Лечение врожденного сфероцитоза
Основным и единственно эффективным методом лечения врожденного сфероцитоза является спленэктомия. Как известно, роль этого органа связана с избирательным удалением из кровообращения сфероцитов, несущих на себе печать конституционального дефекта ферментативных процессов и связанной с этим аномалией их строения. Результаты удаления селезенки в этом симптомокомплексе настолько хороши, а послеоперационная летальность так низка, что спленэктомия показана почти во всех типичных случаях врожденного сфероцитоза.
О необходимости спленэктомии при этом заболевании говорит следующее: 1) в каждом случае врожденного сфероцитоза могут проявляться гемолитические или апластические кризы, которые таят в себе серьезную опасность для жизни ребенка; 2) анемия даже средней тяжести, но хронически удерживающаяся и не поддающаяся консервативному лечению, приводит к расстройству роста и общего развития ребенка; 3) даже в случаях с доброкачественным течением существует возможность осложнения желчнокаменной болезнью, которая может иногда явиться поводом грозных брюшных явлений, встречающихся, правда редко, также и у детей.
Несмотря на превосходные послеоперационные результаты спленэктомии при врожденном сфероцитозе у грудных и более старших детей, вопрос возраста в котором следует произвести операцию, является спорным. В сообщениях King'a и сотр., а также и других авторов обращается внимание на случаи тяжелых инфекций, встретившихся в периоде от 2,5 месяцев до 3-х лет после операции. Принимая во внимание эти сообщения, к показаниям для спленэктомии у маленьких детей с врожденным сфероцитозом следует подходить с осторожностью.
Показанием к операции, независимо от возраста ребенка, является хроническая анемия или повторяющиеся гемолитические либо апластические кризы. Запаздывание хирургического лечения в этих случаях влечет за собой необходимость многократных переливаний крови (и нередко связанных с этим осложнений), а также подвергает ребенка последствиям хронической анемии и задерживает его развитие. Dacie считает целесообразным (если состояние ребенка не является угрожающим) отложить операцию до 10-летнего возраста. Дети хорошо переносят спленэктомию, послеоперационная летальность колеблется в границах от 1 до 6%. Кампельмахер на 491 спленэктомии имел 6,5% летальности.
Отсутствие эффекта в некоторых случаях после спленэктомии следует связывать с наличием добавочных селезенок, которые не были замечены во время спленэктомии и подверглись викарной гипертрофии после произведенной операции. Кроме того улучшение не наступает в тех случаях, когда была допущена диагностическая ошибка, а именно, спленэктомия была произведена при гемолитической анемии, не зависящей от врожденного сфероцитоза. У больных же с врожденным сфероцитозом спленэктомия, как правило, приводит к исчезновению всех клинических симптомов (анемия, желтуха и др.). Операция, однако, не оказывает влияния на генетически обусловленную аномалию эритроцитов (сфероцитоз) и на пониженную осмотическую резистентность их. Зато длительность жизни эритроцитов после операции значительно увеличивается. Уже вскоре после операции общее состояние ребенка значительно улучшается, причем ребенок начинает правильно развиваться. Кроме того заживают сопутствующие иногда сфероцитозу изъязвления на голенях. В некоторых случаях отмечался преходящий эритроцитоз, доходящий до 7 миллионов и больше эритроцитов в 1 мм3, через несколько месяцев после операции.
В основном результат спленэктомии при врожденном сфероцитозе является постоянным. Старательными клиническими и гематологическими исследованиями, произведенными спустя много лет после спленэктомии, у некоторых больных можно обнаружить легкие субиктерические симптомы и увеличение процента сфероцитов в крови без каких бы то ни было субъективных симптомов. Описанные наблюдения объясняются тем, что функцию селезенки частично принимает на себя ретикуло-эндотелиальная система.
Читать далее Симптомы врожденного сфероцитоза
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
О необходимости спленэктомии при этом заболевании говорит следующее: 1) в каждом случае врожденного сфероцитоза могут проявляться гемолитические или апластические кризы, которые таят в себе серьезную опасность для жизни ребенка; 2) анемия даже средней тяжести, но хронически удерживающаяся и не поддающаяся консервативному лечению, приводит к расстройству роста и общего развития ребенка; 3) даже в случаях с доброкачественным течением существует возможность осложнения желчнокаменной болезнью, которая может иногда явиться поводом грозных брюшных явлений, встречающихся, правда редко, также и у детей.
Несмотря на превосходные послеоперационные результаты спленэктомии при врожденном сфероцитозе у грудных и более старших детей, вопрос возраста в котором следует произвести операцию, является спорным. В сообщениях King'a и сотр., а также и других авторов обращается внимание на случаи тяжелых инфекций, встретившихся в периоде от 2,5 месяцев до 3-х лет после операции. Принимая во внимание эти сообщения, к показаниям для спленэктомии у маленьких детей с врожденным сфероцитозом следует подходить с осторожностью.
Показанием к операции, независимо от возраста ребенка, является хроническая анемия или повторяющиеся гемолитические либо апластические кризы. Запаздывание хирургического лечения в этих случаях влечет за собой необходимость многократных переливаний крови (и нередко связанных с этим осложнений), а также подвергает ребенка последствиям хронической анемии и задерживает его развитие. Dacie считает целесообразным (если состояние ребенка не является угрожающим) отложить операцию до 10-летнего возраста. Дети хорошо переносят спленэктомию, послеоперационная летальность колеблется в границах от 1 до 6%. Кампельмахер на 491 спленэктомии имел 6,5% летальности.
Отсутствие эффекта в некоторых случаях после спленэктомии следует связывать с наличием добавочных селезенок, которые не были замечены во время спленэктомии и подверглись викарной гипертрофии после произведенной операции. Кроме того улучшение не наступает в тех случаях, когда была допущена диагностическая ошибка, а именно, спленэктомия была произведена при гемолитической анемии, не зависящей от врожденного сфероцитоза. У больных же с врожденным сфероцитозом спленэктомия, как правило, приводит к исчезновению всех клинических симптомов (анемия, желтуха и др.). Операция, однако, не оказывает влияния на генетически обусловленную аномалию эритроцитов (сфероцитоз) и на пониженную осмотическую резистентность их. Зато длительность жизни эритроцитов после операции значительно увеличивается. Уже вскоре после операции общее состояние ребенка значительно улучшается, причем ребенок начинает правильно развиваться. Кроме того заживают сопутствующие иногда сфероцитозу изъязвления на голенях. В некоторых случаях отмечался преходящий эритроцитоз, доходящий до 7 миллионов и больше эритроцитов в 1 мм3, через несколько месяцев после операции.
В основном результат спленэктомии при врожденном сфероцитозе является постоянным. Старательными клиническими и гематологическими исследованиями, произведенными спустя много лет после спленэктомии, у некоторых больных можно обнаружить легкие субиктерические симптомы и увеличение процента сфероцитов в крови без каких бы то ни было субъективных симптомов. Описанные наблюдения объясняются тем, что функцию селезенки частично принимает на себя ретикуло-эндотелиальная система.
Читать далее Симптомы врожденного сфероцитоза
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер