Симптомы идиопатических кардиомиопатий
Явные признаки болезни обычно появляются во время или вскоре после острых респираторных заболеваний, в связи с чем ошибочно диагностируются ревматизм, инфекционный миокардит. При осмотре обнаруживаются одышка, бледность, значительное или резкое увеличение размеров сердца, ослабление тонов, ритм галопа, эмбриокардия, нередко тихий, мягкий, а иногда довольно грубый шум относительной митральной недостаточности, вызванный дилатацией левого желудочка. Иногда выслушивается и диастолический шум, в результате чего ошибочно ставят диагноз комбинированного митрального порока. Пульс учащен, недостаточного или плохого наполнения, нередко аритмичен или альтернирующий. В типичных случаях идиопатической застойной кардиомиопатии отмечаются застойные хрипы в легких, увеличение печени, отеки на ногах, а в конечной стадии заболевания - асцит, гидроторакс, гидроперикард.
На ЭКГ регистрируются изменения фазы реполяризации, особенно в левых грудных отведениях - сглаженные, отрицательные зубцы Т, депрессия сегмента S-Т, комплексы QRS часто низкой амплитуды, а также различные нарушения ритма и проводимости - синусовая тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия, блокады: внутрипредсердная, ветвей пучка Гиса, предсердно-желудочковая I-II, а иногда и III степени. Данные общего анализа крови, белковые фракции, уровень сиаловых кислот, ДФА-проба обычно без существенных изменений.
Рентгенологически сердце значительно или резко увеличено за счет левых отделов, пульсация ослаблена (типа «зыби»). При многоосевой рентгеноскопии сердца в области дуги левого желудочка иногда обнаруживают «немые» зоны пульсации, рисунок легких не изменен или усилен в связи с переполнением вен кровью. С помощью вентрикулографии выявляют выраженную дилатацию полости левого желудочка, гипокинезию задней его стенки и межжелудочковой перегородки, снижение разницы между диастолическими и систолическими объемами левого желудочка, что типично для синдрома «малого выброса».
Течение идиопатической застойной кардиомиопатии неблагоприятное. Через несколько месяцев или лет после обнаружения заболевания наступает смерть от сердечной недостаточности даже при условии интенсивной терапии. Иногда застойной формы довольно длительное время протекает скрыто и о наличии заболевания свидетельствуют лишь кардиомегалия и изменения на ЭКГ. Однако с появлением гемодинамических расстройств состояние больного прогрессивно ухудшается. При нарастающей сердечной недостаточности может внезапно наступить смерть в связи с эмболией пристеночных сердечных тромбов в сосуды головного мозга, почек, брюшной полости, конечностей, венечные сосуды, в легочную артерию.
Из группы идиопатических форм кардиомиопатии J. F. Goodwin и соавторы выделили констриктивные (рестриктивные) и облитеративные кардиомиопатии, которым присущи некоторые гемодинамические и морфологические особенности. При констриктивных кардиомиопатиях стенка желудочков становится ригидной, в силу чего затруднено наполнение сердца во время диастолы. Гиподиастолия приводит к застою крови в венозном русле и уменьшению сердечного выброса. При облитеративных формах наряду с уплотнением стенки желудочков облитерируется их полость за счет образования и последующей организации внутрисердечных пристеночных тромбов.
К первичным констриктивным кардиомиопатиям относится эндомиокардиальный фиброэластоз.
Эндомиокардиальный фиброэластоз наиболее часто встречается у детей раннего возраста. У детей первых 2 лет жизни при патологоанатомическом исследовании болезнь обнаруживают в 3,2-5,8% случаев.
Эндокард при фиброэластозе уплотнен и утолщен за счет обильного разрастания эластических и коллагеновых волокон. Отмечается разрастание фиброзной ткани в субэндокардиальных слоях сердечной мышцы (отсюда название - эндомиокардиальный, субэндокардиальный фиброэластоз). Миокард гипертрофирован и рубцово-изменен. Полости желудочков расширены. Возможны изменения сосочковых мышц, хорд, деформация клапанов, вовлечение в патологический процесс венечных сосудов, проводящей системы сердца. Как правило, поражается левый желудочек. Ригидный, утолщенный эндокард препятствует его растяжению во время диастолы и затрудняет систолу. Компенсаторные возможности миокарда в результате фиброза субэндокардиальных слоев (функционально наиболее нагруженных) значительно ограничены. Иногда процесс локализуется преимущественно в правых отделах сердца или отмечается тотальное его поражение.
Причина фиброэластоза, как и вообще первичных кардиомиопатий, неясна. Представляет интерес концепция воспалительной природы фиброэластоза, согласно которой первично развивается миокардит, реакция же эндокарда в виде фиброэластоза вторична. Недостаточно выраженные признаки воспаления миокарда, в частности отсутствие клеточных инфильтратов и пролиферацию эластической ткани, объясняют «неполноценным» воспалением, свойственным тканям плода.
Н. А. Белоконь, основываясь на данных прижизненной эндомиокардиальной биопсии и аутопсии, рассматривает фиброэластоз как врожденный кардит раннего фетального периода (4-7 месяцев беременности). Автор различает врожденный фиброэластоз без признаков воспаления в тканях сердца и врожденный постмиокардитический эластофиброз. Последний, возможно, обусловлен генерализованной внутриутробной инфекцией.
К числу вероятных причин фиброэластоза относят нарушение внутрисердечной гемодинамики, вихревые движения крови в полостях сердца. Действительно, наряду с изолированным первичным наблюдается вторичный фиброэластоз при врожденных пороках сердца, затрудняющих сердечный выброс, - коарктации аорты, стенозе устья аорты, гипоплазии левого желудочка. Очевидна роль гипоксии в развитии вторичного фиброэластоза при аномальном отхождении левой венечной артерии.
Появление признаков сердечной недостаточности часто совпадает с респираторными заболеваниями, в связи с чем нередко диагностируется «токсическая пневмония с сердечно-сосудистым синдромом». Отмечаются одышка, «стонущее» дыхание, акроцианоз, иногда приступы общего цианоза, адинамия, бледность, потливость, короткий, навязчивый кашель. В некоторых случаях адинамия сменяется возбуждением, возможны эпизоды потери сознания, гипотермия. Сердце увеличено (вплоть до кардиомегалии), у ряда больных заметен сердечный горб, выслушиваются резко ослабленные тоны сердца, тахикардия, эмбриокардия, протодиастолический шум галопа. Наблюдаются приступы пароксизмальной тахикардии. Сочетание скудных аускультативных данных с кардиомегалией считается характерным для фиброэластоза. Вместе с тем, деформация и нарушение функции клапанов могут проявляться четкой звуковой симптоматикой, например шумами митральной или аортальной недостаточности, столь необычными в раннем детском возрасте. В этих случаях следует помнить о возможности фиброэластоза.
Рентгенологически обнаруживают увеличение размеров сердца, преимущественно за счет левого желудочка, или увеличенную, слабо пульсирующую сердечную тень округлой формы со сглаженными дугами, в легких - венозное полнокровие. Вследствие сдавления главного левого бронха увеличенным сердцем отмечается ателектаз левого легкого.
Течение фиброэластоза существенно зависит от топики и выраженности морфологических изменений сердца. Отмечается связь между возрастом ребенка и тяжестью клинических проявлений. Различают молниеносное, острое и хроническое течение фиброэластоза.
Молниеносная форма наблюдается главным образом при поражении правого сердца. В связи с внутриутробным нарушением гемодинамики ребенок рождается недоношенным и умирает в первые дни или часы жизни. Первые признаки острой формы фиброэластоза появляются на первом году жизни, обычно во втором триместре (3-6 месяцев). Хроническое течение болезни встречается преимущественно у детей дошкольного, школьного возраста и взрослых. Предполагают, что длительное течение фиброэластоза возможно благодаря достаточной компенсаторной гипертрофии миокарда. В. Йонаш подчеркивает определенные морфологические особенности фиброэластоза у взрослых - очаговость фиброзного утолщения эндокарда, более резко выраженный фиброз сердечной мышцы, наличие пристеночных тромбов и частота тромбоэмболических осложнений.
Продолжительное время заболевание может протекать скрыто или наблюдаются продромальные признаки - отставание физического развития, вялость, снижение аппетита, одышка во время подвижных игр. Диагностические ошибки при хронической форме эндомиокардиального фиброэластоза нередки. Так, например, застойные хрипы в легких трактуются как «хроническая пневмония», увеличенная (застойная) печень - как «гепатит» и лишь случайное выявление кардиомегалии при рентгенологическом исследовании заставляет пересмотреть диагноз.
К облитеративным кардиомиопатиям относятся эндомиокардиальный фиброз (эластофиброз эндомиокарда), париетальный фибропластический эндокардит Леффлера.
При эндомиокардиальном фиброзе гемодинамические и клинические особенности заболевания имеют много общего с таковыми при фиброэластозе эндокарда. Характерны фиброзное перерождение и утолщение пристеночного эндокарда. Однако в отличие от фиброэластоза эндокарда эластическая ткань полностью отсутствует или имеется в небольшом количестве. Миокард содержит значительное количество фиброзной ткани, исходящей из эндокарда. В области верхушки сердца количество фиброзной ткани настолько увеличено, что может полностью замещать мышечный слой вплоть до перикарда. В процесс вовлекаются сосочковые мышцы, хорды, правый и левый предсердно-желудочковый клапаны. Часто обнаруживают пристеночные тромбы, облитерирующие полость желудочков, особенно левого, гемодинамические нарушения (гиподиастолия, уменьшение сердечного выброса). Клинически отмечаются прогрессирующая застойная недостаточность сердца, тромбоэмболия. Иногда превалируют симптомы клапанного порока, обычно митральной недостаточности. В некоторых случаях может развиться инфаркт миокарда.
Под названием «париетальный фибропластический эндокардит с эозинофилией» W. Loffler описал своеобразное злокачественное заболевание сердца, для которого типично поражение пристеночного эндокарда с образованием тромбов и последующей их организацией. По данным Е. G. Olsen, изменения эндокарда проходят три стадии: некротическую, тромботическую и фиброзную. Эндокард становится плотным, малорастяжимым, что и послужило поводом для названия «констриктивный» эндокардит. Облитерируется полость желудочков, особенно левого. Выраженные изменения обнаруживают и в миокарде: массивные клеточные инфильтраты, васкулит, иногда - типичную картину миокардита.
Как и при эндомиокардиальном фиброзе, прогрессирующая сердечная недостаточность обусловлена гиподиастолией и уменьшением выброса крови. Кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, различного рода аритмии, периферические и полостные отеки, приступы сердечной астмы, тромбоэмболические осложнения сочетаются с характерным, но не обязательным признаком - эозинофилией. Последняя может достигать 50% и более. Гиперэозинофилия иногда предшествует развернутой картине болезни и нередко исчезает в ее терминальной стадии.
В 33% случаев заболевание протекает остро с высокой лихорадкой и быстрым прогрессированием расстройства гемодинамики. Возможно медленное, хроническое течение, однако и в этих случаях неясные изменения в сердце постепенно приобретают выраженный характер.
В настоящее время эндокардит Леффлера ученые рассматривают как вариант системного эозинофильного васкулита («эозинофильного коллагеноза»), связанного с иммунологическим конфликтом. Клиническая картина обусловлена преимущественным поражением отдельных органов или систем, в которых васкулиты и очаги некроза с эозинофильной инфильтрацией выражены наиболее значительно.
Системный эозинофильный васкулит с пристеночным эндокардитом (париетальный фибропластичный эндокардит Леффлера, эндокардит Леффлера, эндомиокардит с гиперэозинофилией, синдром Леффлера) - самая тяжелая разновидность заболевания.
Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия обусловлена резкой гипертрофией волокон мышцы сердца и нарушением ее упруго эластических свойств. Различают идиопатическую гипертрофическую кардиомиопатию с обструкцией и без нее.
При гипертрофической обструктивной форме помимо недостаточного расслабления путей притока и затрудненного диастолического наполнения желудочков имеется динамическое препятствие для изгнания крови в области путей оттока левого желудочка. Отсюда название: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. Обструкция обусловлена асимметрической (диспропорциональной по отношению к свободной стенке левого желудочка) гипертрофией межжелудочковой перегородки, ригидностью и систолической экспансией ее в полость левого желудочка. Передняя створка предсердно-желудочкового клапана во время систолы принимает аномальное положение, примыкая к межжелудочковой перегородке, что еще более затрудняет изгнание крови и создает дополнительную нагрузку на сердце за счет митральной регургитации.
Гипертрофическую кардиомиопатию считают генетически обусловленным заболеванием. В 33% случаев идиопатическая гипертрофическая форма заболевания носит семейный характер. J. Kariv и соавторы при тщательном обследовании 98 родственников из 11 семей пробандов у 47 выявили явные или скрытые признаки обструктивной и необструктивной гипертрофической формы болезни.
По мнению W. A. Littler, изучавшего случаи гипертрофической кардиомиопатии у близнецов, заболевание является результатом мутации единственного гена. Экспрессивность гена и прогрессирование заболевания у взрослых, вероятно, зависят от условий антенатального развития. У больных идиопатической формой гипертрофия миокарда носит спонтанный, а не компенсаторный характер. Предполагают роль избытка катехоламинов или фактора роста в период развития миокарда. Возможен и необычный (генетически обусловленный) ответ миокарда плода на нейротрофические стимулы. Подобное влияние на плод могут, вероятно, оказывать гипергликемия, гиперинсулинизм и гипертензия у беременной женщины.
При обструктивной кардиомиопатии наблюдаются одышка, сердцебиение, боль в области сердца типа стенокардии, головокружение, обмороки. Пульс учащен. Сердечный толчок усилен, нередко удвоен. Последнее объясняется гипертрофией и дилатацией левого предсердия. В типичных случаях выслушивается систолический шум изменчивой интенсивности с максимумом в четвертом-пятом межреберье у левого края грудины или над верхушкой сердца. Здесь же ощущается систолическое дрожание. На ФКГ шум имеет ромбовидную или веретенообразную форму, отстоит от I тона на 0,04-0,06 с, часто регистрируются III и IV тоны в связи с перегрузкой левых отделов сердца. Характерным для идиопатической формы считается тон «псевдоизгнания», который фиксируется в виде одиночной осцилляции, предшествующей шуму, и связан с аномальным движением (выбуханием) передней створки левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы.
Рентгенологически сердце округлой, митральной или аортальной конфигурации, аорта гипоплазирована.
Наиболее частые нарушения ритма у больных идиопатической формой - предсердная тахикардия, пароксизмы желудочковой тахикардиии, фибрилляция желудочков, в поздней стадии заболевания - мерцательная аритмия. Для сфигмограммы сонной артерии характерны быстрый подъем анакроты и дикротическое углубление («двугорбая» кривая). При эхокардиографическом исследовании выявляют резкую гипертрофию межжелудочковой перегородки, толщина которой превышает сечение задней стенки левого желудочка более чем в 1,3 раза, систолическое «выбухание» передней створки левого предсердно-желудочкового клапана, гипокинез и гипоконтрактильность межжелудочковой перегородки, уменьшение полости и конечного систолического объема левого желудочка. При подозрении на идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз из инвазивных методов исследования применяют катетеризацию сердца и вентрикулографию. С помощью катетеризации определяют градиент давления между полостью левого желудочка и аортой, который в случаях выраженной обструкции превышает 6,7 кПа, или 50 мм рт. ст. Путем левой вентрикулографии регистрируют внедрение межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка, которая сужена и деформирована в виде песочных часов. С помощью киноангиографии фиксируют выбухание передней створки левого предсердно-желудочкового клапана и обусловленную этим феноменом митральную регургитацию.
Наряду с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом встречается правожелудочковая обструктивная кардиомиопатия. В качестве последней рассматривается инфундибулярный стеноз устья легочной артерии.
Течение идиопатической гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией весьма вариабельно. Нередко заболевание в течение более или менее длительного времени протекает скрыто, больные сохраняют работоспособность. Возможна регрессия признаков заболевания: уменьшаются или исчезают одышка, стенокардия, снижается градиент давления в выходном отделе левого желудочка, менее выраженными становятся изменения на ЭКГ. Однако в большинстве случаев заболевание прогрессирует. Согласно наблюдениям Т. Handersson и соавторов, продолжительность жизни ребенка с момента установления идиопатического гипертрофического субаортального стеноза в среднем составляет 9 лет. По мере ухудшения состояния больных постепенно убывают симптомы обструкции, снижается градиент давления, а конечное диастолическое давление в левом желудочке повышается, что считается плохим прогностическим признаком. Появляются застойные явления в легких, а затем и в большом круге кровообращения. У многих больных возникает стойкая фибрилляция предсердий, что способствует образованию внутрисердечных тромбов и тромбоэмболическим осложнениям. Наблюдается микротромбоэмболия с кратковременным нарушением мозгового кровообращения и развитием соответствующей симптоматики. У некоторых больных стенозом осложняется затяжным септическим эндокардитом, присоединяются лихорадка, геморрагический синдром, спленомегалия, нефропатия. Значительно изменяются нормальные в прошлом лабораторные данные: повышается СОЭ, появляются С-рп, диспротеинемия, положительная формоловая проба и другие.
Приблизительно у 10% больных стенозом быстро прогрессирует. Нарастают признаки мозговой и сердечной ишемии - учащаются обмороки, приступы стенокардии и опасной для жизни аритмии. Приступы желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков - частая причина симптомокомплекса Морганьи - Адамса - Стокса у этих больных. Внезапная смерть - одна из наиболее характерных особенностей стеноза, и не только в случаях типичной клинической картины заболевания, но и при его субклиническом течении.
Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции клинически существенно не отличается от застойной кардиомиопатии. Кардиомегалия, отеки, нарушения ритма, изменения на ЭКГ (гипертрофия и перегрузка желудочков, особенно левого, предсердно-желудочковая, внутрижелудочковая блокады, синдром WPW), рефрактерная к терапии сердечная недостаточность - типичные и вместе с тем общие признаки застойной и необструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Их трудно отличить и при патологоанатомическом исследовании. В случаях гипертрофической кардиомиопатии без обструкции, как и при идиопатической застойной форме, обнаруживают большое дилатированное сердце, внутрисердечные пристеночные тромбы, разрастание фиброзной ткани в гипертрофированном миокарде. Однако существенные дифференциально-диагностические различия отмечаются при гистологическом и электронно-микроскопическом исследованиях. При гипертрофической форме необструктивного и обструктивного типов мышечные волокна резко утолщены, укорочены, фрагментированы. Обращает внимание причудливое расположение кардиомиоцитов в виде узлов, завихрений. Нарушена «ориентация» миофибрилл. Многие из них располагаются косо или перпендикулярно к продольной оси мышечных волокон. Ядро кардиомиоцитов крупное, околоядерная зона расширена. Обильные грубые прослойки соединительной ткани окружают мышечные клетки или их пучки в виде муфт.
Признаки идиопатического гипертрофического субаортального стеноза более выражены обычно в молодом или зрелом возрасте. Следует, однако, подчеркнуть, что клинико-гемодинамический симптомокомплекс, близкий или аналогичный стенозу взрослых, встречается и у детей.
Особый интерес представляют сообщения о гипертрофической кардиомиопатии у новорожденных, матери которых страдали сахарным диабетом. Постоянными признаками болезни у них являются одышка, тахикардия, кардиомегалия, венозный застой в легких, увеличение размеров печени. На эхокардиограмме наблюдаются утолщение межжелудочковой перегородки в пределах 4,5-10 мм и отсутствие гипертрофии задней стенки левого желудочка. Отношение поперечного сечения межжелудочковой перегородки к задней стенке левого желудочка составляет 1,4-2,3. Кроме того, отмечается аномальное движение передней створки левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы, а при зондировании сердца определяется градиент давления между левым желудочком и аортой в пределах 8,0- 10,6 кПа (60-80 мм рт. ст.). При ангиокардиографии выявляется типичная для стеноза деформация полости левого желудочка и почти полная обструкция путей оттока во время систолы. Признаки заболевания у многих новорожденных, матери которых страдали сахарным диабетом, с возрастом регрессируют, причем динамика их особенно четкая при назначении бета-адреноблокаторов.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени
На ЭКГ регистрируются изменения фазы реполяризации, особенно в левых грудных отведениях - сглаженные, отрицательные зубцы Т, депрессия сегмента S-Т, комплексы QRS часто низкой амплитуды, а также различные нарушения ритма и проводимости - синусовая тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия, блокады: внутрипредсердная, ветвей пучка Гиса, предсердно-желудочковая I-II, а иногда и III степени. Данные общего анализа крови, белковые фракции, уровень сиаловых кислот, ДФА-проба обычно без существенных изменений.
Рентгенологически сердце значительно или резко увеличено за счет левых отделов, пульсация ослаблена (типа «зыби»). При многоосевой рентгеноскопии сердца в области дуги левого желудочка иногда обнаруживают «немые» зоны пульсации, рисунок легких не изменен или усилен в связи с переполнением вен кровью. С помощью вентрикулографии выявляют выраженную дилатацию полости левого желудочка, гипокинезию задней его стенки и межжелудочковой перегородки, снижение разницы между диастолическими и систолическими объемами левого желудочка, что типично для синдрома «малого выброса».
Течение идиопатической застойной кардиомиопатии неблагоприятное. Через несколько месяцев или лет после обнаружения заболевания наступает смерть от сердечной недостаточности даже при условии интенсивной терапии. Иногда застойной формы довольно длительное время протекает скрыто и о наличии заболевания свидетельствуют лишь кардиомегалия и изменения на ЭКГ. Однако с появлением гемодинамических расстройств состояние больного прогрессивно ухудшается. При нарастающей сердечной недостаточности может внезапно наступить смерть в связи с эмболией пристеночных сердечных тромбов в сосуды головного мозга, почек, брюшной полости, конечностей, венечные сосуды, в легочную артерию.
Из группы идиопатических форм кардиомиопатии J. F. Goodwin и соавторы выделили констриктивные (рестриктивные) и облитеративные кардиомиопатии, которым присущи некоторые гемодинамические и морфологические особенности. При констриктивных кардиомиопатиях стенка желудочков становится ригидной, в силу чего затруднено наполнение сердца во время диастолы. Гиподиастолия приводит к застою крови в венозном русле и уменьшению сердечного выброса. При облитеративных формах наряду с уплотнением стенки желудочков облитерируется их полость за счет образования и последующей организации внутрисердечных пристеночных тромбов.
К первичным констриктивным кардиомиопатиям относится эндомиокардиальный фиброэластоз.
Эндомиокардиальный фиброэластоз наиболее часто встречается у детей раннего возраста. У детей первых 2 лет жизни при патологоанатомическом исследовании болезнь обнаруживают в 3,2-5,8% случаев.
Эндокард при фиброэластозе уплотнен и утолщен за счет обильного разрастания эластических и коллагеновых волокон. Отмечается разрастание фиброзной ткани в субэндокардиальных слоях сердечной мышцы (отсюда название - эндомиокардиальный, субэндокардиальный фиброэластоз). Миокард гипертрофирован и рубцово-изменен. Полости желудочков расширены. Возможны изменения сосочковых мышц, хорд, деформация клапанов, вовлечение в патологический процесс венечных сосудов, проводящей системы сердца. Как правило, поражается левый желудочек. Ригидный, утолщенный эндокард препятствует его растяжению во время диастолы и затрудняет систолу. Компенсаторные возможности миокарда в результате фиброза субэндокардиальных слоев (функционально наиболее нагруженных) значительно ограничены. Иногда процесс локализуется преимущественно в правых отделах сердца или отмечается тотальное его поражение.
Причина фиброэластоза, как и вообще первичных кардиомиопатий, неясна. Представляет интерес концепция воспалительной природы фиброэластоза, согласно которой первично развивается миокардит, реакция же эндокарда в виде фиброэластоза вторична. Недостаточно выраженные признаки воспаления миокарда, в частности отсутствие клеточных инфильтратов и пролиферацию эластической ткани, объясняют «неполноценным» воспалением, свойственным тканям плода.
Н. А. Белоконь, основываясь на данных прижизненной эндомиокардиальной биопсии и аутопсии, рассматривает фиброэластоз как врожденный кардит раннего фетального периода (4-7 месяцев беременности). Автор различает врожденный фиброэластоз без признаков воспаления в тканях сердца и врожденный постмиокардитический эластофиброз. Последний, возможно, обусловлен генерализованной внутриутробной инфекцией.
К числу вероятных причин фиброэластоза относят нарушение внутрисердечной гемодинамики, вихревые движения крови в полостях сердца. Действительно, наряду с изолированным первичным наблюдается вторичный фиброэластоз при врожденных пороках сердца, затрудняющих сердечный выброс, - коарктации аорты, стенозе устья аорты, гипоплазии левого желудочка. Очевидна роль гипоксии в развитии вторичного фиброэластоза при аномальном отхождении левой венечной артерии.
Появление признаков сердечной недостаточности часто совпадает с респираторными заболеваниями, в связи с чем нередко диагностируется «токсическая пневмония с сердечно-сосудистым синдромом». Отмечаются одышка, «стонущее» дыхание, акроцианоз, иногда приступы общего цианоза, адинамия, бледность, потливость, короткий, навязчивый кашель. В некоторых случаях адинамия сменяется возбуждением, возможны эпизоды потери сознания, гипотермия. Сердце увеличено (вплоть до кардиомегалии), у ряда больных заметен сердечный горб, выслушиваются резко ослабленные тоны сердца, тахикардия, эмбриокардия, протодиастолический шум галопа. Наблюдаются приступы пароксизмальной тахикардии. Сочетание скудных аускультативных данных с кардиомегалией считается характерным для фиброэластоза. Вместе с тем, деформация и нарушение функции клапанов могут проявляться четкой звуковой симптоматикой, например шумами митральной или аортальной недостаточности, столь необычными в раннем детском возрасте. В этих случаях следует помнить о возможности фиброэластоза.
Рентгенологически обнаруживают увеличение размеров сердца, преимущественно за счет левого желудочка, или увеличенную, слабо пульсирующую сердечную тень округлой формы со сглаженными дугами, в легких - венозное полнокровие. Вследствие сдавления главного левого бронха увеличенным сердцем отмечается ателектаз левого легкого.
Течение фиброэластоза существенно зависит от топики и выраженности морфологических изменений сердца. Отмечается связь между возрастом ребенка и тяжестью клинических проявлений. Различают молниеносное, острое и хроническое течение фиброэластоза.
Молниеносная форма наблюдается главным образом при поражении правого сердца. В связи с внутриутробным нарушением гемодинамики ребенок рождается недоношенным и умирает в первые дни или часы жизни. Первые признаки острой формы фиброэластоза появляются на первом году жизни, обычно во втором триместре (3-6 месяцев). Хроническое течение болезни встречается преимущественно у детей дошкольного, школьного возраста и взрослых. Предполагают, что длительное течение фиброэластоза возможно благодаря достаточной компенсаторной гипертрофии миокарда. В. Йонаш подчеркивает определенные морфологические особенности фиброэластоза у взрослых - очаговость фиброзного утолщения эндокарда, более резко выраженный фиброз сердечной мышцы, наличие пристеночных тромбов и частота тромбоэмболических осложнений.
Продолжительное время заболевание может протекать скрыто или наблюдаются продромальные признаки - отставание физического развития, вялость, снижение аппетита, одышка во время подвижных игр. Диагностические ошибки при хронической форме эндомиокардиального фиброэластоза нередки. Так, например, застойные хрипы в легких трактуются как «хроническая пневмония», увеличенная (застойная) печень - как «гепатит» и лишь случайное выявление кардиомегалии при рентгенологическом исследовании заставляет пересмотреть диагноз.
К облитеративным кардиомиопатиям относятся эндомиокардиальный фиброз (эластофиброз эндомиокарда), париетальный фибропластический эндокардит Леффлера.
При эндомиокардиальном фиброзе гемодинамические и клинические особенности заболевания имеют много общего с таковыми при фиброэластозе эндокарда. Характерны фиброзное перерождение и утолщение пристеночного эндокарда. Однако в отличие от фиброэластоза эндокарда эластическая ткань полностью отсутствует или имеется в небольшом количестве. Миокард содержит значительное количество фиброзной ткани, исходящей из эндокарда. В области верхушки сердца количество фиброзной ткани настолько увеличено, что может полностью замещать мышечный слой вплоть до перикарда. В процесс вовлекаются сосочковые мышцы, хорды, правый и левый предсердно-желудочковый клапаны. Часто обнаруживают пристеночные тромбы, облитерирующие полость желудочков, особенно левого, гемодинамические нарушения (гиподиастолия, уменьшение сердечного выброса). Клинически отмечаются прогрессирующая застойная недостаточность сердца, тромбоэмболия. Иногда превалируют симптомы клапанного порока, обычно митральной недостаточности. В некоторых случаях может развиться инфаркт миокарда.
Под названием «париетальный фибропластический эндокардит с эозинофилией» W. Loffler описал своеобразное злокачественное заболевание сердца, для которого типично поражение пристеночного эндокарда с образованием тромбов и последующей их организацией. По данным Е. G. Olsen, изменения эндокарда проходят три стадии: некротическую, тромботическую и фиброзную. Эндокард становится плотным, малорастяжимым, что и послужило поводом для названия «констриктивный» эндокардит. Облитерируется полость желудочков, особенно левого. Выраженные изменения обнаруживают и в миокарде: массивные клеточные инфильтраты, васкулит, иногда - типичную картину миокардита.
Как и при эндомиокардиальном фиброзе, прогрессирующая сердечная недостаточность обусловлена гиподиастолией и уменьшением выброса крови. Кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, различного рода аритмии, периферические и полостные отеки, приступы сердечной астмы, тромбоэмболические осложнения сочетаются с характерным, но не обязательным признаком - эозинофилией. Последняя может достигать 50% и более. Гиперэозинофилия иногда предшествует развернутой картине болезни и нередко исчезает в ее терминальной стадии.
В 33% случаев заболевание протекает остро с высокой лихорадкой и быстрым прогрессированием расстройства гемодинамики. Возможно медленное, хроническое течение, однако и в этих случаях неясные изменения в сердце постепенно приобретают выраженный характер.
В настоящее время эндокардит Леффлера ученые рассматривают как вариант системного эозинофильного васкулита («эозинофильного коллагеноза»), связанного с иммунологическим конфликтом. Клиническая картина обусловлена преимущественным поражением отдельных органов или систем, в которых васкулиты и очаги некроза с эозинофильной инфильтрацией выражены наиболее значительно.
Системный эозинофильный васкулит с пристеночным эндокардитом (париетальный фибропластичный эндокардит Леффлера, эндокардит Леффлера, эндомиокардит с гиперэозинофилией, синдром Леффлера) - самая тяжелая разновидность заболевания.
Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия обусловлена резкой гипертрофией волокон мышцы сердца и нарушением ее упруго эластических свойств. Различают идиопатическую гипертрофическую кардиомиопатию с обструкцией и без нее.
При гипертрофической обструктивной форме помимо недостаточного расслабления путей притока и затрудненного диастолического наполнения желудочков имеется динамическое препятствие для изгнания крови в области путей оттока левого желудочка. Отсюда название: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. Обструкция обусловлена асимметрической (диспропорциональной по отношению к свободной стенке левого желудочка) гипертрофией межжелудочковой перегородки, ригидностью и систолической экспансией ее в полость левого желудочка. Передняя створка предсердно-желудочкового клапана во время систолы принимает аномальное положение, примыкая к межжелудочковой перегородке, что еще более затрудняет изгнание крови и создает дополнительную нагрузку на сердце за счет митральной регургитации.
Гипертрофическую кардиомиопатию считают генетически обусловленным заболеванием. В 33% случаев идиопатическая гипертрофическая форма заболевания носит семейный характер. J. Kariv и соавторы при тщательном обследовании 98 родственников из 11 семей пробандов у 47 выявили явные или скрытые признаки обструктивной и необструктивной гипертрофической формы болезни.
По мнению W. A. Littler, изучавшего случаи гипертрофической кардиомиопатии у близнецов, заболевание является результатом мутации единственного гена. Экспрессивность гена и прогрессирование заболевания у взрослых, вероятно, зависят от условий антенатального развития. У больных идиопатической формой гипертрофия миокарда носит спонтанный, а не компенсаторный характер. Предполагают роль избытка катехоламинов или фактора роста в период развития миокарда. Возможен и необычный (генетически обусловленный) ответ миокарда плода на нейротрофические стимулы. Подобное влияние на плод могут, вероятно, оказывать гипергликемия, гиперинсулинизм и гипертензия у беременной женщины.
При обструктивной кардиомиопатии наблюдаются одышка, сердцебиение, боль в области сердца типа стенокардии, головокружение, обмороки. Пульс учащен. Сердечный толчок усилен, нередко удвоен. Последнее объясняется гипертрофией и дилатацией левого предсердия. В типичных случаях выслушивается систолический шум изменчивой интенсивности с максимумом в четвертом-пятом межреберье у левого края грудины или над верхушкой сердца. Здесь же ощущается систолическое дрожание. На ФКГ шум имеет ромбовидную или веретенообразную форму, отстоит от I тона на 0,04-0,06 с, часто регистрируются III и IV тоны в связи с перегрузкой левых отделов сердца. Характерным для идиопатической формы считается тон «псевдоизгнания», который фиксируется в виде одиночной осцилляции, предшествующей шуму, и связан с аномальным движением (выбуханием) передней створки левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы.
Рентгенологически сердце округлой, митральной или аортальной конфигурации, аорта гипоплазирована.
Наиболее частые нарушения ритма у больных идиопатической формой - предсердная тахикардия, пароксизмы желудочковой тахикардиии, фибрилляция желудочков, в поздней стадии заболевания - мерцательная аритмия. Для сфигмограммы сонной артерии характерны быстрый подъем анакроты и дикротическое углубление («двугорбая» кривая). При эхокардиографическом исследовании выявляют резкую гипертрофию межжелудочковой перегородки, толщина которой превышает сечение задней стенки левого желудочка более чем в 1,3 раза, систолическое «выбухание» передней створки левого предсердно-желудочкового клапана, гипокинез и гипоконтрактильность межжелудочковой перегородки, уменьшение полости и конечного систолического объема левого желудочка. При подозрении на идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз из инвазивных методов исследования применяют катетеризацию сердца и вентрикулографию. С помощью катетеризации определяют градиент давления между полостью левого желудочка и аортой, который в случаях выраженной обструкции превышает 6,7 кПа, или 50 мм рт. ст. Путем левой вентрикулографии регистрируют внедрение межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка, которая сужена и деформирована в виде песочных часов. С помощью киноангиографии фиксируют выбухание передней створки левого предсердно-желудочкового клапана и обусловленную этим феноменом митральную регургитацию.
Наряду с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом встречается правожелудочковая обструктивная кардиомиопатия. В качестве последней рассматривается инфундибулярный стеноз устья легочной артерии.
Течение идиопатической гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией весьма вариабельно. Нередко заболевание в течение более или менее длительного времени протекает скрыто, больные сохраняют работоспособность. Возможна регрессия признаков заболевания: уменьшаются или исчезают одышка, стенокардия, снижается градиент давления в выходном отделе левого желудочка, менее выраженными становятся изменения на ЭКГ. Однако в большинстве случаев заболевание прогрессирует. Согласно наблюдениям Т. Handersson и соавторов, продолжительность жизни ребенка с момента установления идиопатического гипертрофического субаортального стеноза в среднем составляет 9 лет. По мере ухудшения состояния больных постепенно убывают симптомы обструкции, снижается градиент давления, а конечное диастолическое давление в левом желудочке повышается, что считается плохим прогностическим признаком. Появляются застойные явления в легких, а затем и в большом круге кровообращения. У многих больных возникает стойкая фибрилляция предсердий, что способствует образованию внутрисердечных тромбов и тромбоэмболическим осложнениям. Наблюдается микротромбоэмболия с кратковременным нарушением мозгового кровообращения и развитием соответствующей симптоматики. У некоторых больных стенозом осложняется затяжным септическим эндокардитом, присоединяются лихорадка, геморрагический синдром, спленомегалия, нефропатия. Значительно изменяются нормальные в прошлом лабораторные данные: повышается СОЭ, появляются С-рп, диспротеинемия, положительная формоловая проба и другие.
Приблизительно у 10% больных стенозом быстро прогрессирует. Нарастают признаки мозговой и сердечной ишемии - учащаются обмороки, приступы стенокардии и опасной для жизни аритмии. Приступы желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков - частая причина симптомокомплекса Морганьи - Адамса - Стокса у этих больных. Внезапная смерть - одна из наиболее характерных особенностей стеноза, и не только в случаях типичной клинической картины заболевания, но и при его субклиническом течении.
Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции клинически существенно не отличается от застойной кардиомиопатии. Кардиомегалия, отеки, нарушения ритма, изменения на ЭКГ (гипертрофия и перегрузка желудочков, особенно левого, предсердно-желудочковая, внутрижелудочковая блокады, синдром WPW), рефрактерная к терапии сердечная недостаточность - типичные и вместе с тем общие признаки застойной и необструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Их трудно отличить и при патологоанатомическом исследовании. В случаях гипертрофической кардиомиопатии без обструкции, как и при идиопатической застойной форме, обнаруживают большое дилатированное сердце, внутрисердечные пристеночные тромбы, разрастание фиброзной ткани в гипертрофированном миокарде. Однако существенные дифференциально-диагностические различия отмечаются при гистологическом и электронно-микроскопическом исследованиях. При гипертрофической форме необструктивного и обструктивного типов мышечные волокна резко утолщены, укорочены, фрагментированы. Обращает внимание причудливое расположение кардиомиоцитов в виде узлов, завихрений. Нарушена «ориентация» миофибрилл. Многие из них располагаются косо или перпендикулярно к продольной оси мышечных волокон. Ядро кардиомиоцитов крупное, околоядерная зона расширена. Обильные грубые прослойки соединительной ткани окружают мышечные клетки или их пучки в виде муфт.
Признаки идиопатического гипертрофического субаортального стеноза более выражены обычно в молодом или зрелом возрасте. Следует, однако, подчеркнуть, что клинико-гемодинамический симптомокомплекс, близкий или аналогичный стенозу взрослых, встречается и у детей.
Особый интерес представляют сообщения о гипертрофической кардиомиопатии у новорожденных, матери которых страдали сахарным диабетом. Постоянными признаками болезни у них являются одышка, тахикардия, кардиомегалия, венозный застой в легких, увеличение размеров печени. На эхокардиограмме наблюдаются утолщение межжелудочковой перегородки в пределах 4,5-10 мм и отсутствие гипертрофии задней стенки левого желудочка. Отношение поперечного сечения межжелудочковой перегородки к задней стенке левого желудочка составляет 1,4-2,3. Кроме того, отмечается аномальное движение передней створки левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы, а при зондировании сердца определяется градиент давления между левым желудочком и аортой в пределах 8,0- 10,6 кПа (60-80 мм рт. ст.). При ангиокардиографии выявляется типичная для стеноза деформация полости левого желудочка и почти полная обструкция путей оттока во время систолы. Признаки заболевания у многих новорожденных, матери которых страдали сахарным диабетом, с возрастом регрессируют, причем динамика их особенно четкая при назначении бета-адреноблокаторов.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени