Синдром Hand-Schuller-Christian'a
Этот синдром наблюдается чаще всего у грудных детей и детей более старшего возраста и занимает промежуточное место между эозинофильной гранулемой и генерализованным симптомом Abt-Letterer-Siwe.
К классическим признакам синдрома относят: 1) остеолитические изменения в костях, в особенности плоских (череп), 2) пучеглазие, 3) симптомы несахарного мочеизнурения. В значительной мере клинические симптомы зависят от локализации изменений в отдельных органах и от скорости их развития. В некоторых случаях встречаются стертые формы, при которых изменения обнаруживаются только в костях. В других случаях нет ни пучеглазия, ни несахарного мочеизнурения, но появляются различные кожные поражения (ксантома) или нетипичная для этого заболевания двусторонняя инфильтрация в легких, сопровождающаяся одышкой и синюшностью. В типичных случаях у детей к ранним симптомам относятся чрезмерная жажда, пучеглазие и неправильное развитие черепа, что может привести к деформации лица. Пучеглазие и симптомы несахарного мочеизнурения связаны с инфильтрацией грануляциями области турецкого седла и глазниц. Нередко наступают в полости рта отеки и размягчение дёсен, расшатывание и выпадение зубов, воспаление слизистой полости рта. Иногда появляется течь из ушей. К непостоянным симптомам относятся кожные поражения - желтые бляшки, первоначально локализующиеся в паховых областях, а затем на локтях на стороне сгибателей, на шее и веках. Кожные поражения могут широко распространяться и даже появляются на слизистой.
Рост детей страдает, питание хорошее, дети обычно склонны к ожирению. В случаях на пути к генерализованному ретикулоэндотелиозу типа Abt-Letterer-Siwe могут иметь место различные изменения в зависимости от степени патологического процесса в различных органах (например, увеличение селезенки, печени, увеличение лимфатических узлов, изменения в легких и другие).
Синдром Hand-Schuller-Christian'a в связи с тем, что он не вызывает очаговых изменений в костном мозгу, не отличается также гематологическими симптомами. В некоторых случаях развивается небольшое малокровие, а также лейкопения и тромбопения. Исследование костного мозга, взятого из пораженных мест, обнаруживает клетки Р. Э. С, содержащие холестерин (пенистые клетки). Болезнь носит затяжной характер, с субфебрильной температурой, ремиссиями. Иногда наблюдались случаи выздоровления.
Прогноз обычно неблагоприятный; болезнь неминуемо в течении нескольких лет ведет к смерти; иногда синдром Hand-Schuller-Christian'a может перейти в острую форму синдрома Abt-Letterer-Siwe.
Патогенез болезни неизвестен. Гистологические и цитологические исследования выявляют наличие множества пенистых клеток, содержащих в 10-20 раз больше холестерина, чем нормальные ткани. Нам кажется, что эти изменения вызваны в основном нарушениями внутриклеточного обмена, а не общими нарушениями баланса холестерина в организме.
Диагноз типичных случаев синдрома Hand-Schuller-Christian'a нетруден. Помогает рентгенография костей, прежде всего черепа; полученные рентгенограмы можно сравнить с "географической картой" (многие резко отграниченные остеопорозные очаги). Диагноз подтверждается исследованием пунктатов из патологически измененных мест.
Лечение. Под влиянием рентгенотерапии могут значительно уменьшиться симптомы несахарного мочеизнурения, а также костные изменения. Испробовано с успехом в некоторых случаях лечение антагонистами фолиевой кислоты. С переменным успехом применялись производные азотного иприта, антибиотики, в последнее время АКТТ, миликортен, дексаметазон и другие кортикостероиды.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
К классическим признакам синдрома относят: 1) остеолитические изменения в костях, в особенности плоских (череп), 2) пучеглазие, 3) симптомы несахарного мочеизнурения. В значительной мере клинические симптомы зависят от локализации изменений в отдельных органах и от скорости их развития. В некоторых случаях встречаются стертые формы, при которых изменения обнаруживаются только в костях. В других случаях нет ни пучеглазия, ни несахарного мочеизнурения, но появляются различные кожные поражения (ксантома) или нетипичная для этого заболевания двусторонняя инфильтрация в легких, сопровождающаяся одышкой и синюшностью. В типичных случаях у детей к ранним симптомам относятся чрезмерная жажда, пучеглазие и неправильное развитие черепа, что может привести к деформации лица. Пучеглазие и симптомы несахарного мочеизнурения связаны с инфильтрацией грануляциями области турецкого седла и глазниц. Нередко наступают в полости рта отеки и размягчение дёсен, расшатывание и выпадение зубов, воспаление слизистой полости рта. Иногда появляется течь из ушей. К непостоянным симптомам относятся кожные поражения - желтые бляшки, первоначально локализующиеся в паховых областях, а затем на локтях на стороне сгибателей, на шее и веках. Кожные поражения могут широко распространяться и даже появляются на слизистой.
Рост детей страдает, питание хорошее, дети обычно склонны к ожирению. В случаях на пути к генерализованному ретикулоэндотелиозу типа Abt-Letterer-Siwe могут иметь место различные изменения в зависимости от степени патологического процесса в различных органах (например, увеличение селезенки, печени, увеличение лимфатических узлов, изменения в легких и другие).
Синдром Hand-Schuller-Christian'a в связи с тем, что он не вызывает очаговых изменений в костном мозгу, не отличается также гематологическими симптомами. В некоторых случаях развивается небольшое малокровие, а также лейкопения и тромбопения. Исследование костного мозга, взятого из пораженных мест, обнаруживает клетки Р. Э. С, содержащие холестерин (пенистые клетки). Болезнь носит затяжной характер, с субфебрильной температурой, ремиссиями. Иногда наблюдались случаи выздоровления.
Прогноз обычно неблагоприятный; болезнь неминуемо в течении нескольких лет ведет к смерти; иногда синдром Hand-Schuller-Christian'a может перейти в острую форму синдрома Abt-Letterer-Siwe.
Патогенез болезни неизвестен. Гистологические и цитологические исследования выявляют наличие множества пенистых клеток, содержащих в 10-20 раз больше холестерина, чем нормальные ткани. Нам кажется, что эти изменения вызваны в основном нарушениями внутриклеточного обмена, а не общими нарушениями баланса холестерина в организме.
Диагноз типичных случаев синдрома Hand-Schuller-Christian'a нетруден. Помогает рентгенография костей, прежде всего черепа; полученные рентгенограмы можно сравнить с "географической картой" (многие резко отграниченные остеопорозные очаги). Диагноз подтверждается исследованием пунктатов из патологически измененных мест.
Лечение. Под влиянием рентгенотерапии могут значительно уменьшиться симптомы несахарного мочеизнурения, а также костные изменения. Испробовано с успехом в некоторых случаях лечение антагонистами фолиевой кислоты. С переменным успехом применялись производные азотного иприта, антибиотики, в последнее время АКТТ, миликортен, дексаметазон и другие кортикостероиды.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер