Болезнь Эбштейна
Эбштейновская аномалия - это одна из разновидностей врожденного дефекта трехстворчатого клапана. При ней трехстворчатый клапан смещен книзу и как бы делит правый желудочек на две части, причем проксимальная часть является продолжением полости правого предсердия. В результате этой аномалии изменяется функция правого сердца. Верхняя камера не в состоянии полностью опорожниться и гипертрофируется. Если сохраняется открытое овальное окно, то кровь из правого предсердия поступает в левое, а оттуда в большой круг кровообращения. Нижняя же камера правого сердца получает меньшее количество крови, мускулатура ее истончается и кровообращение в легких становится недостаточным.
При этой аномалии неизбежно развивается цианоз.
При аускультации определяются систолический и мезодиастолический шумы, лучше всего слева у грудины. Второй тон на основании сердца ослаблен. Со стороны крови наблюдаются изменения, характерные для хронической гипоксемии. При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение сердца за счет резкого расширения полостей правого предсердия и желудочка. Отмечается поверхностная пульсация правых отделов сердца и нормальная пульсация левого желудочка. Левый контур сердца в переднем положении образуется правым желудочком. Легочный рисунок хорошо выражен. Электрокардиограмма дает гипертрофию правого предсердия и левого желудочка и нарушения внутрижелудочковой проводимости.
При катетеризации полостей сердца можно определить разницу в давлении в дистальной и проксимальной частях правого желудочка, что свидетельствует о том, что он состоит из двух частей. Кривая давления правого предсердия характерна для рассматриваемой аномалии.
Кривая подъема давления в проксимальной части желудочка характеризуется медленным и небольшим подъемом и постепенным спуском. Давление в легочной артерии невысокое.
При ангиокардиографии определяется быстрое заполнение обоих предсердий, быстрое появление контраста в аорте и незначительное заполнение легочной артерии через 1-1,5 секунды.
Теоретически здесь показано хирургическое вмешательство, направленное к уменьшению нагрузки на сердце. Наиболее целесообразной операцией при данной аномалии, по-видимому, будет наложение анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией (кавапульмональный анастомоз), однако состояние больных, как правило, настолько тяжелое, что любое оперативное вмешательство им противопоказано.
Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов
При этой аномалии неизбежно развивается цианоз.
При аускультации определяются систолический и мезодиастолический шумы, лучше всего слева у грудины. Второй тон на основании сердца ослаблен. Со стороны крови наблюдаются изменения, характерные для хронической гипоксемии. При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение сердца за счет резкого расширения полостей правого предсердия и желудочка. Отмечается поверхностная пульсация правых отделов сердца и нормальная пульсация левого желудочка. Левый контур сердца в переднем положении образуется правым желудочком. Легочный рисунок хорошо выражен. Электрокардиограмма дает гипертрофию правого предсердия и левого желудочка и нарушения внутрижелудочковой проводимости.
При катетеризации полостей сердца можно определить разницу в давлении в дистальной и проксимальной частях правого желудочка, что свидетельствует о том, что он состоит из двух частей. Кривая давления правого предсердия характерна для рассматриваемой аномалии.
Кривая подъема давления в проксимальной части желудочка характеризуется медленным и небольшим подъемом и постепенным спуском. Давление в легочной артерии невысокое.
При ангиокардиографии определяется быстрое заполнение обоих предсердий, быстрое появление контраста в аорте и незначительное заполнение легочной артерии через 1-1,5 секунды.
Теоретически здесь показано хирургическое вмешательство, направленное к уменьшению нагрузки на сердце. Наиболее целесообразной операцией при данной аномалии, по-видимому, будет наложение анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией (кавапульмональный анастомоз), однако состояние больных, как правило, настолько тяжелое, что любое оперативное вмешательство им противопоказано.
Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов