Дифференциальная диагностика идиопатических кардиомиопатий
Идиопатическую застойную кардиомиопатию следует отличать от хронического выпотного перикардита. Начало его нередко стертое, экссудат накапливается медленно, расстройство гемодинамики появляется поздно. Типичны кардиомегалия и ослабленная пульсация сердца. На ЭКГ фиксируется нарушение фазы реполяризации - уплощенные, отрицательные зубцы Т. Скопление большого количества жидкости в полости перикарда ведет к тампонаде сердца, что сопровождается застоем в бассейне нижней и верхней полых вен (высокое венозное давление, отек лица, застойные вены шеи, одышка, цианоз, увеличение размеров печени, отеки на конечностях). Все это очень напоминает клинику идиопатической застойной кардиомиопатии.
На наличие перикардита указывают: парадоксальный пульс, отсутствие пульсации переполненных шейных вен, смещение сердечного толчка вверх и медиальнее левой границы сердечной тупости. Иногда выслушивается шум трения перикарда. При рентгенологическом исследовании помимо значительного или резкого увеличения сердечной тени, прикрывающей корни легких, обращает внимание контраст между резко ослабленными движениями ее боковых контуров и хорошо выраженной пульсацией аорты, нередко отчетливой пульсацией нижнего контура сердца. Характерна зависимость очертаний сердечно-перикардиальной тени от позы больного: в положении стоя силуэт сердца имеет треугольную (трапециевидную) форму с основанием на диафрагме, в горизонтальном положении тень сердца округляется. Существенную диагностическую помощь в распознавании выпота оказывает эхокардиография. Обнаруживаются эхонегативное пространство вокруг сердца, увеличение амплитуды движений наружных контуров сердца в противовес гипокинезии перикарда, необычно глубокое расположение передней стенки правого желудочка. Заключительным и наиболее убедительным исследованием при подозрении на выпотной перикардит является пункция перикарда.
Констриктивные кардиомиопатии могут симулировать сдавливающий перикардит. В связи с гиподиастолией размеры сердца при констриктивной форме не достигают той степени кардиомегалии, которая свойственна классической идиопатической застойной форме. Сравнительно небольшое сердце контрастирует с выраженными застойными явлениями на периферии. Аналогичная картина наблюдается при констриктивном перикардите, что, кстати, и послужило поводом для названия данной формы кардиомиопатии. О наличии сдавливающего перикардита свидетельствуют: перенесенный в прошлом острый (выпотной, фибринозный) перикардит, парадоксальный пульс, отсутствие сердечного толчка или его втяжение во время систолы, «перикард-тон», одутловатость лица, набухшие шейные вены, необычно выраженная гепатомегалия, быстро прогрессирующий асцит, который предшествует отекам на нижних конечностях, высокое венозное давление, отсутствие ортопноэ.
Изменения на ЭКГ у больных сдавливающим перикардитом - низкий вольтаж комплекса QRS в стандартных отведениях, уширенный, расщепленный зубец Р, уплощенный, отрицательный зубец Т - наблюдаются и при застойной форме, поэтому не могут быть использованы для дифференциации этих двух заболеваний. При рентгенологическом исследовании обращает внимание резко ослабленная сердечная пульсация («тихое» сердце). Вместе с тем можно обнаружить участки усиленной пульсации в свободных от рубцовых изменений «окнах» перикарда (эффект фенестрации). Сердце умеренно увеличено, дуги сглажены, контуры иногда зубчаты за счет перикардиальных изменений. Характерны плевроперикардиальные спайки, особенно справа, в связи с чем сердце занимает срединное, фиксированное положение. Обнаруживаются изменения плевры, выпот в плевральных синусах или их облитерация, ограничение экскурсии диафрагмы. Иногда заметны очаги обызвествления в области тени сердца, которые, однако, сами по себе не равнозначны диагнозу «сдавливающий перикардит».
При констриктивных кардиомиопатиях на кривой давления правого желудочка, в отличие от сдавливающего перикардита, отсутствуют протодиастолический провал и теледиастолическое плато, давление повышается в течение всей диастолы. Но в отдельных случаях кривая давления напоминает таковую при перикардите. Для уточнения диагноза предпринимают бивентрикулярное зондирование. В противоположность перикардиту, при кардиомиопатии более значительно поражается левый желудочек, поэтому его конечное диастолическое давление выше, чем в правом желудочке. Правильная дифференциальная диагностика кардиомиопатии и сдавливающего перикардита имеет большое практическое значение. Операция при перикардите - единственное средство спасения больного. Вместе с тем хирургическое вмешательство при кардиомиопатии крайне нежелательно.
Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз необходимо отличать от клапанного стеноза устья аорты, так как оба заболевания требуют различной терапевтической тактики. Ряд симптомов при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе и клапанном стенозе устья аорты совпадают: повышенная утомляемость, одышка, боль в области сердца, головокружение, обмороки, усиленный сердечный толчок, грубый шум изгнания, гипертрофия и перегрузка левого желудочка. Вместе с тем отмечаются и диагностически важные различия. Так, при стенозе максимум шума определяется не на основании сердца, как при клапанном стенозе, а ближе к верхушке или в IV-V межреберье слева. Шум не проводится на сосуды шеи, «дрожание» в загрудинной ямке не ощущается, обычный для клапанного стеноза устья аорты систолический шум на аорте отсутствует. При клапанном стенозе устья аорты, в отличие от идиопатического, тень сердца имеет аортальную конфигурацию, левое предсердие обычно не увеличено. В пользу идиопатического гипертрофического субаортального стеноза свидетельствуют электрокардиографические признаки бивентрикулярной гипертрофии и особенно гипертрофии мёжжелудочковой перегородки.
Определенное диагностическое значение при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе имеет регистрация на ФКГ IV тона, обусловленного перегрузкой левого предсердия, и систолического тона «псевдоизгнания». Различна при обоих заболеваниях сфигмограмма сонной артерии: с медленным подъемом, анакротической вырезкой и множественными зазубринами при клапанном стенозе устья аорты и двугорбая с быстрым подъемом анакроты при стенозе. Для последнего характерны изменения эхокардиограммы: соотношение толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка больше 1,3; «выбухание» передней створки левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы и уменьшение полости левого желудочка не наблюдаются при клапанном стенозе устья аорты.
Несомненное диагностическое значение имеют данные семейного анамнеза. Наличие врожденных заболеваний сердца у родственников свидетельствует в пользу идиопатического гипертрофического субаортального стеноза. Заключительным дифференциально-диагностическим исследованием является левая вентрикулография.
Существенные затруднения могут возникнуть при дифференциации первичной и вторичной кардиомиопатии.
У больных гликогенозом в результате дефицита определенных ферментов происходит накопление гликогена в различных органах и тканях. Наибольший интерес для кардиологов представляет II тип гликогеноза - болезнь Помпе с преимущественным поражением сердца. Уже при рождении у ребенка может отмечаться кардиомегалия. Вскоре появляются одышка, вялость, отставание в физическом развитии, гипотрофия. Рентгенологически отмечается большое видное сердце. На ЭКГ - отклонение электрической оси сердца влево, высокий вольтаж комплекса QRS, депрессия сегмента S-Т, отрицательный зубец Т в стандартных и левых грудных отведениях.
Распознать изолированный кардиальный гликогеноз трудно. При генерализованной мышечной форме заболевания помимо сердечной недостаточности наблюдаются гипотония мышц, макроглоссия. Диагноз уточняется путем биопсии скелетных мышц. В биоптате обнаруживают необычно высокое с где ржание гликогена. Сахар крови, нагрузочные пробы с глюкозой, галактозой, фруктозой, адреналиновый тест нормальные. Смерть обычно наступает на первом году жизни от прогрессирующей сердечной недостаточности. Массивное отложение гликогена в межжелудочковой перегородке и стенке левого желудочка может вызвать обструкцию его выводного отдела. В этих случаях создается впечатление обструктивной кардиомиопатии. Истинную причину страдания устанавливают при патологоанатомическом исследовании.
Типичная клиническая картина констриктивной кардиомиопатии наблюдается при амилоидозе сердца. Миокард уплотняется, теряет эластичность и упругость. Основными гемодинамическими нарушениями являются гиподиастолия и уменьшение выброса крови. Сердце обычно увеличено умеренно, пульсация вялая, тоны ослаблены, выслушивается ритм галопа. Наблюдаются снижение сердечного выброса, гепатомегалия, отеки, асцит, высокое венозное давление. На ЭКГ отмечаются низкий вольтаж комплекса QRS во всех отведениях, нарушение предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, деформация зубца Т, патологический зубец Q в отведениях II, III, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий. Так же, как и при констриктивной кардиомиопатии, врачи нередко ставят диагноз сдавливающего перикардита.
В случаях системного отложения амилоида наблюдаются макроглоссия, уплотнение мышц, протеинурия, синдром мальабсорбции, сыпь и др. Диагноз может быть уточнен путем биопсии слизистой оболочки прямой кишки или десны. В связи с отложением амилоида в костную ткань применяется диагностическая стернальная пункция).
Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии - тяжелая врожденная патология сердца. В левую венечную артерию поступает венозная кровь, что ведет к ишемии левого желудочка. При жизни обычно врачи ставят диагноз фиброэластоза эндокарда, который нередко сопутствует заболеванию. Подозрительно беспокойство ребенка во время кормления - «ангина кормления». Типичны изменения на ЭКГ: депрессия сегмента S-Т, отрицательный зубец Т и патологический зубец Q в стандартных и левых грудных отведениях, то есть признаки ишемии переднебоковой стенки левого желудочка. При недостаточно развитых анастомозах между правой и левой венечными артериями больные умирают на первом году жизни.
Интерес к прижизненной диагностике заболевания возрос в связи с возможностью оперативного лечения данной аномалии сердца. Диагноз уточняют с помощью аортографии, селективной коронарографии из правой венечной артерии. Предпринимаются перевязки левой венечной артерии, различные варианты анастомоза между аортой и венечными артериями, реимплантация устья левой венечной артерии в аорту.
От субэндокардиального фиброэластоза следует отличать синдром гипоплазии левого желудочка. В сущности, это врожденный комбинированный порок сердца - недостаточность или атрезия клапана аорты в сочетании с атрозией или стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия. Эндомиокардиальный фиброэластоз при данном заболевании вторичный. Для него характерны: слабый периферический пульс, видимая пульсация сердца, четко выраженная в надчревной области, гепатомегалия, отеки. На ЭКГ регистрируются признаки значительной перегрузки правого желудочка. Рентгенологически определяются увеличение правого желудочка, гипоплазия левого желудочка, переполнение кровью легочных вен. Больные обычно умирают в период новорожденности.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени
На наличие перикардита указывают: парадоксальный пульс, отсутствие пульсации переполненных шейных вен, смещение сердечного толчка вверх и медиальнее левой границы сердечной тупости. Иногда выслушивается шум трения перикарда. При рентгенологическом исследовании помимо значительного или резкого увеличения сердечной тени, прикрывающей корни легких, обращает внимание контраст между резко ослабленными движениями ее боковых контуров и хорошо выраженной пульсацией аорты, нередко отчетливой пульсацией нижнего контура сердца. Характерна зависимость очертаний сердечно-перикардиальной тени от позы больного: в положении стоя силуэт сердца имеет треугольную (трапециевидную) форму с основанием на диафрагме, в горизонтальном положении тень сердца округляется. Существенную диагностическую помощь в распознавании выпота оказывает эхокардиография. Обнаруживаются эхонегативное пространство вокруг сердца, увеличение амплитуды движений наружных контуров сердца в противовес гипокинезии перикарда, необычно глубокое расположение передней стенки правого желудочка. Заключительным и наиболее убедительным исследованием при подозрении на выпотной перикардит является пункция перикарда.
Констриктивные кардиомиопатии могут симулировать сдавливающий перикардит. В связи с гиподиастолией размеры сердца при констриктивной форме не достигают той степени кардиомегалии, которая свойственна классической идиопатической застойной форме. Сравнительно небольшое сердце контрастирует с выраженными застойными явлениями на периферии. Аналогичная картина наблюдается при констриктивном перикардите, что, кстати, и послужило поводом для названия данной формы кардиомиопатии. О наличии сдавливающего перикардита свидетельствуют: перенесенный в прошлом острый (выпотной, фибринозный) перикардит, парадоксальный пульс, отсутствие сердечного толчка или его втяжение во время систолы, «перикард-тон», одутловатость лица, набухшие шейные вены, необычно выраженная гепатомегалия, быстро прогрессирующий асцит, который предшествует отекам на нижних конечностях, высокое венозное давление, отсутствие ортопноэ.
Изменения на ЭКГ у больных сдавливающим перикардитом - низкий вольтаж комплекса QRS в стандартных отведениях, уширенный, расщепленный зубец Р, уплощенный, отрицательный зубец Т - наблюдаются и при застойной форме, поэтому не могут быть использованы для дифференциации этих двух заболеваний. При рентгенологическом исследовании обращает внимание резко ослабленная сердечная пульсация («тихое» сердце). Вместе с тем можно обнаружить участки усиленной пульсации в свободных от рубцовых изменений «окнах» перикарда (эффект фенестрации). Сердце умеренно увеличено, дуги сглажены, контуры иногда зубчаты за счет перикардиальных изменений. Характерны плевроперикардиальные спайки, особенно справа, в связи с чем сердце занимает срединное, фиксированное положение. Обнаруживаются изменения плевры, выпот в плевральных синусах или их облитерация, ограничение экскурсии диафрагмы. Иногда заметны очаги обызвествления в области тени сердца, которые, однако, сами по себе не равнозначны диагнозу «сдавливающий перикардит».
При констриктивных кардиомиопатиях на кривой давления правого желудочка, в отличие от сдавливающего перикардита, отсутствуют протодиастолический провал и теледиастолическое плато, давление повышается в течение всей диастолы. Но в отдельных случаях кривая давления напоминает таковую при перикардите. Для уточнения диагноза предпринимают бивентрикулярное зондирование. В противоположность перикардиту, при кардиомиопатии более значительно поражается левый желудочек, поэтому его конечное диастолическое давление выше, чем в правом желудочке. Правильная дифференциальная диагностика кардиомиопатии и сдавливающего перикардита имеет большое практическое значение. Операция при перикардите - единственное средство спасения больного. Вместе с тем хирургическое вмешательство при кардиомиопатии крайне нежелательно.
Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз необходимо отличать от клапанного стеноза устья аорты, так как оба заболевания требуют различной терапевтической тактики. Ряд симптомов при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе и клапанном стенозе устья аорты совпадают: повышенная утомляемость, одышка, боль в области сердца, головокружение, обмороки, усиленный сердечный толчок, грубый шум изгнания, гипертрофия и перегрузка левого желудочка. Вместе с тем отмечаются и диагностически важные различия. Так, при стенозе максимум шума определяется не на основании сердца, как при клапанном стенозе, а ближе к верхушке или в IV-V межреберье слева. Шум не проводится на сосуды шеи, «дрожание» в загрудинной ямке не ощущается, обычный для клапанного стеноза устья аорты систолический шум на аорте отсутствует. При клапанном стенозе устья аорты, в отличие от идиопатического, тень сердца имеет аортальную конфигурацию, левое предсердие обычно не увеличено. В пользу идиопатического гипертрофического субаортального стеноза свидетельствуют электрокардиографические признаки бивентрикулярной гипертрофии и особенно гипертрофии мёжжелудочковой перегородки.
Определенное диагностическое значение при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе имеет регистрация на ФКГ IV тона, обусловленного перегрузкой левого предсердия, и систолического тона «псевдоизгнания». Различна при обоих заболеваниях сфигмограмма сонной артерии: с медленным подъемом, анакротической вырезкой и множественными зазубринами при клапанном стенозе устья аорты и двугорбая с быстрым подъемом анакроты при стенозе. Для последнего характерны изменения эхокардиограммы: соотношение толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка больше 1,3; «выбухание» передней створки левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы и уменьшение полости левого желудочка не наблюдаются при клапанном стенозе устья аорты.
Несомненное диагностическое значение имеют данные семейного анамнеза. Наличие врожденных заболеваний сердца у родственников свидетельствует в пользу идиопатического гипертрофического субаортального стеноза. Заключительным дифференциально-диагностическим исследованием является левая вентрикулография.
Существенные затруднения могут возникнуть при дифференциации первичной и вторичной кардиомиопатии.
У больных гликогенозом в результате дефицита определенных ферментов происходит накопление гликогена в различных органах и тканях. Наибольший интерес для кардиологов представляет II тип гликогеноза - болезнь Помпе с преимущественным поражением сердца. Уже при рождении у ребенка может отмечаться кардиомегалия. Вскоре появляются одышка, вялость, отставание в физическом развитии, гипотрофия. Рентгенологически отмечается большое видное сердце. На ЭКГ - отклонение электрической оси сердца влево, высокий вольтаж комплекса QRS, депрессия сегмента S-Т, отрицательный зубец Т в стандартных и левых грудных отведениях.
Распознать изолированный кардиальный гликогеноз трудно. При генерализованной мышечной форме заболевания помимо сердечной недостаточности наблюдаются гипотония мышц, макроглоссия. Диагноз уточняется путем биопсии скелетных мышц. В биоптате обнаруживают необычно высокое с где ржание гликогена. Сахар крови, нагрузочные пробы с глюкозой, галактозой, фруктозой, адреналиновый тест нормальные. Смерть обычно наступает на первом году жизни от прогрессирующей сердечной недостаточности. Массивное отложение гликогена в межжелудочковой перегородке и стенке левого желудочка может вызвать обструкцию его выводного отдела. В этих случаях создается впечатление обструктивной кардиомиопатии. Истинную причину страдания устанавливают при патологоанатомическом исследовании.
Типичная клиническая картина констриктивной кардиомиопатии наблюдается при амилоидозе сердца. Миокард уплотняется, теряет эластичность и упругость. Основными гемодинамическими нарушениями являются гиподиастолия и уменьшение выброса крови. Сердце обычно увеличено умеренно, пульсация вялая, тоны ослаблены, выслушивается ритм галопа. Наблюдаются снижение сердечного выброса, гепатомегалия, отеки, асцит, высокое венозное давление. На ЭКГ отмечаются низкий вольтаж комплекса QRS во всех отведениях, нарушение предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, деформация зубца Т, патологический зубец Q в отведениях II, III, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий. Так же, как и при констриктивной кардиомиопатии, врачи нередко ставят диагноз сдавливающего перикардита.
В случаях системного отложения амилоида наблюдаются макроглоссия, уплотнение мышц, протеинурия, синдром мальабсорбции, сыпь и др. Диагноз может быть уточнен путем биопсии слизистой оболочки прямой кишки или десны. В связи с отложением амилоида в костную ткань применяется диагностическая стернальная пункция).
Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии - тяжелая врожденная патология сердца. В левую венечную артерию поступает венозная кровь, что ведет к ишемии левого желудочка. При жизни обычно врачи ставят диагноз фиброэластоза эндокарда, который нередко сопутствует заболеванию. Подозрительно беспокойство ребенка во время кормления - «ангина кормления». Типичны изменения на ЭКГ: депрессия сегмента S-Т, отрицательный зубец Т и патологический зубец Q в стандартных и левых грудных отведениях, то есть признаки ишемии переднебоковой стенки левого желудочка. При недостаточно развитых анастомозах между правой и левой венечными артериями больные умирают на первом году жизни.
Интерес к прижизненной диагностике заболевания возрос в связи с возможностью оперативного лечения данной аномалии сердца. Диагноз уточняют с помощью аортографии, селективной коронарографии из правой венечной артерии. Предпринимаются перевязки левой венечной артерии, различные варианты анастомоза между аортой и венечными артериями, реимплантация устья левой венечной артерии в аорту.
От субэндокардиального фиброэластоза следует отличать синдром гипоплазии левого желудочка. В сущности, это врожденный комбинированный порок сердца - недостаточность или атрезия клапана аорты в сочетании с атрозией или стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия. Эндомиокардиальный фиброэластоз при данном заболевании вторичный. Для него характерны: слабый периферический пульс, видимая пульсация сердца, четко выраженная в надчревной области, гепатомегалия, отеки. На ЭКГ регистрируются признаки значительной перегрузки правого желудочка. Рентгенологически определяются увеличение правого желудочка, гипоплазия левого желудочка, переполнение кровью легочных вен. Больные обычно умирают в период новорожденности.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени