Синдром Бадда-Киари, симптомы и лечение


Этиология. Синдром Бадда-Киари развивается вследствие облитерации надпеченочных вен или короткого сегмента нижней полой вены, расположенного между надпеченочными венами и правым предсердием. Этот синдром, очень редкий у взрослых, совершенно исключителен у детей. В литературе мы нашли всего около 40 наблюдений. Мы, так же как и группа Denver, изучили только 2 случая. В педиатрической практике имеются те же самые анатомические и этиологические проблемы, что и у взрослых, однако с явным преобладанием врожденных дефектов: агенезии или непроходимости надпеченочных вен. В 2/3 случаев, однако, при вскрытии не может быть установлена никакая причина. Иногда закупорка надпеченочных вен связана с такими патологическими процессами как лейкемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аллергический васкулит, воспалительное заболевание кишечника.

Симптомы. Наиболее частыми клиническими признаками синдрома Бадда-Киари являются большая печень и асцит.

Печень, всегда увеличенная в размерах, может достигать правой подвздошной области и слева опускаться ниже пупка. Нижний край печени твердый и острый, консистенция плотная. Иногда гепатомегалия - единственный симптом, но чаще она сочетается с болями в животе и особенно с асцитом. Последний нужно искать в анамнезе, так как он может подвергаться обратному развитию. Обычно асцит появляется быстро или даже внезапно, и в большинстве случаев обнаруживается при первом же обследовании. Он быстро становится значительным и требует повторных парацентезов вследствие быстрого рецидивирования. Асцитическая жидкость светлая, бедная клетками и белком.

Обычно имеются также выраженные отек и, рецидивирующий плевральный выпот, боли в животе, рвоты. Обнаружение спленомегалии позволяет установить острое или медленно прогрессирующее развитие портальной гипертензии. Прогрессирование заболевания более или менее быстро ведет к смерти вследствие печеночной недостаточности, желудочно-кишечных кровотечений или интеркуррентных инфекций.

Рентгенологическое исследование. Манометрия при спленопортографии подтверждает портальную гипертензию. Очень характерно для надпеченочной блокады анатомическая целостность портальной ситемы, нормальное распределение и быстрое поступление контраста во внутрипеченочные ветви воротной вены с последующей его ненормальной задержкой. Систематически необходимо проводить кавографию, позволяющую оценить проходимость нижней полой вены. Обнаружение при этом тромбоза нижней полой вены делает иллюзорным и нелогичным любой проект наложения хирургического портокавального анастомоза. Наконец, ретроградная надпеченочная флебография показывает большую частоту частичной облитерации одной или обеих главных вен, что имеет большое диагностическое значение и ориентирует в отношении хирургического вмешательства.

Патологическая анатомия. При гистопатологическом исследовании выявляются различные изменения надпеченочных вен: в больших стволах имеются свежие тромбы, не соединенные со стенками, или старые, фиброзные, организованные, с обструкцией просвета сосуда молодой соединительной тканью. Нередко выявляется вторичная реканализация тромба. Степень пролиферации соединительной ткани отражает более или менее продолжительное развитие эндофлебита, постепенно суживающего просвет. Часто имеется перивенозная воспалительная реакция; нельзя определить, предшествует ли она тромбозу или является его следствием. Эти проявления эндо- или тромбофлебита чаще всего локализуются около мест впадения больших стволов надпеченочных вен в нижнюю полую вену, на которую они могут распространяться. Поражены могут быть все большие стволы или только некоторые из них.

В печени постоянно определяются изменения, связанные с центролобулярным застоем, с растяжением синусоидов, геморрагическим инфарцированием, атрофией и деструкцией печеночных клеток. В затянувшихся формах имеется центролобулярный склероз, распространяющийся от пораженных надпеченочных вен к портальным пространствам. В более поздних стадиях распределение фиброза беспорядочное с полным нарушением архитектуры долек, что уже не позволяет определить отправное место фиброза.

Лечение синдрома Бадда-Киари. Единственное логическое лечение - портокавальной анастомоз бок в бок при условии полной проходимости нижней полой вены, установленной при кавографии. Эффективность такого анастомоза пока еще наблюдается чрезвычайно редко.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Алажилль Одьевр

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: