IgA-нефропатия
IgA-нефропатия, или болезнь Берже, характеризуется рецидивирующей макро- или микрогематурией в сочетании с протеинурией или без неё, возникающей на фоне или спустя 2-5 дней после острого заболевания верхних дыхательных путей, наличием мезангиальных депозитов IgA. В. S. Berger, N. Hinglais описали IgA-нефрит в 1968 г.
Этиологию IgA-нефропатии связывают с вирусной или бактериальной инфекцией верхних дыхательных путей, а также с носительством HBsAg.
В патогенезе болезни Берже играют роль иммунокомплексные и аутоиммунные механизмы, первичное нарушение регуляции синтеза IgA (концепция избыточной продукции IgA слизистыми оболочками и костным мозгом).
Морфология. При IgA-нефропатии выявляют мезангиопролиферативный, мембранозно-пролиферативный, мембранозный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз, экстракапиллярный с полулуниями гломерулонефрит. В соответствии с классификацией выделяют 4 морфологических варианта IgA-нефропатии.
Иммунофлюоресцентное исследование биоптата обнаруживает депозиты IgA в мезангии, субэндотелии, вдоль базальной мембраны, в тубулоинтерстициальной ткани почек.
Клиника. Заболевание проявляется микро- или макрогематурией, возникающей на фоне или спустя 2-5 дней после инфекции верхних дыхательных путей. С течением времени у многих больных отмечается рецидивирующий характер макрогематурии.
IgA-нефропатия характеризуется рецидивирующей гематурией, гематурией с протеинурией, не достигающей 1г/сут, нефротическим синдромом с гематурией и/или артериальной гипертензией, нефритическим синдромом. При данном заболевании наблюдают также лихорадку, боли в поясничной области, дизурические явления.
Исследование выявляет у больных повышение IgA (субкласса А1) в крови в 50-75% случаев, увеличение концентрации IgA в слюнном и фарингеальном секретах, в моче.
Лечение. При болезни Берже рекомендуют аглиадиновую диету (с исключением продуктов из твердых сортов пшеницы). При отчетливой клинике инфекции верхних дыхательных путей используют антибактериальные и противовирусные препараты.
Показанием к назначению глюкокортикоидов считают протеинурию, превышающую 1 г/сут, нефротический синдром, фиброз интерстиция и гломерулосклероз. Преднизолонотерапию продолжают 6-12 мес по схеме: первые 3 мес назначают преднизолон по 60 мг/м2 через день, в течение последующих 9 мес - 30 мг/ м2 через день, на втором году терапии - до 15 мг/м2 через день; к 3-4 годам лечения дозу преднизолона постепенно снижают и лечение прекращают.
При отсутствии эффекта от лечения глюкокортикоидами показано назначение цитостатиков. Применяют: алкилирующие цитостатики (хлорбутин, циклофосфан 8-12 нед), антиметаболиты (азатиоприн 6 мес), ингибиторы синтеза нуклеотидов (мизоринин 6-12 мес), ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин А 6-12 мес).
Высокой эффективностью у больных с IgA-нефропатией обладает сочетанная терапия преднизолоном, циклофосфаном и дипиридамолом. R. Nagaoka рекомендует лечение IgA-нефропатии у детей и подростков мизорибином по 3 мг/кг 6-12 мес Некоторые специалисты считают, что 3-месячный курс внутривенного введения иммуноглобулинов по G и М 2г/кг ежемесячно с последующим 6-месячным внутримышечным введением - 0,35мг/кг каждые 15 дней способен замедлить или остановить протеинурию, гематурию и гистологический индекс активности.
При IgA-нефропатии назначение пациентам с артериальной гипертензией ингибиторов АПФ улучшает клубочковую микроциркуляцию и замедляет ухудшение функции почек.
При быстропрогрессирующем течении IgA-нефропатии, сопровождающейся экстракапиллярным гломерулонефритом с полулуниями, показан плазмаферез, пульс-терапия метилпреднизолоном. При макрогематурии, отмечаемой при обострении хронического тонзиллита, показана тонзиллэктомия.
Течение болезни Берже чаще хроническое рецидивирующее или персистирующее. Симптомами, свидетельствующими о неблагоприятном прогнозе IgA-нефропатии, являются артериальная гипертензия, выраженная макрогематурия, протеинурия, достигающая уровня нефротического синдрома, нарушение функции почек. Прогностически значимо наличие гломерулосклероза, экстракапиллярных полулуний, тубулоинтерстициальных изменений. Многие авторы отмечают развитие хронической почечной недостаточности у детей и подростков через 5-10 лет от начала заболевания в 5-11% случаев.
Этиологию IgA-нефропатии связывают с вирусной или бактериальной инфекцией верхних дыхательных путей, а также с носительством HBsAg.
В патогенезе болезни Берже играют роль иммунокомплексные и аутоиммунные механизмы, первичное нарушение регуляции синтеза IgA (концепция избыточной продукции IgA слизистыми оболочками и костным мозгом).
Морфология. При IgA-нефропатии выявляют мезангиопролиферативный, мембранозно-пролиферативный, мембранозный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз, экстракапиллярный с полулуниями гломерулонефрит. В соответствии с классификацией выделяют 4 морфологических варианта IgA-нефропатии.
Иммунофлюоресцентное исследование биоптата обнаруживает депозиты IgA в мезангии, субэндотелии, вдоль базальной мембраны, в тубулоинтерстициальной ткани почек.
Клиника. Заболевание проявляется микро- или макрогематурией, возникающей на фоне или спустя 2-5 дней после инфекции верхних дыхательных путей. С течением времени у многих больных отмечается рецидивирующий характер макрогематурии.
IgA-нефропатия характеризуется рецидивирующей гематурией, гематурией с протеинурией, не достигающей 1г/сут, нефротическим синдромом с гематурией и/или артериальной гипертензией, нефритическим синдромом. При данном заболевании наблюдают также лихорадку, боли в поясничной области, дизурические явления.
Исследование выявляет у больных повышение IgA (субкласса А1) в крови в 50-75% случаев, увеличение концентрации IgA в слюнном и фарингеальном секретах, в моче.
Лечение. При болезни Берже рекомендуют аглиадиновую диету (с исключением продуктов из твердых сортов пшеницы). При отчетливой клинике инфекции верхних дыхательных путей используют антибактериальные и противовирусные препараты.
Показанием к назначению глюкокортикоидов считают протеинурию, превышающую 1 г/сут, нефротический синдром, фиброз интерстиция и гломерулосклероз. Преднизолонотерапию продолжают 6-12 мес по схеме: первые 3 мес назначают преднизолон по 60 мг/м2 через день, в течение последующих 9 мес - 30 мг/ м2 через день, на втором году терапии - до 15 мг/м2 через день; к 3-4 годам лечения дозу преднизолона постепенно снижают и лечение прекращают.
При отсутствии эффекта от лечения глюкокортикоидами показано назначение цитостатиков. Применяют: алкилирующие цитостатики (хлорбутин, циклофосфан 8-12 нед), антиметаболиты (азатиоприн 6 мес), ингибиторы синтеза нуклеотидов (мизоринин 6-12 мес), ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин А 6-12 мес).
Высокой эффективностью у больных с IgA-нефропатией обладает сочетанная терапия преднизолоном, циклофосфаном и дипиридамолом. R. Nagaoka рекомендует лечение IgA-нефропатии у детей и подростков мизорибином по 3 мг/кг 6-12 мес Некоторые специалисты считают, что 3-месячный курс внутривенного введения иммуноглобулинов по G и М 2г/кг ежемесячно с последующим 6-месячным внутримышечным введением - 0,35мг/кг каждые 15 дней способен замедлить или остановить протеинурию, гематурию и гистологический индекс активности.
При IgA-нефропатии назначение пациентам с артериальной гипертензией ингибиторов АПФ улучшает клубочковую микроциркуляцию и замедляет ухудшение функции почек.
При быстропрогрессирующем течении IgA-нефропатии, сопровождающейся экстракапиллярным гломерулонефритом с полулуниями, показан плазмаферез, пульс-терапия метилпреднизолоном. При макрогематурии, отмечаемой при обострении хронического тонзиллита, показана тонзиллэктомия.
Течение болезни Берже чаще хроническое рецидивирующее или персистирующее. Симптомами, свидетельствующими о неблагоприятном прогнозе IgA-нефропатии, являются артериальная гипертензия, выраженная макрогематурия, протеинурия, достигающая уровня нефротического синдрома, нарушение функции почек. Прогностически значимо наличие гломерулосклероза, экстракапиллярных полулуний, тубулоинтерстициальных изменений. Многие авторы отмечают развитие хронической почечной недостаточности у детей и подростков через 5-10 лет от начала заболевания в 5-11% случаев.