Опухоли органов симпатической и адреналовой нервной системы у детей
Первичные метастазы в костях располагаются симметрично, т. е. системно, что облегчает диагноз. Метастатические очаги определяются в первую очередь в метафизах длинных костей, в своде черепа, позднее выявляются в ребрах и позвонках. Метастатические очаги обычно не наблюдаются в мелких костях кисти, стопы и в эпифизах. Морфологически в скелете они сначала имеют удлиненную форму, нечеткие контуры и сливаются по мере прогрессирования процесса, давая сливные очаги деструкции костной ткани различной величины и формы, с неправильными, изъеденными контурами.
Концентрация сливных очагов в одном участке кости, истончение коркового слоя могут способствовать образованию патологического перелома, что наблюдается при прогрессировании генерализованного метастатического костного процесса у ребенка и требует ограничения подвижности его.
Однако при выявлении метастазов в костях, типичных для неврогенных опухолей, нужно помнить о том, что лейкозы дают совершенно сходные изменения в различных органах и скелете при генерализованном развитии патологических очагов кроветворения. Общие клинические симптомы обоих заболеваний могут быть одинаково тяжелыми, изменения в периферической крови у отдельных детей также оказываются сходными при обоих процессах. Отчетливые данные дает костномозговая пункция, которая выявляет при лейкозе более глубокие изменения в процессе кроветворения, что помогает поставить истинный диагноз.
Легочные метастазы симпатогониомы не имеют ничего специфического по сравнению с метастазами любой опухоли в легкое: они округлой формы, иногда оказываются мелкими и множественными на фоне резко усиленного сосудисто-интерстициального рисунка. При лечении, при лучевом воздействии они обладают своей особенностью - дают быстрое рассасывание, а иногда расплавление и кольцевидную организацию.
Следовательно, рентгенологическое исследование скелета и легких должно проводиться при любом тяжелом процессе неясного происхождения.
Феохромоцитома - опухоль из хромаффинных клеток - относится к редким опухолям адреналовой системы с локализацией в мозговом слое напочечника или в узлах параганглиев, расположенных параллельно пограничным узлам симпатической нервной системы. У эмбриона эти узлы встречаются всюду, но со временем атрофируются. Феохромоцитома при своем росте дает злокачественный переход в 15-20% с множественными метастазами, подобно симпатогониоме.
При росте феохромоцитомы наблюдаются три вида клинических изменений: 1) без характерной клинической картины; 2) с пароксизмальной гипертонией; 3) с симптомами тяжелой гипертонии. Жалобы у взрослого связаны с повышением кровяного давления: головная боль, стеснение в груди, сдавление шеи, двоение предметов в глазах и т. д. Артериальное давление поднимается до 200-300 мм рт. ст.
У детей клиническая картина менее ясна: бледность кожных покровов, беспокойство, плач. При гипертонии и невозможности обнаружить опухоль пальпаторно пользуются введением воздуха в околопочечную клетчатку, если подозревается участие в процессе надпочечника. В литературе описано около 40 детей с феохромоцитомой, из них 28 оперированы. У 18 отмечено улучшение состояния. Величина этих опухолей колебалась от малых узелков до 2 кг. Глубокое залегание опухоли затрудняет ее распознавание при жизни.
Клинические симптомы в силу их неспецифичности могут просматриваться и опухоль может быть выявлена только на вскрытии ребенка, погибшего от гипетонического криза, в состоянии комы, в результате выбрасывания в кровь большого количества адреналина.
Учитывая эмбриональное строение этих опухолей характера невробластомы или феохромоцитомы, в вопросах их терапии надо всегда помнить, что они чрезвычайно чувствительны к рентгенотерапии и поэтому следует прибегать к ней при невозможности срочной операции.
Неврогенные опухоли - недостаточно изученная глава детской онкологии, но особая чувствительность их к любому лечебному воздействию, возможность перехода злокачественно текущей опухоли в доброкачественную обязывает активно бороться с ними даже у ослабленного больного ребенка.
Лечение неврогенных опухолей необходимо ввиду злокачественности их течения и частоты метастазирования. Имеются отдельные клинические материалы, которые оправдывают известный оптимизм в отношении лечения нейробластом. Ряду авторов путем сравнения повторно взятых биопсий удалось доказать изменчивость структуры подобного рода новообразований. В настоящее время доказано, что нейробластомы у детей раннего возраста под влиянием активного лечебного воздействия способны превращаться в доброкачественные ганглионевромы.
В литературе описано несколько случаев излечения с безусловным гистологическим доказательством. Так, переход типичной нейробластомы в ганглионеврому у мальчика 2 лет выявлен через 10 лет; описан переход симпатобластомы шейного узла в ганглионеврому; переход невробластомы в ганглионеврому и гиперплазию симпатического узла у девочки 3 лет. Даже при наличии злокачественной опухоли надпочечника с метастазами недифференцированной невробластомы, по данным биопсии, у мальчика 2 лет удалось наблюдать доброкачественный переход опухоли. Описаны наблюдения за детьми раннего возраста со злокачественно текущими нейробластомами и переходом их в доброкачественные невромы даже после метастазирования в печень. Таких описаний в современной литературе накапливается все больше. S. Creveld HR. Dam на основании собственного опыта требуют пересмотра тех диагнозов опухоли у детей, которые расценивались как опухоль почки и у которых получен положительный эффект от лечения. Авторы считают этот диагноз ошибочным и предлагают расценивать имевшуюся опухоль как симпатогониому надпочечника, в чем они имели возможность убедиться, ретроспективно изучая гистологические препараты ранее удаленной «опухоли почки» у выживших детей.
Такие случаи наблюдаются чаще после направленного лечебного воздействия, что и заставляет активно относиться к лечению таких опухолей.
По-видимому, только хирургический метод лечения реже оправдывает себя, поэтому большинство авторов, применяя комбинированные методы лечения, добиваются лучших результатов. Так, Farber описал свои наблюдения над 40 детьми с нейробластомами в детском госпитале в Бостоне. При лечении 10 человек (из 40 с нейробластомами) живут от 3 до 5 лет. По данным М. Wittenborg (материал которого оказался самым большим), из 73 детей с нейробластомами лишь 28 детям лечение не проводилось вследствие далеко зашедшего процесса. Автор применял лечение даже при наличии метастазов в печени. Оно состояло из раннего хирургического вмешательства и комбинированного лечения (хирургическое и лучевое), а также из лучевого при невозможности хирургического удаления опухоли. Все эти методы лечения применены у 45 детей, в результате 22 ребенка живут 3 года и дольше.
Руководствуясь тем, что невробластомы в высшей степени чувствительны к облучению, больных с такими опухолями необходимо лечить с надеждой на возможность излечения даже при метастазах. Так, Codrihg описал в 1956 г. наблюдение за ребенком 6 месяцев, у которого была выявлена опухоль в брюшной полости, давшая метастазы в печень, плечевую кость и череп. Лучевое лечение проводилось по поводу метастазов в печени; костные же метастазы исчезли спонтанно. Phillips лечил б детей с метастазами в печень, и все они живут больше 3 лет после лечения. Anderson описал наблюдение за ребенком 7 месяцев с внутрибрюшинной нейробластомой и метастазами в бедренные кости. Все они успешно поддавались лечению. Таким образом, даже далеко зашедший процесс при нейробластоме не является противопоказанием к лечению.
В настоящее время принципы лечения нейробластимы таковы: 1) хирургическое удаление опухоли, если нет метастазов; 2) частичное хирургическое иссечение (при невозможности полного удаления опухоли) с последующим лучевым лечением; 3) только лучевое лечение при невозможности хирургического вмешательства. Послеоперационное облучение применяется не всегда, но оно обязательно должно проводиться при неполной операции, когда не удается удалить опухоль целиком.
Все дети в процессе лучевого лучения пользуются полусанаторным режимом, им проводится общеукрепляющая терапия в виде питания с повышенным количеством белков, назначаются поливитамины, препараты кальция. По показаниям применяются антибиотики, кровостимулирующие средства - переливание крови, плазмы, эритроцитарной массы. Кроме того, дают витамины В12, нуклеиново-кислый натрий и т. д.
Подытожив литературные данные об излечении больных детей указанными способами, W. Seamen получил 23% выживания у 174 пациентов, подвергшихся комбинированному лечению. Следовательно, большинство нейробластом чувствительно к лучевому воздействию. Уменьшение опухоли иногда удается получить при дозе 400 г. М. Wittenborg сообщил, что большинство его выживших пациентов получало от 800 до 1200 г на опухоль, изредка проводилась вторая серия рентгенотерапии через 3 месяца. Дозы облучения опухоли разнообразны. Несомненно, лечебная доза должна строго индивидуализироваться для каждого ребенка. Необходимость такого лечения в отдельных случаях никем не оспаривается, но чувствительность ребенка к проникающему излучению заставляет относиться к этому методу воздействия на растущий организм с большой осторожностью и ответственностью, тем более что неврогенная опухоль, как правило, выявляется в раннем возрасте. Риск получить у таких детей лучевые повреждения обязывает шире использовать комбинированные методы лечения и, в частности, упорнее внедрять в практику химиотерапию, дающую по литературным данным, обнадеживающие результаты.
Страница 4 - 4 из 4
Начало | Пред. | 1 2 3 4 | След. | Конец