Каверномы при портальной гипертензии
Каверномы после катетеризации. Широкое применение катетеризации пупочной вены при неотложном лечении неонатальной патологии явилось причиной появления большого числа каверном, связанных с венозным тромбозом. Примечательно, что до того неизвестные, эти каверномы стали столь частыми в конце прошлого века, что составили более 1/3 наших наблюдений. Не менее важно отметить, что каждый раз, когда это было возможно, ознакомление с документами неонатального периода позволило обнаружить большие технические ошибки в проведении катетеризации.
Сроки введения катетера, по нашим наблюдениям, варьируют от 6-го часа жизни до 5-го дня. В 8 случаях катетер был введен через 24 ч. По-видимому, имеется связь между поздним введением катетера и опасностью тромботического осложнения.
Установка катетера в некоторых из наших наблюдений не была проверена перед его использованием. Он мог быть блокирован в левой ветви воротной вены в поддиафрагмальной позиции, извлечен спустя 5 ч по причине непроходимости вследствие изгиба кончика. Иногда рентгенологический контроль над положением катетера оказывался невозможным, так как катетер не был рентгеноконтрастным. Все авторы подчеркивают опасность блокирования катетера в боковой ветки воротной вены, без прохождения в «венозный проток», в наддиафрагмальной позиции. В серии Symansky из 31 катетеризации пупочной вены 12 раз катетер был в неправильном положении, под диафрагмой или в воротном стволе; частота тромбоза в этих случаях составила 61 %.
Существенное значение имеет длительность нахождения катетера внутри сосуда. По ретроспективным данным в 3 наших наблюдениях она была более 48 ч. При анатомическом изучении 61 случая венозной катетеризации Larroche отметил, что даже менее, чем за 12 ч, вокруг катетера могут образоваться сгустки фибрина. В период от 12 до 24 ч частота образования фибрина увеличивается в 4 раза (56,2%). Через 48 ч катетер вызывает образование фибрина во всех случаях. Sarrut и соавт. при вскрытии умерших недоношенных, получавших перфузии через пупочную вену, отметили, что если катетеризация продолжалась более 3 дней, частота выраженной облитерации сосуда составила 30%, тогда как при продолжительности процедуры менее 24 ч она не превышала 12%.
Травматическое повреждение сосудистой стенки катетером представляет, по-видимому, primum movens в генезе тромбоза, так как частота этих повреждений, обнаруженных на аутопсии катетеризированных новорожденных, была очень высокой. Эти повреждения выражались от простой геморрагии до перфорации вены.
Роль вводимого раствора также кажется важной. Раздражающее действие некоторых соединений, вводимых в пупочную вену, связано с их высокой осмотичностью или значительным изменением рН. Это относится к гипертоническому раствору глюкозы, 0,5 М раствору бикарбоната натрия и особенно ТНАМ. Они вызывают повреждение эндотелия сосудов, способствуя тромбозу и даже некрозам печеночной паренхимы, если катетер помещен неправильно. Следует подчеркнуть также возможность коагулирующего действия таких препаратов свежей крови, как плазма и особенно концентрированные коагулирующие фракции. Наоборот, обменные гемотрансфузии, даже повторные, благодаря технике, используемой у новорожденных квалифицированными специалистами, не являются существенным фактором портального венозного тромбоза. В данной группе только у 2 детей были сочетанные врожденные дефекты.
Идиопатические каверномы. Идиопатические каверномы были обнаружены нами у 30 детей, больных портальной гипертензией, у которых не было неонатальной патологии, ни воспаления пуповины, ни пилефлебита, ни внешнего сдавления ствола воротной вены.
У 12 из 30 детей с идиопатическими каверномами были обнаружены различные врожденные дефекты внутренних органов, хотя обследование и не было исчерпывающим. Относительно большая частота других аномалий развития, сочетающихся с данным типом каверном, может говорить в пользу их врожденного происхождения. Остается неясным, однако, идет ли речь при этих каверномах о дефекте развития портальной системы с истинной гипоплазией воротной вены и последующим появлением замещающей гепатопетальной циркуляции типа каверном, или же о послеродовом тромбозе ствола до того неизмененной воротной вены. У одного ребенка с синдромом Тернера могло быть допущено развитие каверномы на почве дизэмбриоплазии. Этот процесс мог также иметь место в одном наблюдении спонтанного портокавального анастомоза, сочетающегося со сложным синдромом врожденных аномалий, где имелся дренаж брыжеечной и селезеночной вен прямо в полую вену, без прохождения через печень. В литературе мы смогли найти только 3 описания портосистемных анастомозов несомненно дизэмбриопластического происхождения: один тотальный портокавальный анастомоз типа фистулы Экка, один случай отсутствия поступления воротной вены в печень и один частичный портокавальный анастомоз. Эти аномалии портальной системы сопровождались аномалиями системы полых вен; их образование можно отнести к 5-6 неделе эмбрионального развития.
Дискуссия о возможном эмбриональном происхождении так называемых идиопатических каверном имеет практическое значение, так как одновременное наличие других серьезных врожденных аномалий может заставить отказаться от большой операции наложения анастомоза. Кроме того, перед операцией необходимо систематическое обследование для уточнения целостности вен селезеночной, верхней брыжеечной, левой почечной и нижней полой. Помимо этого, следует учитывать некоторые гистологические изменения печени, даже если они неполностью объяснимы: несколько раз они позволили нам предполагать внутрипеченочное происхождение портальной гипертензии, в действительности связанной с идиопатической каверномой. Эти сочетанные гистологические изменения были диспластического типа, что объясняет развитие ранней венозной внутрипеченочной гиповаскуляризации.
Клинические проявления. У 15 из 17 детей с каверномами после катетеризации (88%) диагноз был поставлен до 2-летнего возраста, самый маленький из них был в возрасте 3 месяца. У 21 ребенка с идиопатической каверномой (70%) заболевание было распознано также до 3 лет, у 3 других - позже (в 12, 14 и 16 лет).
В обеих группах характерные желудочно-кишечные кровотечения были в половине случаев самые ранние в возрасте 4 месяцев, у остальных детей каверномы были выявлены при систематическом обследовании в связи с изолированной спленомегалией. Среди детей с кровотечениями у 13 (86%) отмечались геморрагии один или несколько раз в возрасте моложе 4 лет. Ни у одного из них не было асцита.
В большинстве наблюдений была подтверждена провоцирующая роль инфекций верхних дыхательных путей и особенно приема ацетилсалициловой кислоты. Тяжесть кровотечений увеличивается при рецидивах; только один ребенок с сердечно-сосудистой аномалией умер в возрасте полутора лет в связи с первой же кровавой рвотой. У него произошла остановка сердца во время раздувания пищеводного баллончика зонда Блекмура. В период кровотечения транспортировка некоторых детей осуществлялась в опасных условиях, им было необходимо провести срочное хирургическое лечение по поводу кровотечений, что у 6 детей было особенно сложно. Частота рецидивов кровотечений была относительно незначительной, так как большинству детей операция наложения анастомоза производилась уже после первого желудочно-кишечного кровотечения.
Печень во всех наблюдениях клинически и биологически нормальна, хотя в большинстве случаев имелась патологическая задержка бромсульфалеина. Кроме того, при каверномах после катетеризации, особенно в период кровотечения отмечалось изолированное снижение уровня фибриногена, фактора V и (или) факторов VII и X. При идиопатических каверномах содержание факторов коагуляции обычно было нормальным.
В биоптатах печени, систематически получаемых при операциях наложения анастомоза, у 10 больных с каверномами после катетеризации обнаруживался очень нерезкий портальный фиброз.
Наоборот, при идиопатических каверномах, по данным биопсий, гистологические изменения печени наблюдались почти всегда. В убывающем порядке отмечались портальный фиброз в сочетании с центро- и (или) интралобулярным фиброзом или без него, стеатоз, утолщение капсулы, изменение портальной венозной сети, дисплазия внутрипеченочных желчных путей.
Рентгенососудистые исследования. Помимо тех детей, у которых каверномы были обнаружены при первом желудочно-кишечном кровотечении, следует учитывать возраст больного, позволяющий провести рентгенососудистые исследования. Можно полагать, что эти исследования в первые 2 года жизни не имеют значения, потому что всегда необходимо перед решением вопроса об операции анастомозирования повторять исследование для оценки динамики диаметра интересующих вен. У детей моложе 2 лет жизни показания к исследованию сосудов только диагностические и имеют цель подтвердить каверному, чаще всего уже распознанную по данным клинического, лабораторного и фиброскопического исследования. Исследование сосудов должно проводиться только после этого возраста, в зависимости от решения вопроса об оперативном вмешательстве, т. е. только у детей с желудочно-кишечным кровотечением. Напротив, фиброскопическое исследование, осуществленное очень рано для визуализации варикозных вен пищевода, позволяет принять необходимые предосторожности для предупреждения или лечения желудочно-кишечных кровотечений. С этой точки зрения сосудистое исследование не является обязательным для решения вопроса о перевязке варикозных вен пищевода.
Спленопортография - обычно первое сосудистое исследование, имеющее целью выявление каверномы. Она позволяет установить портальную гипертензию вследствие предпеченочного блока почти во всех случаях, контрастируя нитевидную воротную вену, а коллатеральная гепатопетальная циркуляция, развитая за счет дополнительных воротных вен, подтверждает диагностику каверномы. Нужно, однако, подчеркнуть, что отсутствие контрастирования воротной вены при спленопортографии еще не позволяет само по себе подтвердить ее отсутствие или обструкцию, если гепатопетальная циркуляция нечетко визуализирована. Те редкие случаи, в которых спленопортография не позволила нам дифференцировать внутри- или предпеченочную локализацию портальной гипертензии, соответствуют наличию очень выраженных гепатофугальных анастомозов улавливающих все контрастное вещество.
Ангиография верхней брыжеечной артерии и спленопортография не позволяют дифференцировать каверному после катетеризации и идиопатическую каверному. Последняя, однако, более часто ограниченная, чем первая: кавернома распространялась на верхнюю брыжеечную и иногда даже на селезеночную вену у 9 из 17 детей с каверномой после катетеризации и только у 8 из 30 детей с идиопатической каверномой. Не существует ни одного случая каверномы воротной и селезеночной вены без поражения верхней брыжеечной вены. По спленопортографии невозможно дифференцировать тромбозированную, частично реканализированную воротную вену, от дисплазии воротной вены. В отличие от некоторых авторов, мы никогда в процессе наблюдения больных не отмечали у них распространения тромбоза. Коллатеральная заместительная циркуляция при разных типах каверном была вполне сопоставимой. Отметим, что иногда варикозные вены пищевода при спленопортографии не контрастируются, хотя выявляются при фиброскопии. Это расхождение может быть объяснимо низкой локализацией пункции селезенки. Замедление кровотока в варикозных сосудах может быть причиной слишком слабого и слишком позднего контрастирования на этом уровне, препятствуя выявлению этих сосудов при спленопортографии.
Если спленопортография обычно достаточна для диагностических целей, то нужно подчеркнуть необходимость проведения в большинстве случаев ангиографии верхней брыжеечной артерии, чтобы получить перед операцией точный топографический диагноз каверномы и размер диаметра верхней брыжеечной вены.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Сроки введения катетера, по нашим наблюдениям, варьируют от 6-го часа жизни до 5-го дня. В 8 случаях катетер был введен через 24 ч. По-видимому, имеется связь между поздним введением катетера и опасностью тромботического осложнения.
Установка катетера в некоторых из наших наблюдений не была проверена перед его использованием. Он мог быть блокирован в левой ветви воротной вены в поддиафрагмальной позиции, извлечен спустя 5 ч по причине непроходимости вследствие изгиба кончика. Иногда рентгенологический контроль над положением катетера оказывался невозможным, так как катетер не был рентгеноконтрастным. Все авторы подчеркивают опасность блокирования катетера в боковой ветки воротной вены, без прохождения в «венозный проток», в наддиафрагмальной позиции. В серии Symansky из 31 катетеризации пупочной вены 12 раз катетер был в неправильном положении, под диафрагмой или в воротном стволе; частота тромбоза в этих случаях составила 61 %.
Существенное значение имеет длительность нахождения катетера внутри сосуда. По ретроспективным данным в 3 наших наблюдениях она была более 48 ч. При анатомическом изучении 61 случая венозной катетеризации Larroche отметил, что даже менее, чем за 12 ч, вокруг катетера могут образоваться сгустки фибрина. В период от 12 до 24 ч частота образования фибрина увеличивается в 4 раза (56,2%). Через 48 ч катетер вызывает образование фибрина во всех случаях. Sarrut и соавт. при вскрытии умерших недоношенных, получавших перфузии через пупочную вену, отметили, что если катетеризация продолжалась более 3 дней, частота выраженной облитерации сосуда составила 30%, тогда как при продолжительности процедуры менее 24 ч она не превышала 12%.
Травматическое повреждение сосудистой стенки катетером представляет, по-видимому, primum movens в генезе тромбоза, так как частота этих повреждений, обнаруженных на аутопсии катетеризированных новорожденных, была очень высокой. Эти повреждения выражались от простой геморрагии до перфорации вены.
Роль вводимого раствора также кажется важной. Раздражающее действие некоторых соединений, вводимых в пупочную вену, связано с их высокой осмотичностью или значительным изменением рН. Это относится к гипертоническому раствору глюкозы, 0,5 М раствору бикарбоната натрия и особенно ТНАМ. Они вызывают повреждение эндотелия сосудов, способствуя тромбозу и даже некрозам печеночной паренхимы, если катетер помещен неправильно. Следует подчеркнуть также возможность коагулирующего действия таких препаратов свежей крови, как плазма и особенно концентрированные коагулирующие фракции. Наоборот, обменные гемотрансфузии, даже повторные, благодаря технике, используемой у новорожденных квалифицированными специалистами, не являются существенным фактором портального венозного тромбоза. В данной группе только у 2 детей были сочетанные врожденные дефекты.
Идиопатические каверномы. Идиопатические каверномы были обнаружены нами у 30 детей, больных портальной гипертензией, у которых не было неонатальной патологии, ни воспаления пуповины, ни пилефлебита, ни внешнего сдавления ствола воротной вены.
У 12 из 30 детей с идиопатическими каверномами были обнаружены различные врожденные дефекты внутренних органов, хотя обследование и не было исчерпывающим. Относительно большая частота других аномалий развития, сочетающихся с данным типом каверном, может говорить в пользу их врожденного происхождения. Остается неясным, однако, идет ли речь при этих каверномах о дефекте развития портальной системы с истинной гипоплазией воротной вены и последующим появлением замещающей гепатопетальной циркуляции типа каверном, или же о послеродовом тромбозе ствола до того неизмененной воротной вены. У одного ребенка с синдромом Тернера могло быть допущено развитие каверномы на почве дизэмбриоплазии. Этот процесс мог также иметь место в одном наблюдении спонтанного портокавального анастомоза, сочетающегося со сложным синдромом врожденных аномалий, где имелся дренаж брыжеечной и селезеночной вен прямо в полую вену, без прохождения через печень. В литературе мы смогли найти только 3 описания портосистемных анастомозов несомненно дизэмбриопластического происхождения: один тотальный портокавальный анастомоз типа фистулы Экка, один случай отсутствия поступления воротной вены в печень и один частичный портокавальный анастомоз. Эти аномалии портальной системы сопровождались аномалиями системы полых вен; их образование можно отнести к 5-6 неделе эмбрионального развития.
Дискуссия о возможном эмбриональном происхождении так называемых идиопатических каверном имеет практическое значение, так как одновременное наличие других серьезных врожденных аномалий может заставить отказаться от большой операции наложения анастомоза. Кроме того, перед операцией необходимо систематическое обследование для уточнения целостности вен селезеночной, верхней брыжеечной, левой почечной и нижней полой. Помимо этого, следует учитывать некоторые гистологические изменения печени, даже если они неполностью объяснимы: несколько раз они позволили нам предполагать внутрипеченочное происхождение портальной гипертензии, в действительности связанной с идиопатической каверномой. Эти сочетанные гистологические изменения были диспластического типа, что объясняет развитие ранней венозной внутрипеченочной гиповаскуляризации.
Клинические проявления. У 15 из 17 детей с каверномами после катетеризации (88%) диагноз был поставлен до 2-летнего возраста, самый маленький из них был в возрасте 3 месяца. У 21 ребенка с идиопатической каверномой (70%) заболевание было распознано также до 3 лет, у 3 других - позже (в 12, 14 и 16 лет).
В обеих группах характерные желудочно-кишечные кровотечения были в половине случаев самые ранние в возрасте 4 месяцев, у остальных детей каверномы были выявлены при систематическом обследовании в связи с изолированной спленомегалией. Среди детей с кровотечениями у 13 (86%) отмечались геморрагии один или несколько раз в возрасте моложе 4 лет. Ни у одного из них не было асцита.
В большинстве наблюдений была подтверждена провоцирующая роль инфекций верхних дыхательных путей и особенно приема ацетилсалициловой кислоты. Тяжесть кровотечений увеличивается при рецидивах; только один ребенок с сердечно-сосудистой аномалией умер в возрасте полутора лет в связи с первой же кровавой рвотой. У него произошла остановка сердца во время раздувания пищеводного баллончика зонда Блекмура. В период кровотечения транспортировка некоторых детей осуществлялась в опасных условиях, им было необходимо провести срочное хирургическое лечение по поводу кровотечений, что у 6 детей было особенно сложно. Частота рецидивов кровотечений была относительно незначительной, так как большинству детей операция наложения анастомоза производилась уже после первого желудочно-кишечного кровотечения.
Печень во всех наблюдениях клинически и биологически нормальна, хотя в большинстве случаев имелась патологическая задержка бромсульфалеина. Кроме того, при каверномах после катетеризации, особенно в период кровотечения отмечалось изолированное снижение уровня фибриногена, фактора V и (или) факторов VII и X. При идиопатических каверномах содержание факторов коагуляции обычно было нормальным.
В биоптатах печени, систематически получаемых при операциях наложения анастомоза, у 10 больных с каверномами после катетеризации обнаруживался очень нерезкий портальный фиброз.
Наоборот, при идиопатических каверномах, по данным биопсий, гистологические изменения печени наблюдались почти всегда. В убывающем порядке отмечались портальный фиброз в сочетании с центро- и (или) интралобулярным фиброзом или без него, стеатоз, утолщение капсулы, изменение портальной венозной сети, дисплазия внутрипеченочных желчных путей.
Рентгенососудистые исследования. Помимо тех детей, у которых каверномы были обнаружены при первом желудочно-кишечном кровотечении, следует учитывать возраст больного, позволяющий провести рентгенососудистые исследования. Можно полагать, что эти исследования в первые 2 года жизни не имеют значения, потому что всегда необходимо перед решением вопроса об операции анастомозирования повторять исследование для оценки динамики диаметра интересующих вен. У детей моложе 2 лет жизни показания к исследованию сосудов только диагностические и имеют цель подтвердить каверному, чаще всего уже распознанную по данным клинического, лабораторного и фиброскопического исследования. Исследование сосудов должно проводиться только после этого возраста, в зависимости от решения вопроса об оперативном вмешательстве, т. е. только у детей с желудочно-кишечным кровотечением. Напротив, фиброскопическое исследование, осуществленное очень рано для визуализации варикозных вен пищевода, позволяет принять необходимые предосторожности для предупреждения или лечения желудочно-кишечных кровотечений. С этой точки зрения сосудистое исследование не является обязательным для решения вопроса о перевязке варикозных вен пищевода.
Спленопортография - обычно первое сосудистое исследование, имеющее целью выявление каверномы. Она позволяет установить портальную гипертензию вследствие предпеченочного блока почти во всех случаях, контрастируя нитевидную воротную вену, а коллатеральная гепатопетальная циркуляция, развитая за счет дополнительных воротных вен, подтверждает диагностику каверномы. Нужно, однако, подчеркнуть, что отсутствие контрастирования воротной вены при спленопортографии еще не позволяет само по себе подтвердить ее отсутствие или обструкцию, если гепатопетальная циркуляция нечетко визуализирована. Те редкие случаи, в которых спленопортография не позволила нам дифференцировать внутри- или предпеченочную локализацию портальной гипертензии, соответствуют наличию очень выраженных гепатофугальных анастомозов улавливающих все контрастное вещество.
Ангиография верхней брыжеечной артерии и спленопортография не позволяют дифференцировать каверному после катетеризации и идиопатическую каверному. Последняя, однако, более часто ограниченная, чем первая: кавернома распространялась на верхнюю брыжеечную и иногда даже на селезеночную вену у 9 из 17 детей с каверномой после катетеризации и только у 8 из 30 детей с идиопатической каверномой. Не существует ни одного случая каверномы воротной и селезеночной вены без поражения верхней брыжеечной вены. По спленопортографии невозможно дифференцировать тромбозированную, частично реканализированную воротную вену, от дисплазии воротной вены. В отличие от некоторых авторов, мы никогда в процессе наблюдения больных не отмечали у них распространения тромбоза. Коллатеральная заместительная циркуляция при разных типах каверном была вполне сопоставимой. Отметим, что иногда варикозные вены пищевода при спленопортографии не контрастируются, хотя выявляются при фиброскопии. Это расхождение может быть объяснимо низкой локализацией пункции селезенки. Замедление кровотока в варикозных сосудах может быть причиной слишком слабого и слишком позднего контрастирования на этом уровне, препятствуя выявлению этих сосудов при спленопортографии.
Если спленопортография обычно достаточна для диагностических целей, то нужно подчеркнуть необходимость проведения в большинстве случаев ангиографии верхней брыжеечной артерии, чтобы получить перед операцией точный топографический диагноз каверномы и размер диаметра верхней брыжеечной вены.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр