Диагностика портальной гипертензии


Изучение портальной гипертензии включает выявление варикозных узлов пищевода, измерение портального давления, определение гематологических последствий портальной гипертонии.

Выявление варикозных вен пищевода. Варикозные вены пищевода могут быть выявлены или при рентгенографии пищевода, или при фиброскопии. По нашему мнению, первый из этих методов наталкивается на очень частые ошибки в сторону как гипердиагностики, так и гиподиагностики; Гипердиагностика связана с тем, что принимают за вариксы неровности слизистой, более связанные с техникой исследования, чем с варикозными венами. Гиподиагностика объясняется особенно тем, что метод не позволяет обнаружить небольшие или мало набухшие подслизистые вариксы. По этим причинам мы оставили рентгенографию и используем исключительно фиброскопию под общей анестезией. В нашей группе произведено более 150 фиброскопий, не только для выявления вариксов, но и для контроля их эволюции спонтанной или после хирургического анастомоза. Во всех случаях фиброскопия позволила подтвердить наличие варикозных вен, уточнить их число, размеры и точную локализацию. Преимуществом фиброскопического исследования является возможность наблюдения за эволюцией варикозных вен пищевода, особенно в послеоперационном периоде. Для этого все же необходимо, чтобы исследователь был все время один и тот же и при каждом исследовании делались фотографические снимки для получения объективного документа, необходимого при оценке показаний к операции или ее результата.

Измерение портального давления. Измерение портального давления может быть произведено или в первую фазу спленопортографии, или в процессе измерения блокированного надпеченочного давления, если портальная гипертензия внутрипеченочного происхождения, или, наконец, в мезентериальной или подвздошной вене во время хирургического вмешательства. Знание цифр портального давления представляет определенный интерес, хотя не всегда необходимо для выбора лечения, так как опасность кровотечения не обязательно связана с ними прямо. Все же считается, что величины ниже 25 см вод. ст. мало соответствуют опасности кровотечения, тогда как при цифрах выше 40 см вод. ст. эта опасность для ребенка очень вероятна. Более чем в 50 случаях при лапаротомии мы произвели сравнительные определения внутриселезеночного и портального давления, измеренного непосредственно в подвздошной, селезеночной, мезентеральной или желудочно-сальниковой вене. Полученные величины были сопоставимы в одной половине наблюдений и очень различными в другой; эти различия не находились в связи с анестезией, близостью артериальных стволов во время измерения селезеночного давления или с дистальным тромбозом селезеночной вены. Частые расхождения заставили нас осторожно оценивать у детей внутриселезеночное давление. Напротив, определение градиента блокированного и свободного надпеченочного давления при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения показало отличную корреляцию с прямым измерением портального давления.
 
Гематологические последствия. Гематологические изменения при портальной гипертензии наблюдаются постоянно в виде так называемого гематологического гиперспленизма, характерного не столько для портальной гипертензии, сколько для спленомегалии вообще, любого происхождения. Тем не менее явления гиперспленизма наиболее определенно выражены именно при спленомегалии, связанной с портальной гипертонией. Гиперспленизм характеризуется периферической гемоцитопенией, контрастирующей с богатым и гиперактивным костномозговым гемопоэзом. Цитопения может быть тотальной, проявляясь умеренной нормохромной анемией без периферического гиперретикулоцитоза, тромбопенией до 50 000-100 000 в 1 мкл и нейтропенией до 1000-2000 в 1 мкл. Часто цитопения имеет диссоциированный характер, в виде изолированной тромбопении и анемии или тромбопении и гранулопении; тромбопения является наиболее частым признаком гиперспленизма. В то же время клинические проявления тромбопении в виде спонтанных петехий и подкожных кровоизлияний бывают редко. Однако тромбопения иногда выражена достаточно резко (20 000-50 000 в 1 мкл), что обусловливает тяжесть и продолжительность желудочно-кишечных кровотечений и препятствует проведению таких дополнительных исследований, как спленопортография, биопсия печени и даже хирургическому вмешательству. Поэтому тромбопению всегда следует принимать во внимание перед любыми травматическими исследованиями, связанными с опасностью геморрагии, и непосредственно перед их проведением производить ее коррекцию путем введения тромбоцитной массы. Если анемия не нормохромная, что характерно для гиперспленизма, но гипохромная, следует подозревать повторные и скрытые кровотечения из желудочно-кишечного тракта, для выявления которых нужно использовать обычные методы. Необходимо при этом учитывать, что малые, скрытые кровотечения могут иметь то же значение для установления показаний к операции, что и большие геморрагии.

Локализация блока. Дополнительные исследования, необходимые для определения локализации блока в портальной циркуляции, это главным образом рентгенососудистые исследования. Все же клиническое определение гепатомегалии сразу позволяет предполагать внутрипеченочное (редко надпеченочное) происхождение портальной гипертензии, в то время как отсутствие гепатомегалии почти постоянно ведет к диагнозу предпеченочной портальной гипертензии.

Главной целью рентгенососудистых исследований является установление локализации причины портальной гипертензии. Кроме того, их преимущество заключается в возможности локализовать спонтанные портокавальные анастомозы и в особенности варикозные вены пищевода. Они всегда необходимы также при уже установленных показаниях для хирургического вмешательства в целях уточнения техники проведения последнего.

Спленопортография. Спленопортография, являющаяся простым и быстрым методом, у детей, по нашему мнению, представляет собой метод выбора ). Неудачи очень редки (в нашей серии только 2 раза у детей с едва увеличенной селезенкой. Противопоказания, также очень редкие, представлены выраженными нарушениями гемостаза, связанными или с печеночно-клеточной недостаточностью или с тромбопенией от гиперспленизма. Однако, если исследование все же необходимо, возможно временно корригировать гемостаз, соблюдая бдительность в отношении синдрома внутрисосудистого свертывания, всегда возможного при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения. Практически используют свежую плазму: с добавлением к ней гепарина (2 мг/100 мл) и тромбоцитную массу. Спленопортография может быть затем сделана через 6 часов. Наличие асцита должно рассматриваться как формальное противопоказание к спленопортографии, так как он нарушает спонтанный локальный гемостаз при пункции селезенки. Мы должны также подчеркивать определенную невозможность производить в один и тот же день спленопортографию и пункционную биопсию печени. Возникновение в следующие часы внутрибрюшного кровотечения может действительно создать трудную проблему определения его исходной локализации. По нашим данным, осложнения при спленопортографии очень редки: несколько случаев кровоизлияния под капсулу селезенки, сопровождаемого умеренными и преходящими местными болями; в одном случае - внутрибрюшная гематома со спонтанной резорбцией в течение 24 часов. К сожалению, один ребенок со злокачественным семейным рецидивирующим холестазой умер после спленопортографии. Возникший у него гемоперитонеум быстро осложнился геморрагическим коллапсом, несмотря на проведение хирургического гемостаза через несколько часов после спленопортографии. Мы должны также заметить, что хирурги опасаются развития после спленопортографии перитонеальных сращений, которые могут препятствовать доступу к селезенке при наложении хирургического селезеночно-почечного шунта. Читать далее о спленопортографии желчных путей и печени
 
Ангиография верхней брыжеечной артерии. Это исследование имеет целью визуализировать портальную систему в фазе возвратного венозного кровотока из верхней брыжеечной вены. У детей этот метод требует весьма Деликатного технического выполнения с участием опытного рентгенолога, так как имеется опасность развития тромбоза, особенно бедренной или подвздошной артерии, что может повлечь за собой необходимость ампутации конечности. Мы не наблюдали никаких осложнений, но все же отказываемся от этого исследования у детей моложе 2 лет, тогда как спленопортография может быть сделана у детей моложе 3 мес.

Другие рентгенососудистые исследования. Эти исследования могут быть сделаны в зависимости от диагноза и выбора способа лечения. К ним относится артериография чревного ствола или, более селективно, селезеночной и печеночной артерии, что позволяет выяснить число и положение печеночных артерий, артериальную внутрипеченочную васкуляризацию и в паренхиматозной фазе получить гепатографию, а также определить время венозного возврата, если спленомегалия не очень значительная. Катетеризация нижней полой вены с введением контрастного вещества позволяет уточнить наличие этой вены, ее путь и калибр. Эти сведения необходимы в некоторых случаях портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения, как, например, атрезия внепеченочных желчных путей после операции гепатопортоэнтеростомии или отсутствие нижней полой вены. Катетеризация надпеченочных вен позволяет, как было показано выше, измерить в них давление - блокированное и свободное - и осуществить их контрастирование.

Транспеченочная флебография имеет весьма исключительные показания, выявляя иногда надпеченочные вены или систему воротной вены с противотоком. По этому поводу следует отметить, что полная инверсия портального кровотока у детей чрезвычайно редка.

Умбиликопортография, производимая после выделения пупочной вены, также может быть сделана, но редко показана.

Илеопортография, выполняемая во время пробной лапаротомии (малая лапаротомия) или в первый этап наложения венозного анастомоза, часто дает дополнительные сведения благодаря четкости изображений, полученных при введении контрастного вещества под давлением, эти данные не могут быть получены при обычном рентгенососудистом исследовании. В то же время при операции трудно получить последовательные серийные снимки. Внутривенная урография обязательна в каждом случае, когда предполагают наложение хирургического, селезеночно-почечного шунта.

Диагностическое значение различных рентгенососудистых исследований несомненно. Они позволяют практически всегда определить внутрипеченочную локализацию портального блока и коллатеральную гепатопетальную циркуляцию при портальной гипертензии предпеченочного происхождения. При этом вены, образующие каверному, представляют настоящий ангиоматоз ножки печени; такая кавернома состоит из расширенных и извилистых вен, препятствующих оттоку к печени достаточного количества контрастного вещества, но позволяющих все же довольно часто получить интерпретируемые гепатограммы. Что касается спонтанных шунтов гепатофугальных анастомозов, то они имеют различную локализацию. Нужно знать, что спленопортография дает предпочтительное контрастирование средней и левой территории, тогда как ангиография верхней брыжеечной артерии лучше объективизирует среднюю и правую. Варикозные вены пищевода и желудка детей имеют особое значение, так как практически всегда обусловливают желудочно-кишечные кровотечения. Лучше всего пищеводно-желудочные анастомозы выявляются при спленопортографии, но они часто хорошо видны в фазе венозного мезентериального возврата, особенно при выраженном препятствии. Однако сосудистая рентгенография обычно не в состоянии выделить варикозные вены в стенке пищевода или околопищеводные ответвления, которые, иногда очень расширенные, дренируются в непарную вену. Умбиликальные или периумбиликальные ответвления часто имеют большой калибр и позволяют провести катетер ретроградно до портального ствола, если только этому не помешает их извилистый ход. Спонтанные селезеночно-почечные шунты встречаются относительно часто и могут иметь большой калибр. Наконец, при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения ствол воротной вены и его две ветви обычно хорошо видны, что исключает предположение о предпеченочном препятствии. Воротной ствол всегда контрастируется при ангиографии верхней брыжеечной артерии и почти всегда - при спленопортографии, если только этому не мешает большой спонтанный шунт, что ведет к ошибочному диагнозу портального тромбоза. Ангиография верхней брыжеечной артерии позволяет визуализировать верхнюю брыжеечную вену и во многих случаях путем рефлюкса - селезеночную вену. Наоборот, спленопортография позволяет выявить селезеночную вену, но никогда- верхнюю брыжеечную вену, даже если смешивание кровотока косвенно докажет ее проходимость. Очевидно, что контрастирование воротного ствола и его двух основных ветвей, брыжеечной и селезеночной, имеет главное значение для оценки их калибра перед решением вопроса об операции.

Выбор метода рентгенососудистого исследования часто затруднен. Как было показано, следует учитывать возможные преимущества каждого из них и пожелания хирурга при уже установленных показаниях к операции. Нужно иметь в виду также возраст ребенка и опыт рентгенолога, что является необходимым условием исключения опасности рентгенососудистых исследований. В некоторых случаях, наконец, эти исследования делаются сразу при пробной лапаротомии, которая может быть оправдана возможностью изучения желчных путей и биопсии печени (малая лапаротомия).

Этиологические исследования. Эти исследования всегда необходимы при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения. Помимо исследования функций печени (бромсульфалеиновая проба изменена при любой портальной гипертензии), производят биопсию печени, определяют содержание хлора в поте, церулоплазмина, альфа-1-антитрипсина в сыворотке; при необходимости определяют его фенотип, антиген и антитело НВ и довольно часто производят внутреннюю урографию.

Эти исследования этиологического плана могут быть дополнены, если подозревается надпеченочный блок, поисками констриктивного перикардита: производят электрокардиографию, рентгенотомографию перикарда, эхотомографию, изменение внутрисердечного давления, во время которого может быть сделано ретроградное контрастирование надпеченочных вен.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Алажилль Одьевр

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: