Тромбоз воротной вены
Причиной синдрома у детей является прежде всего тромбоз в области устья воротной вены. В 1894 г. этот синдром был описан под названием "болезни Banti", а сущность его была определена как прогрессирующее малокровие селезеночного происхождения.
Guido Banti рассматривал этот синдром как смертельную болезнь неизвестной этиологии; он описал гистопатологические изменения в селезенке под названием "fibroadenia lienis". Болезнь делится на 3 периода. В первом периоде увеличивается селезенка и появляется панцитопения в периферической крови, во втором периоде к этому присоединяются кровотечения в просвет пищеварительного тракта, в третьем периоде появляются симптомы повреждения паренхимы печении и асцит.
Allen Whiple считал, что наиболее существенным симптомом болезни является гипертония в системе воротной вены. Последняя вызвана тромбозом.
Система кровообращения в воротной вене имеет ряд анатомических и функциональных особенностей. Во внеутробной жизни сосуды не имеют заслонок. Кровоток в воротной вене происходит по сравнении с большим кругом кровообращения гораздо медленнее и составляет всего 10 см/сек, а в большом кругу кровообращения, введенное в локтевую вену контрастное вещество в течении б секунд проходит через правое сердце, малый круг кровообращения и левое сердце. И нет ничего удивительного, что легко возникают преграды, которые приводят к увеличению давления в воротной вене. Венозное давление в большом кругу кровообращения составляет 100-200 мм водного столба. Давление в воротной вене зависит от: 1) ритмичных, повторяющихся каждую минуту сокращений селезенки, которую Chevallier называет "сердцем" кровообращения в воротной вене, 2) перистальтики кишок, регулирующей отток крови из капиллярных сосудов кишечных ворсинок к воротной вене и 3) разницы в давлении в воротной и печеночных венах. Давление в нормальных условиях равно: селезеночная вена 100-120 мм Н20, воротная вена 60-100 мм Н20, печеночные вены 6-8 мм Н20, печеночная артерия 800-1000 мм Н,0.
Скорость тока крови в воротной вене составляет 8,7 см/сек (6-11) и уменьшается в зависимости от давления и повреждений печени.
За последнее время общепринята клиническая классификация гипертонии в воротной вене в зависимости от места блокады. Эта классификация до некоторой степени опрокидывает предыдущее деление гипертонии на периоды. Два первых периода напоминают наружно-печеночную блокаду, третий период - внутрипеченочную блокаду. Определение локализации блокады (внутри- и внепеченочная) имеет огромное значение для диагностики, прогноза и лечения тромбозов.
Прогноз при внутрипеченочной блокаде плохой. Раньше всего появляется асцит, печень всегда увеличена; биоптические изменения и функциональные пробы указывают на значительное повреждение печени. В 5% случаев наблюдается большая селезенка. Всегда существует варикозное расширение вен пищевода. Давление в селезеночной вене нормальное, но в воротной вене оно увеличивается до 400 мм Н20.
Прогноз при внепеченочной блокаде лучше. Селезенка увеличена в 90°/о случаев. Печень небольшая, в более поздних периодах присоединяется асцит. Давление в селезеночной вене увеличивается до 250-350 мм Н20, в воротной вене до 400 мм Н20, в печеночной вене не подвергается изменению. У детей тромбоз воротной вены почти всегда зависит от внепеченочной блокады. Обычно причины гипертонии бывают врожденные - заслонки, пещеристость воротной вены, врожденное сужение. К приобретенным причинам, гипертонии относятся послетравматические и послеинфекционные изменения, а также гнойные и воспалительные процессы, протекающие в брюшной полости. К последним следует отнести воспаление червеобразного отростка и желчных путей, которые могут являться причинами воспаления вен воротной системы. Нельзя также исключить, что первичным фактором, повреждающим венозную систему, являются изменения печени, которые мы часто не можем распознавать при помощи функциональных проб печени.
Внепеченочная блокада может наблюдаться в 1) селезеночной вене (спленэктомия в таком случае является причинным лечением, ибо ликвидирует гипертонию и симптомы геморрагического диатеза); 2) ветках коронарной вены желудка - кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода; 3) ветках брыжеечной вены - имеют место острые симптомы кишечных кровотечений, незначительное увеличение селезенки, асцит; 4) главном стволе воротной вены, при этом проявляются все симптомы гипертонии воротной вены. После спленэктомии наступают рецидивы кровотечения из пищеварительного тракта.
Клинические симптомы. Обычно ребенка приводят к врачу по поводу кровотечения из пищеварительного тракта или по поводу бледности кожи и увеличения живота. Врач обнаруживает увеличенную малоподвижную (спайки с диафрагмой) селезенку, сжимающуюся после кровотечения. Селезенка может достигать громадных размеров, доходя до крыла подвздошной кости и лонного сочленения. Величина селезенки зависит от длительности блокады, коллатерального кровообращения и величины просвета венозных анастомозов с нижней полой веной. Стаз и пассивная гиперемия влияют на разрастание лимфатической и соединительной тканей и на заполнение красной пульпы. Это вызывает по всей вероятности усиление внутрисекреторной функции селезенки и приводит к так называемому гиперспленизму. Чем больше селезенка, тем больше она может оказывать тормозящее влияние на миелопоэз.
Панцитопения в периферической крови касается прежде всего гранулоцитов, потом пластинок и наконец эритроцитов. Значительная тромбопения проявляется симптомами геморрагического диатеза. Основным симптомом коллатерального кровообращения, возникающего после блокады в воротном кровообращении, являются варикозные расширения вен пищевода. Они являются основным звеном грудно-брюшного кровообращения. Варикозные вены пищевода выступают в его просвет в 1/3-2/3 его величины. Желудок также гиперваскулирован, что вызывает увеличенную кислотность, способствующую образованию эрозии слизистой пищевода.
Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода являются ранним и опасным симптомом болезни Banti. Бывает, что больной умирает после первого кровотечения. В соответствии с данным Магkoff'a 50% больных, леченных консервативно, не выживают года после кровотечения. Частота и объем кровотечения из пищевода не зависит от селезенки, но она прямо пропорциональна гипертонии воротной вены. После кровотечения давление в коллатеральном кровообращении падает и кровотечение приостанавливается. Блокада брыжеечных вен вызывает кровотечения из прямой кишки. Они не так обильны, но трудно их остановить. Кровотечения эти повторяются и приводят ребенка к истощению и малокровию.
Другим симптомом возникновения коллатерального кровообращения является поверхностное расширение сосудов на поверхности кожи живота и передней поверхности грудной клетки, так называемая "голова медузы". Сосудистые анастомозы образуют естественную "оментопексию", улучшают состояния печени (улучшают артериальное кровоснабжение) и разгружают систему воротной вены от чрезмерного кровенаполнения, отводя кровь к главному пути кровотока.
Повреждение печени констатируется позже, чем блокада основного ствола и селезеночной вены. Печень получает кровь из остальной части системы воротной вены. Недостаток кислорода в печени вызван аноксией и недостатком притока крови из воротной вены. О первоначальном повреждении печени говорит частота синдрома Banti у детей с steatorrhea idiopatica, а также фиброз кистообразно измененной поджелудочной железы. Синдром этот встречается также часто у детей истощенных и плохо питаемых.
Водянка живота выступает иногда как ранний симптом, иногда вместе с гипоальбуминемией, гипергаммаглобулинемий, когда функциональные пробы печени бывают положительными. После кровотечения водянка живота увеличивается.
Возраст больных 4-10 лет. Иногда они могут поражаться и в более раннем возрасте, даже имеются описания гипертонии у новорожденных.
Лечение. Детей с симптомами гиперспленизма и спленомегалии без кровотечения лечат консервативно. Лечение заключается в приеме пищи, богатой углеводами, белками, с малым количеством жира, назначения витамина комплекса В, лекарств, нейтрализирующих увеличенную кислотность и седативных. Благоприятно действует глутаминовая кислота, регулирующая работу печени и облегчающая нейтрализацию аммиачных соединений, токсически влияющих на центральную нервную систему. Увеличение уровня аммиачных соединений в крови появляется после обильного белкового питания ("мясные отравления" по Eck'y), связано с проникновением этих соединений из кишечника, где они возникают во время бактериального распада белка.
Во время кровотечения следует больного осторожно перевезти в больницу. Седативные средства надо вводить парентерально (ларгактиль 1 в инъекциях) или хлорал-гидрад в прямую кишку. Печень необходимо щадить, не следует давать барбитуратов и наркотиков. Полезны переливания небольших доз крови. Массивные переливания увеличивают давление и вызывают рецидив кровавых рвот.
Питание проводят исключительно парентеральное индифферентными жидкостями, плазмой и аминокислотами с добавлением витаминов С и В. Следует при помощи клизмы очистить от крови кишечник. Антибиотики, действующие на В. coli очищают пищеварительный тракт, и снижают уровень NH4 в периферической крови. При тяжелых продолжающихся кровотечениях, следует ввести зонд Sengstaken-Blakemore, состоящий из трех резиновых катетеров, через которые можно очистить желудок, давать жидкости и вводить воздух, сжимающий кровоточащее место. Зонд этот не следует оставлять дальше, чем на 36 до 48 часов. Если консервативное лечение не эффективно, следует применять хирургическое: оно показано в случаях тяжелых кровотечений, когда не удается затампонировать кровоточащее место, а также при наличии жидкости в брюшной полости. Мочегонные средства, переливание крови и пункция дают кратковременный эффект. Могут наблюдаться рецидивы. Давление жидкости на печень и систему воротной вены увеличивает гипертонию в области воротной вены, повреждает паренхиму печени и вызывает новые кровотечения. Затруднительные и измененные условия кровообращения в брюшной полости, аноксия, гипопротеинемия и расстройства равновесия электролитов крови повреждают мышцу сердца, увеличивая со временем риск хирургического вмешательства.
На втором месте следует поставить варикозно расширенные вены пищевода. Относительными показаниями для операции являются: 1) постоянно увеличивающаяся селезенка при нарастающих симптомах сжатия в левом подреберьи, невозможность свободного передвижения; 2) ухудшающиеся показатели анализов, свидетельствующие о повреждении функции печени; 3) нарастание симптомов так называемого гиперспленизма.
Эти симптомы являются причиной апатии, сонливости, легкой уставаемости, боязни, которая в особенности усиливается после перенесенного кровотечения. У исследованных детей лейкопения не влияла на сопротивляемость их организма.
Противопоказаниями для хирургического вмешательства, является гипоальбуминемия ниже 3,5 г% и гипопротромбинемия ниже 40% нормы. Если не удается добиться улучшения состояния здоровья больных консервативным лечением (введением 25% раствора альбумина, аминокислот, плазмы, витаминов комплекса В, диетой), результаты хирургического лечения могут быть неудовлетворительными.
Хирургическое лечение может заключаться в спленэктомии, в перевязке желудочной артерии или в анастомозе Blakemore'a и Whipple'a. Эта операция заключается в соединении сосудистым анастомозом воротной вены с нижней полой веной (7% смертности при внепеченочной блокаде и 60% при внутрипеченочной), или на соединении селезеночной вены с почечной (4% смертности при внепеченочной блокаде). Опасность сосудистых анастомозов, кроме технических трудностей, заключается в нередком возникновении непроходимости и рецидивов кровотечений. Поскольку естественное русло коллатерального кровообращения является гораздо более широким, чем анастомоз, нам кажется, что хирургическое вмешательство не уменьшает давления в воротной вене, однако ток крови обходит опасные (в смысле кровотечения) варикозно расширенные вены пищевода и сама операция обычно является достаточной для сохранения больного. Больные как-то сами приспосабливаются к гипертонии.
В клинике взрослых синдром Banti обычно является результатом внутрипеченочной блокады и операции Blakemore'a, которая вводит артериально-венозную кровь (содержащую элементы продуктов пищеварения больных) прямо в большой круг кровообращения, дает обычно хорошие результаты.
Спленэктомия разгружает кровообращение воротной вены. Операция эта ликвидирует симптомы так называемого гиперспленизма и нормализует периферическую кровь. Кроме того это вмешательство положительно влияет на функцию печени и ликвидацию водянки живота, а также облегчает обновление крови. У истощенных детей производится только спленэктомия, у более старших детей, с нормальной функцией почек дополнительно операция Linton'a, сущность которой заключается в соединении селезеночной вены с левой почечной веной (конец в бок). Дети переносят операцию хорошо и легко и быстро улучшается их. состояние.
Лучшие результаты хирургических вмешательств получаются при отрицательных печеночных пробах, при больших селезенках с симптомами гиперспленизма, при небольших варикозно расширенных венах пищевода, а также при различных поздних проявлениях первичных симптомов. Следует помнить, что особенно хорошие результаты получаются тогда, когда дети подвергаются хирургическим вмешательствам при общем хорошем состоянии. Вопреки мнению Banti водянка живота не дает плохого прогноза и после спленэктомии не рецидивирует. Самый плохой прогноз бывает у маленьких истощенных детей с большим варикозным расширением вен пищевода и при тяжелых повреждениях печени.
Врачебный контроль после операции сводится к проверке состояния печени, состояния костного мозга, вен пищевода. Последние уменьшаются при условии проходимости шунта и создания оптимальных жизненных условий, путем регулирования диеты, коррегирования малокровия, быстрого лечения инфекции.
Ввиду раздражающего действия на пищеварительный тракт железистых препаратов, не следует их рекомендовать больным. Развившуюся после кровотечения анемию лечат переливанием небольшого количества крови, или путем внутримышечного и внутривенного введения железа. Следует очень осторожно дозировать препараты железа, ибо они отрицательно влияют на функцию печени. Противопоказанной является кортикотерапия - последняя вызывает образование асцита и способствует вторичным кровотечениям. Спустя некоторое время давления в воротной вене увеличивается, наступает вторичное кровотечение. Ремиссии продолжаются от нескольких месяцев до нескольких лет. Они более продолжительны после удаления больших селезенок. Если консервативное лечение не дает эффекта, необходимо прибегнуть к хирургическому вмешательству, ибо повторяющиеся кровотечения значительно снижают функциональные способности костного мозга.
Палиативной операцией является трансторакальная перевязка вен и артерий (отходящих от аорты) пищевода. Если кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода повторяются или ухудшается функция печени, следует прибегнуть к третьему виду операции, заключающейся в соединении воротной вены с нижней полой веной. Эта операция заключается в анастомозе бок в бок (ситуация более выгодная) или введения конца воротной вены в боковую часть полой вены (если воротная вена является совершенно непроходимой). Результаты этой операции более благоприятные, но она более рискованная и технически трудно выполнимая. Следует при этом помнить, что у детей нет уверенности в восстановлении проходимости. В случае блокады мезентериальной вены, образуется анастомоз vena senterica. Иногда удается предупредить рецидив кровотечения путем перевязки левой желудочной артерии, а иногда удается улучшить кровоснабжение печени путем так называемой оментопексии по Talma. Hunt предлагает в самых тяжелых случаях резекцию субкардиальной части желудка, а также надкардиальной части пищевода. Tanner предлагает произвести резекцию желудка субкардиально, Marion - рассечение vena cava inferior и внедрения верхней ее культи в vena'mesenterica. Turunen получил хорошие клинические результаты после транспозиции селезенки в грудную полость (через диафрагму). Создание коллатериального кровообращения с плеврой дренирует селезенку, уменьшает гиперспленизм и давление в воротной вене. Автор считает эту операцию безопасной и рекомендует ее проводить даже у тяжелых больных. У нас нет собственного опыта.
Прогноз. Обычно дети погибают в результате прогрессирующего цирроза печени, при симптомах недостаточности паренхимы или прогрессирующей внутрипеченочной блокады с увеличением давления в воротной вене и кровотечения в просвет пищеварительного тракта. Могут также возникнуть эмболии в легочных артериях.
Неоперированные дети погибают раньше вследствие кровотечений, малокровия, тромбопении, недостаточности кровообращения, водянки живота, желтухи, кахексии и присоединившихся инфекций. До сих пор не удавалось ликвидировать или добиться улучшения при блокаде воротной вены. Образующийся тромб в месте кровоточащих сосудов, сводит на нет полученный во время операции хирургический эффект. В клинике детских болезней, все чаще и чаще наблюдается гипертония воротной вены и у совсем маленьких детей. Изменились сейчас взгляды о якобы более легком течении этого заболевания у детей.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Янина Козловска
Guido Banti рассматривал этот синдром как смертельную болезнь неизвестной этиологии; он описал гистопатологические изменения в селезенке под названием "fibroadenia lienis". Болезнь делится на 3 периода. В первом периоде увеличивается селезенка и появляется панцитопения в периферической крови, во втором периоде к этому присоединяются кровотечения в просвет пищеварительного тракта, в третьем периоде появляются симптомы повреждения паренхимы печении и асцит.
Allen Whiple считал, что наиболее существенным симптомом болезни является гипертония в системе воротной вены. Последняя вызвана тромбозом.
Система кровообращения в воротной вене имеет ряд анатомических и функциональных особенностей. Во внеутробной жизни сосуды не имеют заслонок. Кровоток в воротной вене происходит по сравнении с большим кругом кровообращения гораздо медленнее и составляет всего 10 см/сек, а в большом кругу кровообращения, введенное в локтевую вену контрастное вещество в течении б секунд проходит через правое сердце, малый круг кровообращения и левое сердце. И нет ничего удивительного, что легко возникают преграды, которые приводят к увеличению давления в воротной вене. Венозное давление в большом кругу кровообращения составляет 100-200 мм водного столба. Давление в воротной вене зависит от: 1) ритмичных, повторяющихся каждую минуту сокращений селезенки, которую Chevallier называет "сердцем" кровообращения в воротной вене, 2) перистальтики кишок, регулирующей отток крови из капиллярных сосудов кишечных ворсинок к воротной вене и 3) разницы в давлении в воротной и печеночных венах. Давление в нормальных условиях равно: селезеночная вена 100-120 мм Н20, воротная вена 60-100 мм Н20, печеночные вены 6-8 мм Н20, печеночная артерия 800-1000 мм Н,0.
Скорость тока крови в воротной вене составляет 8,7 см/сек (6-11) и уменьшается в зависимости от давления и повреждений печени.
За последнее время общепринята клиническая классификация гипертонии в воротной вене в зависимости от места блокады. Эта классификация до некоторой степени опрокидывает предыдущее деление гипертонии на периоды. Два первых периода напоминают наружно-печеночную блокаду, третий период - внутрипеченочную блокаду. Определение локализации блокады (внутри- и внепеченочная) имеет огромное значение для диагностики, прогноза и лечения тромбозов.
Прогноз при внутрипеченочной блокаде плохой. Раньше всего появляется асцит, печень всегда увеличена; биоптические изменения и функциональные пробы указывают на значительное повреждение печени. В 5% случаев наблюдается большая селезенка. Всегда существует варикозное расширение вен пищевода. Давление в селезеночной вене нормальное, но в воротной вене оно увеличивается до 400 мм Н20.
Прогноз при внепеченочной блокаде лучше. Селезенка увеличена в 90°/о случаев. Печень небольшая, в более поздних периодах присоединяется асцит. Давление в селезеночной вене увеличивается до 250-350 мм Н20, в воротной вене до 400 мм Н20, в печеночной вене не подвергается изменению. У детей тромбоз воротной вены почти всегда зависит от внепеченочной блокады. Обычно причины гипертонии бывают врожденные - заслонки, пещеристость воротной вены, врожденное сужение. К приобретенным причинам, гипертонии относятся послетравматические и послеинфекционные изменения, а также гнойные и воспалительные процессы, протекающие в брюшной полости. К последним следует отнести воспаление червеобразного отростка и желчных путей, которые могут являться причинами воспаления вен воротной системы. Нельзя также исключить, что первичным фактором, повреждающим венозную систему, являются изменения печени, которые мы часто не можем распознавать при помощи функциональных проб печени.
Внепеченочная блокада может наблюдаться в 1) селезеночной вене (спленэктомия в таком случае является причинным лечением, ибо ликвидирует гипертонию и симптомы геморрагического диатеза); 2) ветках коронарной вены желудка - кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода; 3) ветках брыжеечной вены - имеют место острые симптомы кишечных кровотечений, незначительное увеличение селезенки, асцит; 4) главном стволе воротной вены, при этом проявляются все симптомы гипертонии воротной вены. После спленэктомии наступают рецидивы кровотечения из пищеварительного тракта.
Клинические симптомы. Обычно ребенка приводят к врачу по поводу кровотечения из пищеварительного тракта или по поводу бледности кожи и увеличения живота. Врач обнаруживает увеличенную малоподвижную (спайки с диафрагмой) селезенку, сжимающуюся после кровотечения. Селезенка может достигать громадных размеров, доходя до крыла подвздошной кости и лонного сочленения. Величина селезенки зависит от длительности блокады, коллатерального кровообращения и величины просвета венозных анастомозов с нижней полой веной. Стаз и пассивная гиперемия влияют на разрастание лимфатической и соединительной тканей и на заполнение красной пульпы. Это вызывает по всей вероятности усиление внутрисекреторной функции селезенки и приводит к так называемому гиперспленизму. Чем больше селезенка, тем больше она может оказывать тормозящее влияние на миелопоэз.
Панцитопения в периферической крови касается прежде всего гранулоцитов, потом пластинок и наконец эритроцитов. Значительная тромбопения проявляется симптомами геморрагического диатеза. Основным симптомом коллатерального кровообращения, возникающего после блокады в воротном кровообращении, являются варикозные расширения вен пищевода. Они являются основным звеном грудно-брюшного кровообращения. Варикозные вены пищевода выступают в его просвет в 1/3-2/3 его величины. Желудок также гиперваскулирован, что вызывает увеличенную кислотность, способствующую образованию эрозии слизистой пищевода.
Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода являются ранним и опасным симптомом болезни Banti. Бывает, что больной умирает после первого кровотечения. В соответствии с данным Магkoff'a 50% больных, леченных консервативно, не выживают года после кровотечения. Частота и объем кровотечения из пищевода не зависит от селезенки, но она прямо пропорциональна гипертонии воротной вены. После кровотечения давление в коллатеральном кровообращении падает и кровотечение приостанавливается. Блокада брыжеечных вен вызывает кровотечения из прямой кишки. Они не так обильны, но трудно их остановить. Кровотечения эти повторяются и приводят ребенка к истощению и малокровию.
Другим симптомом возникновения коллатерального кровообращения является поверхностное расширение сосудов на поверхности кожи живота и передней поверхности грудной клетки, так называемая "голова медузы". Сосудистые анастомозы образуют естественную "оментопексию", улучшают состояния печени (улучшают артериальное кровоснабжение) и разгружают систему воротной вены от чрезмерного кровенаполнения, отводя кровь к главному пути кровотока.
Повреждение печени констатируется позже, чем блокада основного ствола и селезеночной вены. Печень получает кровь из остальной части системы воротной вены. Недостаток кислорода в печени вызван аноксией и недостатком притока крови из воротной вены. О первоначальном повреждении печени говорит частота синдрома Banti у детей с steatorrhea idiopatica, а также фиброз кистообразно измененной поджелудочной железы. Синдром этот встречается также часто у детей истощенных и плохо питаемых.
Водянка живота выступает иногда как ранний симптом, иногда вместе с гипоальбуминемией, гипергаммаглобулинемий, когда функциональные пробы печени бывают положительными. После кровотечения водянка живота увеличивается.
Возраст больных 4-10 лет. Иногда они могут поражаться и в более раннем возрасте, даже имеются описания гипертонии у новорожденных.
Лечение. Детей с симптомами гиперспленизма и спленомегалии без кровотечения лечат консервативно. Лечение заключается в приеме пищи, богатой углеводами, белками, с малым количеством жира, назначения витамина комплекса В, лекарств, нейтрализирующих увеличенную кислотность и седативных. Благоприятно действует глутаминовая кислота, регулирующая работу печени и облегчающая нейтрализацию аммиачных соединений, токсически влияющих на центральную нервную систему. Увеличение уровня аммиачных соединений в крови появляется после обильного белкового питания ("мясные отравления" по Eck'y), связано с проникновением этих соединений из кишечника, где они возникают во время бактериального распада белка.
Во время кровотечения следует больного осторожно перевезти в больницу. Седативные средства надо вводить парентерально (ларгактиль 1 в инъекциях) или хлорал-гидрад в прямую кишку. Печень необходимо щадить, не следует давать барбитуратов и наркотиков. Полезны переливания небольших доз крови. Массивные переливания увеличивают давление и вызывают рецидив кровавых рвот.
Питание проводят исключительно парентеральное индифферентными жидкостями, плазмой и аминокислотами с добавлением витаминов С и В. Следует при помощи клизмы очистить от крови кишечник. Антибиотики, действующие на В. coli очищают пищеварительный тракт, и снижают уровень NH4 в периферической крови. При тяжелых продолжающихся кровотечениях, следует ввести зонд Sengstaken-Blakemore, состоящий из трех резиновых катетеров, через которые можно очистить желудок, давать жидкости и вводить воздух, сжимающий кровоточащее место. Зонд этот не следует оставлять дальше, чем на 36 до 48 часов. Если консервативное лечение не эффективно, следует применять хирургическое: оно показано в случаях тяжелых кровотечений, когда не удается затампонировать кровоточащее место, а также при наличии жидкости в брюшной полости. Мочегонные средства, переливание крови и пункция дают кратковременный эффект. Могут наблюдаться рецидивы. Давление жидкости на печень и систему воротной вены увеличивает гипертонию в области воротной вены, повреждает паренхиму печени и вызывает новые кровотечения. Затруднительные и измененные условия кровообращения в брюшной полости, аноксия, гипопротеинемия и расстройства равновесия электролитов крови повреждают мышцу сердца, увеличивая со временем риск хирургического вмешательства.
На втором месте следует поставить варикозно расширенные вены пищевода. Относительными показаниями для операции являются: 1) постоянно увеличивающаяся селезенка при нарастающих симптомах сжатия в левом подреберьи, невозможность свободного передвижения; 2) ухудшающиеся показатели анализов, свидетельствующие о повреждении функции печени; 3) нарастание симптомов так называемого гиперспленизма.
Эти симптомы являются причиной апатии, сонливости, легкой уставаемости, боязни, которая в особенности усиливается после перенесенного кровотечения. У исследованных детей лейкопения не влияла на сопротивляемость их организма.
Противопоказаниями для хирургического вмешательства, является гипоальбуминемия ниже 3,5 г% и гипопротромбинемия ниже 40% нормы. Если не удается добиться улучшения состояния здоровья больных консервативным лечением (введением 25% раствора альбумина, аминокислот, плазмы, витаминов комплекса В, диетой), результаты хирургического лечения могут быть неудовлетворительными.
Хирургическое лечение может заключаться в спленэктомии, в перевязке желудочной артерии или в анастомозе Blakemore'a и Whipple'a. Эта операция заключается в соединении сосудистым анастомозом воротной вены с нижней полой веной (7% смертности при внепеченочной блокаде и 60% при внутрипеченочной), или на соединении селезеночной вены с почечной (4% смертности при внепеченочной блокаде). Опасность сосудистых анастомозов, кроме технических трудностей, заключается в нередком возникновении непроходимости и рецидивов кровотечений. Поскольку естественное русло коллатерального кровообращения является гораздо более широким, чем анастомоз, нам кажется, что хирургическое вмешательство не уменьшает давления в воротной вене, однако ток крови обходит опасные (в смысле кровотечения) варикозно расширенные вены пищевода и сама операция обычно является достаточной для сохранения больного. Больные как-то сами приспосабливаются к гипертонии.
В клинике взрослых синдром Banti обычно является результатом внутрипеченочной блокады и операции Blakemore'a, которая вводит артериально-венозную кровь (содержащую элементы продуктов пищеварения больных) прямо в большой круг кровообращения, дает обычно хорошие результаты.
Спленэктомия разгружает кровообращение воротной вены. Операция эта ликвидирует симптомы так называемого гиперспленизма и нормализует периферическую кровь. Кроме того это вмешательство положительно влияет на функцию печени и ликвидацию водянки живота, а также облегчает обновление крови. У истощенных детей производится только спленэктомия, у более старших детей, с нормальной функцией почек дополнительно операция Linton'a, сущность которой заключается в соединении селезеночной вены с левой почечной веной (конец в бок). Дети переносят операцию хорошо и легко и быстро улучшается их. состояние.
Лучшие результаты хирургических вмешательств получаются при отрицательных печеночных пробах, при больших селезенках с симптомами гиперспленизма, при небольших варикозно расширенных венах пищевода, а также при различных поздних проявлениях первичных симптомов. Следует помнить, что особенно хорошие результаты получаются тогда, когда дети подвергаются хирургическим вмешательствам при общем хорошем состоянии. Вопреки мнению Banti водянка живота не дает плохого прогноза и после спленэктомии не рецидивирует. Самый плохой прогноз бывает у маленьких истощенных детей с большим варикозным расширением вен пищевода и при тяжелых повреждениях печени.
Врачебный контроль после операции сводится к проверке состояния печени, состояния костного мозга, вен пищевода. Последние уменьшаются при условии проходимости шунта и создания оптимальных жизненных условий, путем регулирования диеты, коррегирования малокровия, быстрого лечения инфекции.
Ввиду раздражающего действия на пищеварительный тракт железистых препаратов, не следует их рекомендовать больным. Развившуюся после кровотечения анемию лечат переливанием небольшого количества крови, или путем внутримышечного и внутривенного введения железа. Следует очень осторожно дозировать препараты железа, ибо они отрицательно влияют на функцию печени. Противопоказанной является кортикотерапия - последняя вызывает образование асцита и способствует вторичным кровотечениям. Спустя некоторое время давления в воротной вене увеличивается, наступает вторичное кровотечение. Ремиссии продолжаются от нескольких месяцев до нескольких лет. Они более продолжительны после удаления больших селезенок. Если консервативное лечение не дает эффекта, необходимо прибегнуть к хирургическому вмешательству, ибо повторяющиеся кровотечения значительно снижают функциональные способности костного мозга.
Палиативной операцией является трансторакальная перевязка вен и артерий (отходящих от аорты) пищевода. Если кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода повторяются или ухудшается функция печени, следует прибегнуть к третьему виду операции, заключающейся в соединении воротной вены с нижней полой веной. Эта операция заключается в анастомозе бок в бок (ситуация более выгодная) или введения конца воротной вены в боковую часть полой вены (если воротная вена является совершенно непроходимой). Результаты этой операции более благоприятные, но она более рискованная и технически трудно выполнимая. Следует при этом помнить, что у детей нет уверенности в восстановлении проходимости. В случае блокады мезентериальной вены, образуется анастомоз vena senterica. Иногда удается предупредить рецидив кровотечения путем перевязки левой желудочной артерии, а иногда удается улучшить кровоснабжение печени путем так называемой оментопексии по Talma. Hunt предлагает в самых тяжелых случаях резекцию субкардиальной части желудка, а также надкардиальной части пищевода. Tanner предлагает произвести резекцию желудка субкардиально, Marion - рассечение vena cava inferior и внедрения верхней ее культи в vena'mesenterica. Turunen получил хорошие клинические результаты после транспозиции селезенки в грудную полость (через диафрагму). Создание коллатериального кровообращения с плеврой дренирует селезенку, уменьшает гиперспленизм и давление в воротной вене. Автор считает эту операцию безопасной и рекомендует ее проводить даже у тяжелых больных. У нас нет собственного опыта.
Прогноз. Обычно дети погибают в результате прогрессирующего цирроза печени, при симптомах недостаточности паренхимы или прогрессирующей внутрипеченочной блокады с увеличением давления в воротной вене и кровотечения в просвет пищеварительного тракта. Могут также возникнуть эмболии в легочных артериях.
Неоперированные дети погибают раньше вследствие кровотечений, малокровия, тромбопении, недостаточности кровообращения, водянки живота, желтухи, кахексии и присоединившихся инфекций. До сих пор не удавалось ликвидировать или добиться улучшения при блокаде воротной вены. Образующийся тромб в месте кровоточащих сосудов, сводит на нет полученный во время операции хирургический эффект. В клинике детских болезней, все чаще и чаще наблюдается гипертония воротной вены и у совсем маленьких детей. Изменились сейчас взгляды о якобы более легком течении этого заболевания у детей.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Янина Козловска