Аномалии хода и разветвлений аорты

Аномалии хода аорты с точки зрения кровообращения сами по себе обычно не существенные. Аномалии развития ответвлений также не влияют на судьбу ребенка, но могут вызывать жалобы. Их значение всегда определяется тем, встречаются ли они самостоятельно или же с другими, возможно, комбинированными аномалиями развития сердца. В последнем случае решающую роль играют остальные аномалии развития сердца. Из многочисленных вариантов мы здесь остановимся только на наиболее часто встречающихся и разрешаемых операций.

а) Правосторонняя дуга аорты. Дуга аорты поворачивается вправо, а над правым главным бронхом поворачивается обратно за сердце. Или же она до конца проходит по правой стороне позвоночника и только на уровне диафрагмы переходит на левую сторону или же у более высокого грудного сегмента перекрещивает позвоночник. Эта аномалия развития возникает таким образом, что артерия левой IV-ой жаберной дуги, из которой при нормальном развитии возникает дуга аорты, атрофирует, и вместо нее дуга аорты образуется артерией правой IV-ой жаберной дуги. Отходящие от нее сосуды берут начало в обратном порядке по сравнению с нормой. Приблизительно в 25% случаев эта аномалия развития присоединяется к тетралогии Фаллота. Сама по себе она не влияет на кровообращение, не вызывает клинических симптомов. Диагноз имеет значение с точки зрения операции при комбинированных аномалиях развития. В младенческом возрасте рентгенологическим исследованием эта аномалия развития более трудно определяется а в детском возрасте легко. В сагиттальном направлении луковица аорты видна не на левой, а на правой стороне грудины. Если верхняя полая вена смещена вправо, то тень больших сосудов расширяется и луковица аорты часто уже при просвечивании, а при снимке почти всегда, может быть отличена. При переднезаднем исследовании пищевод находится на левой стороне аорты и образует вправо вогнутое вдавление, в котором пульсация направлена влево. При правом переднем косом положении на пищеводе не видно вдавления от аорты. В левом переднем косом положении наблюдается обращенная вправо вогнутость с пульсацией, обращенной влево. У младенцев при съемках в косых положениях аорта из-за небольших размеров не в каждом случае образует характерное вдавление. При помощи ангиокардиографии положение дуги аорты и нисходящей аорты может быть хорошо выявлено.

б) Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой. Дуга аорты образуется от артерии правой IV-ой жаберной дуги, но образующийся из артерии левой VI-ой жаберной дуги Боталлов проток или подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты, перед позвоночником между пищеводом и трахеей резким перегибом перетягивает сосуд на левую сторону. Дуга аорты перегибается за пищеводом на левую сторону, расширяет срединную тень и образует сзади на пищеводе глубокое вдавление, хорошо видимое в обоих косых положениях.

в) Правосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и с дивертикулом аорты. Наряду с правосторонней дугой аорты и с нисходящей аортой, сохраняется рудиментарный левосторонний корень аорты, от которого отходит подключичная артерия. Дивертикул находится за пищеводом и образует на его задней поверхности глубокое вдавление. Если он выходит за пищевод, то при сагиттальном исследовании проявляется в форме медиастинальной тени с границей, выпуклой вправо.

г) Удвоенная дуга аорты возникает тогда, если в ходе развития сохраняются артерии и правой и левой IV-ых жаберных дуг, образовавшиеся из них два сосуда обхватывают пищевод и трахею и за ними объединяются в нисходящую аорту. Одна дуга обычно тоньше другой или же сохраняется лишь в качестве негибкого пучка. При рентгенологическом исследовании две дуги аорты, кольцеобразно обхватывающие пищевод, образуют двустороннее вдавление контрастной тени.

д) Из аномалий развития подключичной артерии наиболее частой является отходящая на левой стороне правая подключичная артерия. Она может отходить от самой аорты или же от ее дивертикула. Эта артерия поворачивается между VI-ым шейным и IV-ым грудным позвонками над аортой и за пищеводом на правую сторону и, возможно, располагается между пищеводом и трахеей или перед последней. Таким образом вдавление от сосуда обычно наблюдается на задней, реже (при ходе между трахеей и пищеводом) на передней поверхности пищевода.

е) В отношении места отхода брахиоцефальных сосудов могут существовать многочисленные варианты. От правосторонней дуги аорты может отходит левосторонняя безымянная артерия, в других же случаях все четыре крупных сосуда отходят по отдельности. Эти отклонения с точки зрения жизни несущественные, но при диагностике комбинированных аномалий развития и при хирургическом разрешении важно их знать. В более простых случаях диагноз может быть поставлен также и рентгенологическим исследованием. В случае неопределенного диагноза - если намечается проведение операции - наши предположения подтверждаются ангиокардиографией или аортографией. Сосуды обычно ясно вырисовываются, их контрастная тень может быть далеко прослежена.

Как мы уже указали, аномалии развития дуги аорты и ее ответвлений сами по себе редко влияют на судьбу больного (аневризма, атрезия позвоночника и т. д.). Если они сдавливают пищевод или трахею, то они могут вызывать субъективные и объективные симптомы. Сдавление трахеи сопровождается частыми бронхитами, ларингитом, трахеитом, дыхание может быть свистящим. Сдавление пищевода приводит к затруднению глотания, что затрудняет кормление младенца и малого ребенка.

Вышеприведенные сосудистые аномалии часто встречаются при непораженном сердце, но в других случаях они присоединится к прочим аномалиям развития сердца, например, правосторонняя дуга аорты к тетралогии Фаллота. В случае необходимости неправильно отходящий сосуд или двойная дуга аорты могут быть удалены хирургическим путем. В случае комбинированных аномалий развития сердца и больших сосудов, последние могут заставить хирурга изменить метод операции.

Отсутствие дуги аорты. Отсутствие дуги аорты возникает в ранней эмбриональной жизни из-за аномалии развития артерий жаберных дуг. Нисходящая аорта является непосредственным продолжением легочной артерии, и связь между ними осуществляется Боталловым протоком. Дуга аорты обычно заканчивается у места отхода левой подключичной артерии. Отходящие от восходящей аорты сосуды обеспечивают кровью верхнюю часть тела, а к нижней части тела кровь поступает из правого желудочка через Боталлов проток. В гемодинамическом отношении этот порок может рассматриваться крайним вариантом стеноза перешейка аорты, сопряженного с незаращением Боталлова протока. Это в первую очередь возлагает нагрузку на правую половину сердца, потому что, наряду с малым кругом кровообращения, ей приходится поддерживать также и значительную часть кровообращения в большом кругу.

Из клинических симптомов наиболее явным является разница в цвете кожи между верхней и нижней частями тела. Кожа верхней части тела имеет нормальный цвет, в то время как кожа нижней части тела цианотичная. Между кровяным давлением, измеряемым на конечностях двух частей тела, нет существенной разницы.

Рентгеновские симптомы характерны в первую очередь для чрезмерной нагрузки правой половины сердца. Тень правого желудочка громадная, тень легочного конуса и легочной артерии очень большая. Электрокардиограмма характеризуется гипертрофией мускулатуры правой половины сердца.

Читать далее Стеноз устья легочной артерии при закрытых перегородках
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас