Коарктация аорты


Сегментарное сужение аорты в типичном месте составляет 6- 14,2% от всех врожденных пороков сердца.

Анатомически порок характеризуется сужением дуги аорты сразу за левой подключичной артерией - типичная локализация - и встречается в 95% случаев. Сужение может быть протяженным, в виде песочных часов («инфантильный тип») или диафрагмы с отверстием 2-5 мм («взрослый» тип). Встречаются и комбинации этих вариантов. С возрастом порок прогрессирует, степень сужения увеличивается.

А. В. Покровский выделяет 4 типа порока: изолированную коарктацию (73%), сочетанную с открытым артериальным протоком (5%), сочетанную с другими пороками (12%), коарктацию атипичной локализации и множественную (9%).

Нарушение кровообращения появляется еще во внутриутробном развитии, прогрессирует после рождения и сопровождается высокой летальностью на первом году жизни. У детей 10 лет уже имеются признаки склероза сосудов, а в возрасте 20 лет они резко выражены.

Компенсация порока сопровождается повышением давления в венечных сосудах и плечеголовном стволе, развитием гипертрофии миокарда левого желудочка и коллатерального кровотока по межреберным и другим сосудам органов грудной клетки.

При декомпенсации порока возникают мозговой инсульт, сердечная недостаточность, аневризма аорты и ее ветвей с угрозой разрыва и развития септического эндокардита.

Степень сужения дуги аорты обусловливает комплекс патофизиологических изменений и клинической картины порока. Основными жалобами являются головная боль, ощущение пульсации в области шеи и головы, шум в ушах, головокружение, снижение остроты зрения. Отмечаются судороги в нижних конечностях, чувство похолодания, иногда перемежающаяся хромота, нередко носовые кровотечения, одышка, обмороки, сердцебиение и кровохарканье. У некоторых детей болезнь длительное время может не проявляться. По мере роста ребенка просвет аорты в области сужения не увеличивается параллельно развитию аорты. С возрастом диспропорция нарастает.

У детей старшего возраста все субъективные симптомы порока можно разделить на три группы. 1. Жалобы, обусловленные артериальной гипертензией в верхней половине туловища: головная боль, головокружение, ощущение пульсации в голове, шум в ушах, носовые кровотечения. 2. Симптомы, связанные с перегрузкой сердца: сердцебиение, боль, одышка. 3. Жалобы, обусловленные артериальной гипотензией в нижней половине туловища: боль в икроножных мышцах при нагрузке, перемежающаяся хромота, слабость, утомляемость. У детей раннего возраста при выраженной степени сужения дуги аорты могут задерживаться рост и увеличение массы тела. Обращают на себя внимание атлетичность телосложения, хорошо развитые верхние и в меньшей мере нижние конечности. Может присоединиться септический эндокардит, типичными симптомами которого являются: бледность кожи, общая слабость, головокружение, анемия и гектическая температура тела с ознобом.

Признаки сужения дуги аорты в грудном и раннем детском возрасте выражены незначительно. Так, у новорожденных диагноз порока устанавливают только в 26% случаев. Следует отметить, что коарктация аорты относится к аномалиям с неблагоприятным прогнозом и высокой (до 50%) летальностью.

В зависимости от уровня артериального давления, возраста больных, наличия сопутствующих пороков и осложнений следует выделить простую и осложненную формы коарктации аорты. Особую опасность для жизни представляют декомпенсация кровообращения, высокий уровень артериального давления - выше 20 кПа, мозговой инсульт и его последствия, аневризмы и септический эндокардит. При сердечной недостаточности, артериальной гипертензии и других осложнениях медикаментозная терапия дает временный эффект и не должна проводиться длительно.

Есть несколько простых и высокоинформативных признаков порока, один из них - отсутствие или ослабление пульса на бедренных артериях.

Достоверным признаком коарктации является пульсация коллатеральных сосудов мышц угла лопатки, взятых вместе с кожной складкой.

Основным и патогномоничным симптомом порока является снижение артериального давления на нижних конечностях по сравнению с таковым на верхних. Известно, что при отсутствии коарктации аорты артериальное давление на нижних конечностях всегда выше, чем на верхних. Если давление на нижних конечностях одинаково с таковыми на верхних или совсем не определяется - диагноз порока не вызывает сомнений. Поэтому для выявления этой аномалии необходимо всем больным с врожденными пороками сердца измерять артериальное давление не только на верхних, но и на нижних конечностях. С этой целью ребенку в положении на боку или животе накладывают манжетку тонометра на нижнюю треть бедра и выслушивают тоны на сосудах в подколенной ямке.

Шумы в области сердца, нередко определяемые при коарктации аорты, являются нехарактерными и недостоверными симптомами порока. Наиболее часто выслушивают систолический шум в левой подключичной ямке и лопаточной области. Но могут быть варианты порока с локализацией шума в других точках, на сосудах шеи. Иногда регистрируются систолический и диастолический шумы сопутствующих пороков клапанов и перегородок сердца, с которыми коарктация аорты сочетается довольно часто.

С помощью ЭКГ выявляют признаки левограммы и гипертрофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживают увеличение размеров сердца, расширение и усиленную пульсацию восходящей части дуги аорты. Патогномоничным симптомом порока является узурация ребер.

В большинстве случаев указанные выше симптомы являются достаточными для установления диагноза коарктации аорты. При сомнениях в диагнозе и наличии сопутствующих пороков показаны зондирование сердца и аортография, которую целесообразно выполнять методом вторичного заполнения с введением контрастного вещества в легочную артерию.

При сочетании коарктации аорты с открытым артериальным протоком, которое встречается довольно часто - в 43% случаев, сброс крови идет в большинстве случаев слева направо. Нарушение гемодинамики при этом связано со степенью сужения, диаметром протока и величиной сброса крови, который разгружает пристенотическую часть сосудистого русла. Поэтому артериальная гипертензия верхней половины тела слабо выражена или вовсе отсутствует. Со временем закономерно развивается легочная гипертензия.

Характер шума в сердце зависит от степени сужения аорты в области дуги и объема сброса крови. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии левого и правого желудочков.

Рентгенологически выявляют выбухание и пульсацию легочной артерии, усиление сосудистого рисунка легких, увеличение сердца в поперечнике за счет гипертрофии обоих желудочков, иногда расширение восходящей части грудной аорты.

При сочетании коарктации аорты с другими пороками (стенозом устья аорты и недостаточностью ее клапанов, дефектом перегородок и др.) нарушения гемодинамики особенно выражены. Поставить диагноз пороков и прогнозировать их последствия без зондирования сердца и аортографии не удается.

Лечение коарктации аорты. В настоящее время порок достаточно хорошо изучен, хорошо разработано хирургическое лечение у детей старшего возраста. Диагностика и лечение коарктации аорты в раннем возрасте при сочетании с другими пороками требуют дальнейшей разработки. Хирургическая тактика зависит от особенностей течения порока и его опасности.

Среди врачей и больных распространено убеждение, что это порок протекает благоприятно. Между тем это совсем не так. В грудном возрасте без хирургического лечения умирают более 75% детей, у которых порок осложняется сердечной недостаточностью. Чем раньше появляются выраженные симптомы порока, тем тяжелее он протекает, тем больше вероятность неблагоприятного исхода без хирургического лечения.

Средняя продолжительность жизни составляет 30-35 лет. Смерть наступает от развития и разрыва аневризмы аорты, мозгового инсульта, септического эндокардита и сердечной недостаточности. Уже в грудном возрасте у детей повышается артериальное давление до 15,6/18,6 кПа (125-140 мм рт. ст.) и даже до 32,0/17,3 кПа (240/130 мм рт. ст.).

Высокое артериальное давление на верхних конечностях, пониженное или не определяющееся на нижних указывает на наличие порока и является показанием к операции. Оптимальный возраст для хирургического вмешательства - 7-12 лет. При высокой артериальной гипертензии (более 15,6-18,6 кПа, или 125-140 мм рт. ст.) и сердечной декомпенсации операцию целесообразно выполнять в более ранние сроки и даже на первом году жизни.

Вопрос о целесообразности проведения операции больным старше 40 лет, а также при наличии нормального артериального давления на нижних конечностях нерешен. Сдержанность хирургов в подобных случаях обусловлена большим риском операции и низкой ее эффективностью.

Операцию обычно выполняют без искусственного кровообращения и вскрытия перикарда. Из широкой боковой торакотомии слева по четвертому межреберью обнажают дистальную часть дуги аорты, левую подключичную артерию и нисходящую аорту. Артериальный проток, с которым коарктация сочетается довольно часто, выделяют, прошивают и рассекают, при этом перевязывают 2-3 межреберные артерии.

Сужение аорты устраняют несколькими способами.

Наиболее часто применяют резекцию сужения с анастомозом конец в конец, пластику сужения заплатой по Фосшульте, резекцию и протезирование аорты сосудистым протезом по Бенсону, пластику сужения подключичной артерией по Вальдхаузену.

Примером неблагоприятного течения порока и успешного хирургического лечения может служить следующее наблюдение.

Тамара М., 12 лет, поступила в клинику с жалобами на общую слабость, головокружение, головую боль, субфебрильную температуру тела. Коарктация аорты диагностирована в 6 лет. Артериальное давление 17,3/10,6 кПа (130/80 мм рт. ст.) с периодами повышения до 20,0-24/9,3-10,6 кПа (150- 180/70-80 мм рт. ст.). В возрасте 10 лет порок осложнился септическим эндокардитом с выраженной анемией. В связи с этим хирургическое лечение не было проведено. После курса противобактериальной терапии состояние девочки улучшилось, и 20 декабря она была госпитализирована в хирургическую клинику.

Объективно: выраженная бледность кожи, артериальное давление на верхних конечностях 26,6/12 кПа (200/90 мм рт. ст.), на нижних - не определяется. ЭКГ: левограмма, выраженная гипертрофия и перегрузка левого желудочка во время систолы. На аортограмме в типичном месте (перешейке аорты) определяется сужение на протяжении 1,5 см диаметром 0,3 см.

Проведена боковая широкая торакотомия по четвертому межреберью. Легкое приращено к аорте в области аневризмы. Сращения разделены. Выделены и взяты на держалки левая подключичная артерия, дуга и нисходящая аорта ниже аневризмы размером 5х3х3 см. Перевязаны и пересечены две извитые и расширенные левые межреберные артерии. При выделении аневризмы и правых межреберных артерий возникло кровотечение. Аорта пережата выше и ниже сужения. На устья правых межреберных артерий наложены зажимы, после чего они отсечены от аорты, перевязаны и прошиты. Продольным разрезом вскрыта и иссечена в пределах неизмененной аорты аневризма. Иссечена фиброзная диафрагма. В зоне постстенотического расширенная аорта ушита двухрядным швом по оси сосуда, а над местом сужения наложен поперечный шов. Другие варианты операции (резекция, протезирование по Фосшульте) были исключены в связи с перенесенной инфекцией. Градиента давления после пластики нет. Кровопотеря 300 мл. Длительность операции 5 ч. Послеоперационное течение на фоне массивной противобактериальной терапии было гладким, артериальное давление на верхних конечностях 17,3/10,6 кПа (130/80 мм рт. ст.), на нижних - 18,6/12 кПа (140/90 мм рт. ст.). На 27-й день после операции больная выписана домой в удовлетворительном состоянии.

Через 1,5 года после операции жалоб не предъявляет. Учится. Артериальное давление на верхних конечностях 17,3/9,3 кПа (130/70 мм рт. ст.), на нижних - 21,3/12 кПа (160/90 мм рт. ст.). Данные ЭКГ, рентгеноскопии грудной клетки в пределах нормы.

Наиболее частыми осложнениями во время и после операции являются кровотечения из раны, парадоксальная артериальная гипертензия, абдоминальный синдром, желудочно-кишечные кровотечения.

Причины парадоксальной артериальной гипертензии, возникающей в послеоперационный период, неизвестны. Полагают, что она обусловлена несоответствием ОЦК объему сосудистого русла. В связи с этим некоторые авторы рекомендуют внутривенно вводить жидкости с поддержанием ЦВД на уровне 1,17 кПа, или 120 мм вод. ст. Используются и гипотензивные препараты (папаверина гидрохлорид, раунатин, магния сульфат, пентамин). В последующем артериальное давление на верхних и нижних конечностях нормализуется.

Госпитальная летальность варьирует от 2-4,5% у детей старшего возраста, до 12% - у детей грудного возраста.

После выписки из хирургического стационара пациентам в течение 6 месяцев противопоказаны посещения занятий в школе и физическая нагрузка. В дальнейшем вопрос о трудоспособности решается индивидуально в зависимости от нормализации гемодинамики и артериального давления. Для всех больных пожизненно исключается тяжелая физическая нагрузка, им рекомендуется соответствующее трудоустройство.

Отдаленные результаты операций в большинстве случаев хорошие. У некоторых больных сохраняется или вновь возникает артериальная гипертензия, развивается рекоарктация или аневризма аорты. Эти симптомы могут быть причиной неудовлетворительных результатов.

Гипертензионный синдром в отдаленные сроки встречается нередко. Причины развития артериальной гипертензии без патологического градиента давления на месте пластики аорты неизвестны. Иногда она возникает через 3-9 лет после операции. В этом случае необходимо проводить гипотензивную терапию. Целесообразно выполнять контрольное зондирование и контрастирование аорты. При этом может быть выявлена рекоарктация аорты, чаще у детей, оперированных в грудном возрасте. Это обусловлено тем, что просвет аорты у детей раннего возраста составляет около 50% от диаметра аорты взрослого. Кроме того, играют роль погрешности операции. Для предупреждения повторного сужения аорты необходимо максимально резецировать место сужения, использовать узловой и матрацные швы. Пластику перешейка аорты следует проводить таким образом, чтобы остаточный градиент не превышал 1,3 кПа (10 мм рт. ст.) при прямом измерении давления в аорте выше и ниже устраненного стеноза. По данным А. В. Покровского, Б. 3. Турсунова, рекоарктация в отдаленные сроки отмечена только в 3,2% случаев.

Аневризма аорты на месте пластики - грозное осложнение. К счастью, встречается редко - в 3,8% случаев. При выявлении осложнения показана повторная операция, которую выполняют в условиях искусственного кровообращения или гипотермии.

Больные после пластики аорты пожизненно должны находиться под тщательным диспансерным наблюдением. При необходимости им проводят гипотензивную терапию. Несмотря на восстановление трудоспособности и хорошую толерантность к физической нагрузке, в 90,5% случаев, по Г. В. Громовой, В. А. Иванову, такие дети не должны заниматься тяжелым физическим трудом и участвовать в соревнованиях.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: