Открытый артериальный проток


Сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией в эмбриональный период, необходим, так как выполняет физиологическое назначение - шунтирует венозную кровь из легочной артерии в нисходящую аорту. В литературе его называют открытым артериальным протоком. После рождения проток закрывается и облитерируется в течение 2-4 мес. Полагают, что пусковым механизмом его закрытия является совокупность многих факторов, среди которых следует указать выравнивание давления в легочной артерии и аорте, полноценное легочное дыхание и сокращение гладких мышц стенок самого протока.

Довольно часто по несовсем ясным причинам закрытие протока не наступает и формируется порочное кровообращение. Частота этого порока составляет 10-25% от всех аномалий сердца.
В объеме всех хирургических вмешательств по поводу врожденных пороков сердца на этот порок приходится более 39%. Он встречается изолированно (93,3%), а также в сочетании со стенозом устьев крупных сосудов и дефектом перегородок (6,7%).

Анатомических вариантов артериального протока по диаметру, длине и расположению очень много. Типичная локализация - дистальная часть дуги аорты в зоне отхождения левой подключичной артерии. Диаметр может варьировать от 3-4 мм до 2-3 см и определяет патофизиологию и клиническое течение порока. В легочную артерию может шунтироваться до 85% крови, нагнетаемой левым желудочком в аорту. Количество сбрасываемой крови зависит от диаметра протока и разности давлений крови в аорте и легочной артерии. При этом системный кровоток снижается, а легочный - возрастает и может достигать 20 л/мин, что приводит к застою в легких, часто рецидивирующей пневмонии. Дети отстают в физическом развитии.

Компенсация порока достигается гипертрофией и дилатацией сердца, а также периодически включающимся спазмом легочных артериол, который ведет к повышению давления в легочной артерии и уменьшению сброса крови из аорты. Но при этом развиваются морфологические изменения в сосудах легких и легочная гипертензия. Она встречается у детей различного возраста и возникает при длительно существующем пороке в старшем возрасте и у взрослых. Прогрессирующее повышение давления в легочной артерии уменьшает сброс крови и даже изменяет его направление, переводя в право-левый. В таких случаях развивается сердечно-легочная недостаточность. Декомпенсация порока может усугубляться септическим эндокардитом и анемией.

Клинические признаки порока зависят от диаметра артериального протока, соотношения сопротивления сосудов малого и большого круга кровообращения, наличия сопутствующих аномалий и осложнений.
 
В зависимости от уровня давления в легочной артерии Н. М. Амосов, Я. А. Бендет выделяют четыре стадии открытого артериального протока: I - систолическое давление в легочной артерии составляет менее 40% от артериального; II - умеренная гипертензия с давлением в легочной артерии 40-75% от артериального; III - выраженная гипертензия, когда давление в легочной артерии превышает 75% артериального и сохраняется сброс крови слева направо; IV - крайне тяжелая, когда систолическое давление и сопротивление легочных сосудов уравнивается или превышает системное, а сброс крови идет справа налево.

После рождения разница давления крови в аорте и легочной артерии небольшая, поэтому у новорожденных при крике, плаче и задержке дыхания (повышение давления в легочной артерии) направление тока крови может меняться (появление временного цианоза). Небольшая разница в давлении является причиной временного отсутствия шума в сердце при этом пороке после рождения.

В случае незаращения артериального прока возникают гемодинамические нарушения, степень которых зависит от диаметра протока, величины сброса крови, возраста больных, резистентности сосудов малого круга кровообращения и от резервных возможностей сердечной мышцы.

При неосложненном незаращении артериального протока левая половина сердца работает с большой нагрузкой, так как она получает дополнительный, «балластный», объем крови, поступающий через артериальный проток из аорты в легочную артерию. Это приводит к гипертрофии и дилатации левого желудочка.

Сосуды малого круга кровообращения вначале приспосабливаются к перекачиванию большого объема крови, который может в 2-3 раза превышать объем большого круга кровообращения без увеличения давления в легочной артерии. При повышении давления в малом круге увеличивается нагрузка и на правую половину сердца. Давление в легочной артерии может уравняться с давлением в аорте (сброс уменьшается или исчезает) и даже превысить его (сброс крови меняет направление, то есть становится право-левым). Последнее обстоятельство приводит к появлению стойкого цианоза.

Механизм развития легочной гипертензии до настоящего времени не изучен. С одной стороны, она расценивается как следствие повышенной легочной циркуляции, с другой - как самостоятельный синдром, «первичная легочная гипертензия» вследствие сохранения внутриутробного характера легочных сосудов.

Больные с выраженным нарушением гемодинамики часто отстают в физическом развитии, которое мы наблюдали в 23,6% случаев. Отмечаются бледность кожи и склонность к обморокам. Дети могут жаловаться на сердцебиение, быструю утомляемость. Перкуторно выявляют увеличение размеров сердца, пальпаторно во втором межреберье у левого края грудины определяют систолическое, а иногда систоло-диастолическое дрожание, выслушивают грубый, жужжащий систоло-диастолический шум, который характеризуется как «машинообразный», шум «туннеля» или «паровоза». Мы выявляли систоло-диастолический шум у 91,2% больных. При наличии высокой легочной гипертензии может выслушиваться только систолический шум или шумы могут отсутствовать. В этом случае определяют выраженный акцент II тона над легочной артерией. Большое диагностическое значение имеет величина артериальное давление. При открытом артериальном протоке, как правило, увеличено пульсовое давление за счет повышения систолического и снижения диастолического давления. Нормальный уровень пульсового артериального давления мы обнаружили у 10% обследованных, у большинства больных он был повышен, причем у 14% превышал 13,3 кПа (100 мм рт. ст.). В 13,2% случаев минимальное давление равнялось нулю.

Рентгенологически определяют увеличение размеров сердца за счет левого желудочка, выпячивание дуги легочной артерии. Легочный рисунок усилен, иногда может отмечаться пульсация корней легких. Увеличение правого желудочка наблюдается при легочной гипертензии.

Изменения на ЭКГ у детей без заметного нарушения кровообращения могут отсутствовать. У больных с выраженным нарушением гемодинамики выявляют признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка. При наличии умеренной легочной гипертензии развивается гипертрофия и правого желудочка. При значительном повышении давления в малом круге кровообращения преобладают гипертрофия и перегрузка правого желудочка.

На ФКГ регистрируется систоло-диастолический шум с максимальной амплитудой II тона. По данным А. Ф. Литвиненко, у больных с выраженным нарушением кровообращения уменьшается диастолическая часть шума (уравновешивается диастолическое давление в аорте и легочной артерии). При резком нарушении гемодинамики, сопровождающимся гипертензией в легочной артерии с давлением более 70% от аортального, сбросом крови слева направо, фиксируются отчетливый тон растяжения легочной артерии, акцент II тона. Систолический шум средней амплитуды начинается за тоном легочного выброса и заканчивается перед II тоном; диастолический шум низкоамплитудный, заканчивается в средней части диастолы. Такое уменьшение систолического и диастолического шума объясняется уменьшением сброса крови слева направо.

У больных с высокой легочной гипертензией и сбросом крови справа налево появляются цианоз, полицитемия. Концевые фаланги пальцев приобретают вид барабанных палочек. На ФКГ, как правило, регистрируются тон легочного выброса, низкоамплитудный систолический и высокоамплитудный диастолический шум, II тон увеличенной амплитуды.

Зондирование правых отделов сердца и аортография необходимы при осложнении порока высокой легочной гипертензией и сочетании его с другими пороками. Следует дифференцировать открытый артериальный проток и порок аортального клапана, дефект аорто-легочной перегородки, дефект синуса Вальсальвы.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: