Псевдогемофилия


До недавнего времени под псевдогемофилией подразумевали различные геморрагические диатезы с невыясненной этиологией, при которой наклонность к кровотечениям не связана с недостатком тромбоцитов, ни с тромбопенией, ни с явными расстройствами свертывания крови. В связи с тем, что в последнее время мы ближе познакомились с механизмами, вызывающими диатезы, понятие "псевдогемофилия" сузилось. В настоящее время оно относится к группе врожденных геморрагических диатезов, которые передаются по наследству как доминантный признак лицам обоего пола. Наиболее постоянным признаком болезни Willebrandt'a является удлиненное время кровотечения. Кроме того может иметь место положительный эндотелиалъный симптом. Количество тромбоцитов и время свертывания крови в пределах нормы. Само название псевдогемофилии является результатом наличия симптомом, напоминающих истинную гемофилию. К этим симптомам относятся внутрисуставные кровоизлияния, распространенные гематомы в подкожной клетчатке и в более глубоких слоях ткани. Первоначально полагали, что болезнь Willebrandt'a возникает на фоне врожденных аномалий капиллярных сосудов слизистых оболочек и кожи. Эти аномалии, заключаются, между прочим, в появлении зигзагообразных капиллярных сосудов ногтевого ложа и в неспособности сосудов суживаться после травм (капилляроскопическое исследование). Указанные симптомы, однако, не наблюдаются у всех больных.

В свете новых исследований подвергается сомнению существование "чистого" сосудистого геморрагического диатеза. Известно, что удлиненное время кровотечения наступает в целом ряде случаев и при других врожденных диатезах, клинически схожих с так называемой сосудистой псевдогемофилией, но имеющих свои характерные черты. Удалось доказать, что у большого числа людей с синдромом Willebrandt'a, удлиненному времени кровотечения сопутствует частичный недостаток противогемофильного глобулина - фактора VIII. Синдром этот обозначается в настоящее время как ангиогемофилия А или сосудистая гемофилия А или псевдогемофилия А.

У другой группы больных с удлиненным временем кровотечения доказан недостаток фактора IX, Christmas'a. Эти виды сосудисто-плазматического диатеза определяются как псевдогемофилия В, англиогемофилия В или сосудистая гемофилия В. С клинической точки зрения этот вид диатеза ввиду часто наблюдающихся внутрисуставных кровоизлияний, может больше напоминать гемофилию.

Отдельную группу составляют больные с диатезом типа псевдогемофилии, у которых расстройства гемостаза связаны, вероятно, с недостатком тромбоцитных факторов. Такой диатез определяется как trombopathia Willebrandt'a-Jurgens'a или pseudohemophilia trom-bocytoasthenica.

Нам кажется, что кроме вышеизложенных, существуют еще другие сложные виды диастазов с сосудистыми дефектами и с частичным недостатком противогемофильного глобулина, как и с качественными изменениями тромбоцитов.

Стало быть, псевдогемофилия в первоначальном понятии не является однородным синдромом. В настоящее время диагностика чистого сосудистого диатеза только на основании удлиненного времени кровотечения, является упрощенчеством. Если не учитывать различные причины указанных диатезов, объединенных названием псевдогемофилии, они клинически между собой очень схожи.

Симптомы. Псевдогемофилия встречается у лиц обоего пола; симптомы ее появляются в раннем детстве с различной интенсивностью. К ранним симптомам относятся кровотечения из носа, десен, кровохаркание, кровотечения из мочеполовых путей и пищеварительного тракта. У больных часто появляются кровоподтеки, в особенности на плечах и голени. Реже наблюдаются гематомы. В противовес тромбопении, петехии наблюдаются редко, как и кровоизлияния в суставы. В каждом ребенке с синдромом псевдогемофилии кроется потенциальная опасность послетравматических кровоизлияний, в особенности после хирургических вмешательств. Кровоизлияния могут наступать почти из всех органов. Следует подчеркнуть, что ни клинические симптомы, ни стереотипные исследования системы гемостаза (время кровотечения, эндотелиальный симптом, количество тромбоцитов) не являются достаточными для точной дифференциации отдельных видов диатезов, объединенных названием псевдогемофилия. Точный диагноз требует специальных исследований системы свертывания крови.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Магдалена Бергер

Еще по теме:


Иван Сергеевич Тронкин, 01.06.2013 01:52:57
Дополню вашу статью, так как у вас совсем ничего не сказано о лечении этой идиотской болезни:

Псевдогемофилия - патологическое состояние, обусловленное избыточным содержанием в крови антикоагулянтов - гепариноподобных веществ, антитромбопластина, антитромбина. Подобные состояния возникают при лечении антикоагулянтами, при массивных и частых переливаниях крови. Появляются кровотечения из слизистых оболочек, а также подкожные кровоизлияния. Увеличивается время свертывания крови, а иногда и протромбиновое время.

Лечение. При повышении содержания в крови гепариноподобных веществ внутривенно вводят 1 % раствор протамин-сульфата (1 мг на 1 кг массы), преднизолон (1-2 мг на 1 кг массы) в течение 2 недель, витамины С, РР, В и викасол. Показано переливание крови небольшими дозами (25-30 мл). Кроме того, проводят лечение основного заболевания, на фоне которого появился синдром псевдогемофилии.
Shifilm, 13.03.2021 15:01:47
https://hcialischeapc.com/ - cialis vs viagra
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: