией в легочных полях. Сосудистые тени простираются далеко в легочные поля, почти до самой периферии.
Но надо все же помнить, что ни один из перечисленных признаков не является абсолютно доказательным для транспозиции сосудов. Аналогичную конфигурацию сердца, хотя и не во всех деталях, можно наблюдать при некоторых формах сужения перешейка аорты, при дефекте межжелудочковой перегородки и некоторых других типах врожденных пороков.
Электрокардиография дает неопределенные данные, хотя чаще имеется преобладание правого желудочка. Характерно во II отведении наличие высокого и заостренного зубца Р.
Решающие для диагностики данные можно получить только при помощи ангиокардиографии, в особенности селективной. При введении контраста в вену отмечается быстрое опорожнение правой половины сердца с быстрым (уже через 2-3 секунды) заполнением аорты из правого желудочка. Однако при наличии сообщения между предсердиями и желудочками чаще одновременно оказываются заполненными все полости сердца и аорта с легочной артерией.
При наличии открытого боталлова протока заполнение контрастом легочных сосудов также идет одновременно с заполнением аорты. Наилучшим положением для обнаружения полной транспозиции сосудов является левое косое положение.
Отмечаются два тяжа аорты при транспозиции сосудов: 1) восходящая аорта, Расположенная средней линия и образующая нормальную дугу и 2) восходящая аорта, занижающая наложение легочной артерии с дальнейшим направлением вверх, косо и вправо и образованием дуга над левым бронхом и изредка над правым бронхом.
Применение ангиокардиографии при транспозиции сосудов требует осторожности, так как контрастное вещество в высокой концентрации проникает непосредственно в мозговые сосуды и может вызвать нарушение мозгового кровообращения.
Зондирование помогает уточнению диагноза, позволяя определить давление и содержание кислорода в правой половине сердца. Давление в правом желудочке оказывается высоким, и даже при наличии дефекта в перегородке оно выше, чем в левом желудочке. Насыщение крови кислородом в правой половине сердца и особенно в аорте соответствует насыщению в плечевой артерии. При наличии открытого боталлова протока содержание кислорода в крови бедренной артерии выше, чем содержание его в плечевой артерии.
Прогноз при транспозиции сосудов в большинстве случаев неблагоприятен. Средняя продолжительность жизни около 1,5-2 лет, хотя известны случаи выживания и в течение 5-7 лет и даже больше. Большинство детей погибает в раннем детстве, но если больной прожил 1-2 года, длительность жизни может быть значительно большей. При комбинации этой патологии с дефектами в перегородках между желудочками и предсердием прогноз лучше, при сочетании с открытым боталловым протоком - хуже.
В настоящее время обнадеживающие результаты дают попытки хирургическим путем устранить нарушения гемодинамики при транспозиции сосудов.
Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов